1. hemofilia PRESENTADO POR : Diana Carolina Andrade Guerrero IMAGEN TOMADA DE: http://4.bp.blogspot.com/_PdotJuZqqs8/SKRdgm3DeFI/AAAAAAAAAKE/Gd2nlE-MQ54/s400/DI1-bloodcells(4).jpg

2. Mecanismo de coagulación VIA EXTRINSECA VIA INTRINSECA XII XIIa III Factor Plaqueario3 XI VII XIa VIIa IX IXa VIII, Factor plaquetario 3 Fosfolipidos plaquetarios X X Xa

3. Xa Fosfolipidosplaquetarios V , III Activador de protombina calcio protrombina trombina fibrinógeno fibrina XIII POLIMERO DE FIBRINA COAGULO SANGUINEO

4. FACTOR VIII FACTOR VIII FACTOR DE VON WILLEBRAND ACTUA COMO FACTOR DE LA VIA INTRINSECA ACTUA COMO ADHERENCIA DE LAS PLAQUETAS A LA MATRIZ SUBENDOTELIAL FABRICADO POR: FABRICADO POR HIGADO RIÑON CELULAS ENDOTELIALES MEGACARIOCITOS ENDOTELIO SINUSOIDAL CEL KUFFER CEL EPITELIALES TUBULARES Y GLOMERULARES

5. Que es hemofilia? La hemofilia es un trastorno de la coagulación poco común causada por una deficiencia en el factor de coagulación VIII (mutación en los genes) o por un auto- anticuerpo al factor de coagulación (F) VIII. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed

6. http://www.wfh.org/sp/index.html

7. Los genes se encuentran en los cromosomas. Dos de estos cromosomas (llamados X e Y) determinan el sexo de una persona. Las mujeres nacen con dos cromosomas X. Los varones nacen con un cromosoma X y uno Y. El gen de la hemofilia lo lleva el cromosoma X. Un hombre con hemofilia transmite el gen de la hemofilia a todas sus hijas, pero no a sus hijos. Sus hijas son llamadas portadoras porque portan el gen de la hemofilia. http://www.wfh.org/sp/index.html

8. Cuando una portadora tiene un bebé, hay una posibilidad en dos de que le transmita el gen de la hemofilia. Si transmite el gen de la hemofilia a un hijo, éste tendrá hemofilia. Si transmite el gen a una hija, ella será portadora, igual que su madre. Algunas veces, un bebé nace con hemofilia a pesar de que su madre no es portadora. Esto se debe a que el gen del factor VIII ó IX cambió sólo en el cuerpo del bebé. Uno de cada tres bebés no tiene un historial familiar de hemofilia. http://www.wfh.org/sp/index.html

9. características Se caracteriza por sangrado del tejido blando. El sangrado es variable, desde una hemorragia aguda, potencialmente mortal, con 9-22% de mortalidad, a un sangrado leve que no requiere tratamiento. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed

10. Los pacientes suelen presentar hemorragias subcutáneas (en el 80% de) y otros tejidos blandos y mucosas sangrado como el hematoma muscular, hemorragia del tracto urogenital (incluyendo post-parto) y otros sitios de la mucosa. http://www.zonamedica.com.ar/enfermedades/explorar/111/Hemofilia http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed

11. Las personas con bajos niveles de factor VIII (ocho) tienen hemofilia A. Las personas con bajos niveles de factor IX (nueve) tienen hemofilia B. La hemofilia puede ser leve, moderada o severa, dependiendo del nivel de factor de coagulación http://www.wfh.org/sp/index.html

12. Síntomas Inicio de la hemorragia aguda severa y potencialmente mortal o hemorragias generalizadas subcutánea. Sangrado sitios atípicos. www.moondragon.org http://www.pathguy.com/lectures/coag.htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed

13. Las muertes hemorrágicas, en la primera semana, pueden ser consecuencia de hemorragia gastrointestinal o pulmonar. Las muertes tardías se debe sobre todo a los tejidos blandos, tales como hemorragia retroperitoneal y hemorragias intracraneales. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed

14. epidemiologia Distribución por edades es bimodal, con un primer pico que ocurren entre los adultos jóvenes, debido a los casos de mujeres en el posparto. Un segundo pico importante en pacientes ancianos en los que se asocia con frecuencia a tumores malignos y las drogas. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2831236/?tool=pubmed

15. Otras condiciones asociadas son: -Enfermedades autoinmunes -Enfermedades malignas hematológicas -Enfermedades inflamatorias intestinales -Enfermedades dermatológicas -Enfermedades respiratorias -Diabetes mellitus -La hepatitis B y C http://www.uab.es/uabdivulga/avencos/2006/hemoglobinaadquirida1106.htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2831236/?tool=pubmed

16. tratamiento Los principios del tratamiento de la hemoglobina son: Para controlar el sangrado Evitar procedimientos que pueden inducir hemorragias Iniciar la inmunosupresión para erradicar el inhibidor y tratar cualquier enfermedad de base. Aumentar la cantidad del factor de coagulación VII http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed

17. prevención PrevenciónPrenatal: La prevención de las hemofilias se basa en la escogencia cuidadosa de parejas y el estudio de las posibles portadoras con el consiguiente asesoramiento genético. Prevención de las hemorragias: Ésta se logra mejorando el estado físico y mental de los hemofílicos por medio de deportes adecuados y terapia física supervisada por el fisiatra o el terapeuta. Además, mediante la adecuada educación de los hemofílicos para no exponerse a traumas innecesarios. Vacunación contra la hepatitis B: Cualquiera que sea su edad todo paciente hemofílico y toda portadora, debe ser vacunado contra la hepatitis B, con las precauciones del caso.

18. El riesgo de hemorragia mortal continúa hasta que el factor VIII de anticuerpos ha sido erradicada(cuando la hemofilia es adquirida), por lo tanto la inmunosupresión debería iniciarse en todos los pacientes tan pronto como el diagnóstico se ha realizado. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed

19. gracias