2. HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO
DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DEDEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE
ALGUNA DE LAS HORMONASALGUNA DE LAS HORMONAS
HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS
PANHIPOPITUITARISMOPANHIPOPITUITARISMO
DEFICIENCIA DE TODAS ODEFICIENCIA DE TODAS O DE LADE LA
MAYORÍA DE LAS HORMONASMAYORÍA DE LAS HORMONAS
HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS
3. ETIOLOGÍAETIOLOGÍA
• TUMORESTUMORES
• ENFERMEDADES VASCULARESENFERMEDADES VASCULARES
• ENFERMEDADES INFLAMATORIASENFERMEDADES INFLAMATORIAS
• TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOSTRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS
• ENFERMEDADES INFILTRATIVASENFERMEDADES INFILTRATIVAS
• ANOMALIAS DEL DESARROLLOANOMALIAS DEL DESARROLLO
• IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
• FUNCIONALFUNCIONAL
5. ENFERMEDADESENFERMEDADES
VASCULARESVASCULARES
• NECROSIS POST-PARTO (75%)NECROSIS POST-PARTO (75%)
• HEMORRAGIAHEMORRAGIA
•
Complicación rara, desde petequiasComplicación rara, desde petequias
hasta hemorragia masiva (apoplejíahasta hemorragia masiva (apoplejía
hipofisiaria)hipofisiaria)
• INFARTOINFARTO
•
Suspensión brusca del flujo sanguíneoSuspensión brusca del flujo sanguíneo
•
Destrucción no inflamatoriaDestrucción no inflamatoria
6. NECROSIS POST-PARTONECROSIS POST-PARTO
S. DE SHEEHANS. DE SHEEHAN
• POSTERIOR A COMPLICACIONESPOSTERIOR A COMPLICACIONES
OBSTÉTRICASOBSTÉTRICAS
•
Atonía uterina, placenta previa, desgarrosAtonía uterina, placenta previa, desgarros
• VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓNVASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN
BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEOBRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO
• DEFICIENCIA PROPORCIONAL ALDEFICIENCIA PROPORCIONAL AL
GRADO DE DESTRUCCIÓNGRADO DE DESTRUCCIÓN
•
25% de las mujeres que mueren durante el25% de las mujeres que mueren durante el
1er. mes después del parto1er. mes después del parto
7. ENFERMEDADESENFERMEDADES
INFLAMATORIASINFLAMATORIAS
• ENF. GRANULOMATOSASENF. GRANULOMATOSAS
•
T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosisT.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis
• GRANULOMA EOSINÓFILOGRANULOMA EOSINÓFILO
• HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)
•
Se manifiesta durante el embarazo o post-Se manifiesta durante el embarazo o post-
partoparto
•
Masa en silla turca más hiperprolactinemiaMasa en silla turca más hiperprolactinemia
•
Se asocia a procesos autoinmunesSe asocia a procesos autoinmunes
• SEPTICEMIASEPTICEMIA
9. ENF. INFILTRATIVASENF. INFILTRATIVAS
• HEMOCROMATOSISHEMOCROMATOSIS
•
Acúmulo de hierro en el citoplasma celular enAcúmulo de hierro en el citoplasma celular en
especial de los gonadotropos, fibrosis en casosespecial de los gonadotropos, fibrosis en casos
severosseveros
• MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)
•
Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)
• ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIANENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN
•
Histiocitos con lípidos y colesterol formandoHistiocitos con lípidos y colesterol formando
granulomasgranulomas
• AMILOIDOSISAMILOIDOSIS
•
Depósitos de amiloide en cordones celulares deDepósitos de amiloide en cordones celulares de
adenohipófisis y paredes vascularesadenohipófisis y paredes vasculares
10. ANOMALÍAS DELANOMALÍAS DEL
DESARROLLODESARROLLO
• APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIAAPLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA
•
TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVATRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA
•
PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIAPUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA
DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMODEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO
Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUMY AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM
•
SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGESÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE
• ENCEFALOCELE BASALENCEFALOCELE BASAL
11. HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO
FUNCIONALFUNCIONAL
• DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA ODEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O
VARIAS HORMONASVARIAS HORMONAS
• SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVESSE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES
•
““EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONASEUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS
TIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOSTIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOS
•
ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERASALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS
•
ANOREXIA NERVOSAANOREXIA NERVOSA
• DEFICIENCIA DE LH-RHDEFICIENCIA DE LH-RH
•
ENANISMO PSICOSOCIALENANISMO PSICOSOCIAL
•
DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH
13. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDADHISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
LESIÓN
SOMATOTROPOS
GONADOTROPOS
TIROTROPOS
CORTICOTROPOS
S. DE SHEEHAN
LACTOTROPOS
16. MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH
• EN NIÑOSEN NIÑOS
•
TALLA BAJATALLA BAJA
• EN ADULTOSEN ADULTOS
•
““SÍNDROME DE DEFICIENCIA DESÍNDROME DE DEFICIENCIA DE
HORMONA DEL CRECIMIENTO”HORMONA DEL CRECIMIENTO”
DEFICIENCIA DE PRLDEFICIENCIA DE PRL
• AGALACTEAAGALACTEA
17. DEFICIENCIA DE LH/FSHDEFICIENCIA DE LH/FSH
HIPOGONADISMO SECUNDARIOHIPOGONADISMO SECUNDARIO
MUJERESMUJERES
• INVOLUCIÓNINVOLUCIÓN
MAMARIAMAMARIA
• AMENORREAAMENORREA
• ANOVULACIÓNANOVULACIÓN
HOMBRESHOMBRES
• ATROFIAATROFIA
GONADALGONADAL
• OLIGOSPERMIAOLIGOSPERMIA
• AZOOSPERMIAAZOOSPERMIA
• PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL
• INFERTILIDAD
• DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO
• PUBERTAD RETRASADA
18. DEFICIENCIA DE TSHDEFICIENCIA DE TSH
HIPOTIROIDISMO SECUNDARIOHIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
• BRADILALIABRADILALIA
• BRADIPSIQUIABRADIPSIQUIA
• TORPEZA MENTALTORPEZA MENTAL
• ANHIDROSISANHIDROSIS
• HIPERSENSIBILIDADHIPERSENSIBILIDAD
AL FRÍOAL FRÍO
• PALIDEZ CEREAPALIDEZ CEREA
• CONSTIPACIÓNCONSTIPACIÓN
• ALTERACIONESALTERACIONES
PSIQUIÁTRICASPSIQUIÁTRICAS
• CAÍDA DE TERCIOCAÍDA DE TERCIO
EXTERNO DE CEJAEXTERNO DE CEJA
• BRADICARDIABRADICARDIA
• HIPOTENSIÓNHIPOTENSIÓN
• MIXEDEMAMIXEDEMA
PITUITARIOPITUITARIO
19. DEFICIENCIA DE ACTHDEFICIENCIA DE ACTH
HIPOCORTICISMO SECUNDARIOHIPOCORTICISMO SECUNDARIO
• MALESTAR GENERALMALESTAR GENERAL
• HIPOTENSIÓNHIPOTENSIÓN
POSTURALPOSTURAL
• MAREOMAREO
ORTOSTÁTICOORTOSTÁTICO
• HIPOPIGMENTACIÓNHIPOPIGMENTACIÓN
• PÉRDIDA DE PESOPÉRDIDA DE PESO
• DATOS DEDATOS DE
HIPOGLUCEMIAHIPOGLUCEMIA
• ANOREXIAANOREXIA
• PÉRDIDA DEPÉRDIDA DE
ENERGÍAENERGÍA
• ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR
INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA
20. DEFICIENCIA DE ADHDEFICIENCIA DE ADH
DIABETES INSÍPIDADIABETES INSÍPIDA
• LESIONES QUE INVOLUCRANLESIONES QUE INVOLUCRAN
HIPOTÁLAMOHIPOTÁLAMO
• POLIURIAPOLIURIA
• POLIDIPSIAPOLIDIPSIA
• SEDSED
22. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
DE LA ETIOLOGÍADE LA ETIOLOGÍA
• HISTORIA CLÍNICA DETALLADAHISTORIA CLÍNICA DETALLADA
• EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA
• LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO
• RMN DE CRÁNEORMN DE CRÁNEO
• CAMPIMETRÍACAMPIMETRÍA
24. PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ESTÍMULO
NORMAL HIPOPITUITARISMO
VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA
GnRH
100-200 µg IV bolus
LH (300-600%)
FSH (150-
300%)0, 30’, 60’
RESPUESTA
TRH
200-500 µg IV
0, 15’, 30’, 60’
TSH (5-30 UI/ml)
Prl
ESTRÓGENOS
ANDRÓGENOS
LH / FSH
TIROXINA
TRIIODOTIRONINA
TSH
BAJOS O NO
RESPUESTA
BAJOS O NO
RESPUESTA
(duplicando la basal)
25. PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ESTÍMULO RESPUESTA
NORMAL HIPOPITUITARISMO
HIPOGLUCEMIA
INSULINA 0.1 U/kg IV BOLUS
O’, 30’, 60’, 90’,120’
GLUCOSA 50% DEL BASAL
NO < DE 40 mg/dL
hGH
CORTISOL
PRL
hGH
CORTISOL
PRL
BAJOS O NO
RESPUESTA
CRH
1 µg/kg IV vespertina
0, 30’, 60’, 90’
ACTH
CORTISOL
ACTH
CORTISOL
BAJOS O NO
RESPUESTA
27. PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ADHADH
• PRUEBA DE DESHIDRATACIÓNPRUEBA DE DESHIDRATACIÓN
• PRUEBA DE VASOPRESINAPRUEBA DE VASOPRESINA
•
5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9%5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9%
•
A PASAR EN 1 HR.A PASAR EN 1 HR.
•
SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-OsmSI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm
SE NORMALIZASE NORMALIZA
•
DIABETES INSÍPIDA CENTRALDIABETES INSÍPIDA CENTRAL
28. EXÁMENESEXÁMENES
COMPLEMENTARIOSCOMPLEMENTARIOS
• EN ORINA:EN ORINA:
•
OSMOLARIDAD Y DENSIDADOSMOLARIDAD Y DENSIDAD
URINARIA DISMINUIDAS (ADH)URINARIA DISMINUIDAS (ADH)
• EN SANGRE:EN SANGRE:
•
HIPOGLUCEMIA (ACTH)HIPOGLUCEMIA (ACTH)
•
DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOSDE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS
(TSH)(TSH)
•
ANEMIA NORMO, MACRO OANEMIA NORMO, MACRO O
MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSHMICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH))
29. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
GABINETEGABINETE
• VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJOVALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO
•
EDAD ÓSEAEDAD ÓSEA
• PROPIAS DE LA ETIOLOGÍAPROPIAS DE LA ETIOLOGÍA
•
LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO
•
RESONANCIA MAGNÉTICARESONANCIA MAGNÉTICA
•
CULTIVOCULTIVO
30. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• SUSTITUTIVO DE CADA HORMONASUSTITUTIVO DE CADA HORMONA
DEFICIENTEDEFICIENTE
• PRIMERAMENTE CORTISOL YPRIMERAMENTE CORTISOL Y
TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SITIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI
ÉSTA SE REQUIEREÉSTA SE REQUIERE
• MANEJO DE LA ETIOLOGÍAMANEJO DE LA ETIOLOGÍA
• REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓNREVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN
HORMONALHORMONAL
31. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ACTHACTH CORTISOLCORTISOL
•
PREDNISONA,PREDNISONA, (Meticorten(Meticorten ®®
5mg)5mg) 7.5mg / día7.5mg / día
•
5mg en la mañana y 2.5 en la noche5mg en la mañana y 2.5 en la noche
TSHTSH TIROXINATIROXINA,, (Eutirox(Eutirox®®
))
•
L-TIROXINA SÓDICA 100-200L-TIROXINA SÓDICA 100-200 µµg al díag al día
•
EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDADEN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD
•
6 A 10 AÑOS DE 3-46 A 10 AÑOS DE 3-4 µµg/kg/díag/kg/día
•
11 A 20 AÑOS DE 2-311 A 20 AÑOS DE 2-3 µµg/kg/díag/kg/día
Hasta alcanzar dosis
de adulto
32. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LH/FHSLH/FHS
• INDICADOS PARA INDUCIR LAINDICADOS PARA INDUCIR LA
PUBERTAD Y/O PARA MANTENERPUBERTAD Y/O PARA MANTENER
• LOS CARACTERES SEXUALESLOS CARACTERES SEXUALES
• EN MUJERES: ESTRADIOL YEN MUJERES: ESTRADIOL Y
PROGESTERONA EN FORMAPROGESTERONA EN FORMA
CÍCLICACÍCLICA
• EN HOMBRES: TESTOSTERONAEN HOMBRES: TESTOSTERONA
33. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LH/FSHLH/FSH
EN MUJERESEN MUJERES
PARA LOGRAR FERTILIDADPARA LOGRAR FERTILIDAD
1 2110
ESTRÓGENOS 0.625 mg/día
PROGESTERONA 2.5 mg/día
HMG 75-150 UI/día IM
1 7 - 10
Maduración folicular
ECO o estradiol
sérico
hCG 10 000UI IM dosis única
34. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LH/FSHLH/FSH
EN HOMBRESEN HOMBRES
• ANDRODERMANDRODERM ®®
PARCHESPARCHES
•
1 DIARIO1 DIARIO
•
SOSTENONSOSTENON®®
250 (propionato, fenilpropionato250 (propionato, fenilpropionato
isocaproato y decanoato de testosterona)isocaproato y decanoato de testosterona)
•
1 amp. IM CADA 3 SEMANAS1 amp. IM CADA 3 SEMANAS
• ANDRIOLANDRIOL®®
4Omg (undecanoato de4Omg (undecanoato de
testosterona)testosterona)
•
40 MG CADA 8 HORAS, VO.40 MG CADA 8 HORAS, VO.
35. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• PARA FERTILIDADPARA FERTILIDAD
•
hCGhCG (Gonakor(Gonakor ®®
amp.)amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/1000 a 2000 U IM 2-3/
semana de 6-12 meses (cuantificación desemana de 6-12 meses (cuantificación de
testosterona mensual)testosterona mensual)
SI NO HAY ESPERMATOGÉNESISSI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS
•
FSH (FSH (HumegonHumegon®®
amp.)amp.) 75 UI IM 3/semana75 UI IM 3/semana
•
a los 6 meses 150 UI por 6 meses mása los 6 meses 150 UI por 6 meses más
36. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
hGHhGH
• EN NIÑOSEN NIÑOS
•
Genotropin CGenotropin C ®®
, 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC, 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC
•
VALORACIÓN DE EDAD ÓSEAVALORACIÓN DE EDAD ÓSEA
•
LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESESLA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES
• 1er. año de 9-12 cm1er. año de 9-12 cm
• 2do. año < de 6-7 cm2do. año < de 6-7 cm
• EN EL ADULTOEN EL ADULTO
•
Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SCIniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC