4. DEFINICIÓN SD SJÖGREN
Enfermedad autoinmune crónica en la que existe un
infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en
las glándulas exocrinas y en ciertos tjs.
extraglandulares.
Este infiltrado ocasiona una destrucción progresiva
de las glándulas exocrinas.
La afectación extraglandular es la que va a
condicionar el pronóstico
5. CLASIFICACIÓN
SS. PRIMARIO : SS. SECUNDARIO:
asociado a otras enfs.
no asociado a ninguna autoinmunes:
enfermedad
-Enfs. Autoinmunes sistémicas (LES, AR, ES
etc)
-Tiroiditis de Hashimoto
-Cirrisis biliar primaria
-Hepatitis autoinmune
-Pancreatitis crónica
-Infecc. Cr VHC
-Infecc. VIH
-Linfoma B
-Gammapatia monoclonal de signif incierto.
-Fibromialgia
-Sd. Fatiga crónica
-Madre de niño con lupus neonatal
6. ETIOPATOGENIA
multifactorial: X combinación de fcs.
Intrínsecos ( predisposición individual) y fcs.
Extrínsecos ( Fcs. Exógenos).
Rpta. Alterada de LT e hiperreactividad de LB frente a
autoantígenos causan daño glandular que se perpetúa por
la alteracion en la síntesis de diversas moléculas
intermediarias (↑citocinas y quimiocinas) que conducen a
la cronicidad de la inflamación ocasionando fibrosis
glandular y pérdida de funcionalidad
7. CLINICA DEL SS.:
La xerostomía y xeroftalmia son los sintomas
que nos deben hacer sospechar la existencia de
SS.
También puede cursar con manifestaciones
extraglandulares ( marcan el pronóstico).
8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SEQUEDAD ORAL
(XEROSTOMIA):
ocasiona dificultad
para la deglución de
sólidos, halitosis,
quemazón bucal,
intolerancia a
alimentos ácidos, enf.
Periodontal y
candidiasis oral
9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SEQUEDAD OCULAR
(XEROFTALMIA):
sensación de arenilla,
parpadeo excesivo,
hipersensibilidad a la
luz, intolerancia a
lentes de contacto y
frecuentes úlceras
corneales
10. Xeroftalmia y xerostomia
xeroftalmia Xerostomia:
– ¿Nota con frecuencia – ¿ Se tiene que levantar
sensación de “arenilla” por las noches a beber
ocular? agua pq nota la boca
– ¿ Ha tenido sensación seca?
de sequedad ocular – ¿con frecuencia bebe
diariamente durante líquidos para ayudarle a
más de 3 meses? tragar alimentos
sólidos?
11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SEQUEDAD A NIVEL OTRAS MUCOSAS:
sequedad faríngea ( sens. de cuerpo extraño y
prurito faríngeo, tos seca, disfonía) sequedad
cutánea y vulvovaginal ( dispareunia
secundaria).
PAROTIDOMEGALIA: muy sugestivo de SS.
sobretodo en jóvenes por ser una de las
manifestaciones más precoces.
13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SDME. FEBRIL: fiebre intermitente sin aumento PCR y
poco stomática.
AFECTACIÓN ARTICULAR: artralgias y poliartritis no
erosiva. Sobretodo MCF, IFP y IFD.
VASCULITIS CUTÁNEA: púrpura palpable que afecta
sobretodo a MMII, nódulos, infartos digitales , úlceras y
gangrena.
FIBROSIS PULMONAR: 5-10 % de pacientes acaban
con fibrosis pulmonar
14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA: En 10-45% de pacientes.
Clínica insidiosa, afectación distal y simétrica con clínica
de parestesias dolorosas y disestesias ( dx por EMG)
AFECTACIÓN PARES CRANEALES: la más
característica es la neuropatía V par.
FENÓMENO DE RAYNAUD
ERITEMA ANULAR
15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AFECCIÓN RENAL: en túbulos renales produciendo
acidosis tubular renal. También pueden dar GN (signo de
mal pronóstico)
AFECCIÓN CARDÍACA: lo más fecuente es derrame
pericárdico asintomático.
SORDERA NEUROSENSORIAL
16. COMPLICACIONES
Las manifestaciones extraglandulares aumentan
significativamente la morbimortalidad del paciente
y junto con el linfoma son los principales
marcadores pronósticos de la enfermedad
17. Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en
pacientes con síndrome de Sjögren
Signos clínicos
-Alteración del estado general
-Presencia de síndrome febril
-Aparición de adenopatías o esplenomegalia
-Aumento de la parotidomegalia
Signos biológicos
-Aparición de hipogammaglobulinemia o desaparición de la
hipergammaglobulinemia
-Negativización de los anticuerpos anti-Ro y anti-La
-Negativización del factor reumatoide
-Aparición de una banda monoclonal
-Presencia de crioglobulinemia
-Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia
-Elevación de lactato deshidrogenasa
18. DIAGNÓSTICO SD. SJÖGREN
Existencia de sintomas sugestivos de sequedad en
mucosa oral y/u oftálmica. (Para confirmar el sd. Seco
los sintomas deben mantenerse al menos 3 meses y
descartar causa farmacológica)
Confirmación de éstos sintomas mediante distintas
pruebas diagnósticas.
Demostración de causa inmunológica mediante la
positividad de autoanticuerpos y/o mediante la
objetivación histológica de un infiltrado linfocitario en el
tejido glandular.
19.
20. Aunque la sequedad puede estar presente en cualquier mucosa,
para el dx. sólo se consideran la xeroftalmia y/o xerostomia
DX DE
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA: DX DE XEROSTOMIA:
Exploración oftalmológica con La medición del flujo salival y
prueba Schirmer ( baja S) , tinción sialografía no suelen realizarse en
con Rosa de Bengala y test de la práctica diaria
rotura lagrimal
Gammagrafía salival (la más
Excluir otras causas de xeroftalmia utilizada) limitada por su baja
especificidad.
21.
22. Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (I)
1-Síntomas orales (una respuesta positiva)
Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses
Parotidomegalia recurrente
Necesidad constante de beber líquidos
2-Síntomas oculares (una respuesta positiva)
Sensación de ojo seco por un período superior a 3 meses
Sensación de arenilla ocular recurrente
Uso de lágrimas artificiales más de tres veces al día
3-Signos oculares
Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos
Puntuación de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala
23. Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (II)
4-Alteración de glándulas salivales
Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grados
3-4)
Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares
Flujo salival sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos
5-Histopatología
Biopsia salival grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y Mason
6-Inmunología (una respuesta positiva)
Anti-Ro/SS-A
Anti-La/SS-B
Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el
diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un
síndrome de Sjögren probable
Criterios de exclusión: infección por el virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis
C, linfoma, sarcoidosis, enfermedad de injerto contra huésped, irradiación en el
cuello y uso reciente de anticolinérgicos
Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A
revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.
24. TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES:
– Ingerir abundantes líquidos (sobretodo fríos, ácidos y
poco azucarados)
– Limpieza bucal enérgica después de cada comida
con productos fluorados
– Visitar con regularidad al odontólogo y ginecólogo
– Evitar fármacos que provoquen sequedad oral
– Evitar lugares cerrados muy cargados de humo o con
temperaturas altas
– Utilizar cremas protectoras labiales
– Compresas húmedas para evitar la perdida nocturna
de la película lagrimal
– Humidificar el ambiente de casa
– Abandonar el hábito tabáquico
25. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD ORAL
ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL:
– CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con fn.
Parasimpático-mimética sobre los Rcs. Muscarínicos M2 y M3
de las gls. De secrecion exocrina. Dosis; 2.5 mg/8h x 2 sem y
aumentar progresivamente medio comp cada 2 semanas en fn
tolerancia hasta 15 mg/día. Efects 2arios: ( en 30-40%)
sudoración , náuseas, cefalea ,molestias GI, poliuria y mareo.
Contraindics.: en enfs cardíacas, pulmonares y hepáticas
activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de
ángulo estrecho.
– CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el
receptor M2. Dosis: 30 mg/8h. Efects. Secundarios: menor
sudoración pero mayor frecuencia de náuseas , diarrea y
sinusitis.
SUSTITUTIVOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: son las
salivas artificiales ( mucina, formalina, xylitol)
26. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD OCULAR
Se utilizan lágrimas artificiales durante el
día y pomadas por la noche
27. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD A NIVEL
DE OTRAS MUCOSAS
Piel: Cremas hidratantes y jabones a base de
avena
Vía nasal: Lavados nasales con SF y pomada
hidratante para mantener hidratación y
permeabilidad.
Sequedad vaginal: lubricantes sin antisépticos
( para evitar irritación) por ej Repelens
(policarbofilo)
28. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES (I)
AFECT. ARTICULAR:
– Artralgias; paracetamol y reposo.
– Artritis: AINES, corticoides. a dosis bajas, antimaláricos ( si brotes
frecuentes), MTX + ac folínico si no control afect. Articular o
precisan mas de 15 mg de corticoides
AFECTACIÓN PULMONAR: Acetilcisteina 600/8h para
fluidificar secreciones, prednisona 1mg/kg/día si alveolitis
pulmonar, glucocorticoides+ beta 2 inhalados si enf pulm.
cronica.
AFECTACIÓN HEPÁTICA: Prednisona 0.5mg/kg/día si
hepatitis autoinmune
AFECTACIÓN TIROIDEA : tto del hipotiroidismo
AFECTACIÓN CUTÁNEA:
– Vasculitis cutánea: leve : reposo, grave: corticoides.
– Lupus cutáneo+ Ac anti-Ro: antimaláricos y corticoides orales.
29. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES (II)
AFECT. DEL SIST. NERVIOSO:
– polineuropatía mixta/ mononeuritis múltiple: ccoids. vo. a dosis
medias.
– Polineuropatía sensitiva pura: ccoids. orales o inmunosupresores
en bolos ev, micofenolato o las IGs ev
– Vasculitis cerebral: ccoids. a dosis altas y pulsos de ciclofosfamida
AFECT. MUSCULAR:
– Miopatía: glucoccoids. a dosis 1mg/kg/día y si grave;
inmunosupresores
AFECT. RENAL:
– GN. Membranoproliferativa: ccoids a dosis altas o bolos de
ciclofosfamida.
– Acidosis tubular renal: Reposición de iones
30. Bibliografia
Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL,
Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A
revised version of the European criteria proposed by the American-
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