3. CONCEPTO
Esclerodermia = skleros + derma.
Enfermedad multisistémica crónica de
causa desconocida que se caracteriza
por una fibrosis excesiva de la piel y
afectación de algunos órganos
internos.
10. RAYNAUD
Manifestación inicial en el
100% formas limitadas y
en el 70% de las formas
difusas.
Localización:
manos, pies, punta de la
nariz y lóbulos de las
orejas.
Provocación:
◦ Frío.
◦ Vibraciones.
◦ Estrés emocional.
Fases: palidez cianosis
enrojecimiento.
17. PULMONAR
2/3 de los pacientes.
Principal causa de mortalidad.
Fibrosis pulmonar intersticial
Afectación pulmonar restrictiva.
Alveolitis.
HTP grave cor pulmonare.
Sobreinfección respiratoria.
18. RENAL
Fue la 1ª causa de muerte hasta que se
dispuso de métodos eficaces de tto.
IR en fases avanzadas.
Crisis renales:
◦ Eje RAA.
◦ IECAs mejor pronóstico.
23. DIAGNÓSTICO (II)
Inmunología:
Otros auto-Ac:
• FR.
• Crioglobulinas.
• ANA.
• SAF anticardiolipina, anti-beta2glicoproteína, anticoagulante lúpico.
• LES Sm.
• SS Ro y La.
Harrison. Reumatología. 2007.
30. PRONÓSTICO
Formas limitadas:
◦ Buen pronóstico.
◦ 10% evolucionan a HTP.
◦ Supervivencia:
A los 5 años 90%.
A los 10 años 75%.
Formas difusas:
◦ Peor pronóstico.
◦ Muerte: por afectación cardiaca y pulmonar.
◦ Supervivencia:
A los 5 años 70%.
A los 10 años 55%.
31. CONCLUSIONES
La EST es una enfermedad multisistémica crónica de etiología
desconocida, que se caracteriza por una fibrosis excesiva de la
piel
y
afectación
de
órganos
internos
(TGI, pulmón, corazón, vasos sanguíneos).
Distinguimos dos tipos: EST difusa (Ac anti-tipoisomerasa 1)
/ EST limitada (Ac anti-centrómero).
El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en la
mayoría de estos pacientes.
La
afectación
visceral,
sobre todo
pulmonar y
cardiaca, condicionan el pronóstico.
Las manifestaciones neurológicas que afectan al SNC están
relacionadas con síndromes overlap (AR, LES, SAF, PM).
El tratamiento está destinado a aliviar los síntomas y a
mejorar la función de los órganos afectos.
32. BILIOGRAFÍA
Manual SER de las
Reumáticas. 5ª Edición.
Harrison. Reumatología. 2007.
Kelley. Tratado
Edición.
Autoanticuerpos. Guía rápida. Dra. Ana
María Bielsa Masdeu. Hospital de Cruces.
2ª Edición.
Fondo de Imágenes de la SER.
de
Enfermedades
Reumatología.
7ª