Origine, classificazione, diagnosi e terapie degli acufeni.

1. Dipartimento di Neurologia e Otorinolaringoiatria
Università di Roma “La Sapienza”
Dott. Giuseppe Attanasio, MD, PhD
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2. CLASSIFICAZIONE
 Acufene oggettivo
 Acufene soggettivo
 Trasmissivo
 Neurosensoriale (Tipi I – IV)
 Centrale
 Primario
 Secondario
Zenner, 1998
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3. CLASSIFICAZIONE CLINICA
 OGGETTIVO: energia vibratoria meccanica capace di
produrre un suono che può essere percepito non solo
dal paziente, ma anche da un soggetto esterno.
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4. CAUSE DI ACUFENE OGGETTIVO
 Patologie vascolari
 Tumori glomici
 Protrusione del bulbo della giugulare
 Granulomi infiammatori
 Patologie a carico di arterie e/o vene del collo
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5. 39 anni
Acufene ‘in testa’, a
bassa frequenza e
pulsatile
Difetti visivi
Dolore nucale
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6. CARATTERISTICHE CLINICHE
DELL’ACUFENE OGGETTIVO
 Costante o intermittente.
 Può variare con i movimenti del testa e del collo ed è
correlato con il polso e il battito cardiaco.
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7. s SOGGETTIVO: percezione uditiva in
assenza di stimolazione sonora, riferita solo
dal paziente.
CLASSIFICAZIONE CLINICA
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9. SENSAZIONE UDITIVA E
PERCEZIONE COSCIENTE
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10. VIBRAZIONE
NELL’O.M.
TIPO I
Motilità
(OHCs)
TIPO II
Trasduzione
(IHCs)
TIPO III
Conduzione
(n.cocleare)
Cervello
SNC
TIPO IV
Strutture extra-sensoriali
Zenner, 1998
Trasmissivo
Neurosensoriale
Centrale
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11. ACUFENE SOGGETTIVO
Trasmissivo
s Alterazioni della conduzione del suono
 Contrazioni cloniche dei muscoli dell’OM
 Mioclonie del tensor timpani o dello stapedio
s Patologie della tuba di Eustachio
VIBRAZIONE
NELL’O.M.
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12. ACUFENE SOGGETTIVO
Neurosensoriale TIPO I
Motilità (OHCs)
 Danno alle OHCs stereocilia
 Ipermotilità
 Alterazioni del sistema efferente
 Alterazioni dei canali ionici delle OHCs
Alterazione del meccanismo di
amplificazione cocleare
TRAUMA
ACUSTICO
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13. Neurosensoriale
TIPO II
Trasduzione (IHCs)
 Continua depolarizzazione dei canali ionici delle IHCs
 Alterazioni delle stereocilia
Alterazione del meccanismo di trasduzione
elettromeccanica
ACUFENE SOGGETTIVO
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14. Neurosensoriale
TIPO III
Conduzione (n.cocleare)
 rilascio dei neurotrasmettitori sinaptici
 rigonfiamento delle terminazioni nervose afferenti
 alterazione della depolarizzazione lungo le fibre
Alterazione del meccanismo di
trasferimento del segnale dalla IHCs e lungo
le fibre afferenti del nervo cocleare
NEURINOMA
FARMACI
OTOTOSSICI
ACUFENE SOGGETTIVO
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15. +
-
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16. -
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17. BASSE FREQUENZE (<3 kHz) ALTE FREQUENZE (>3 kHz)
NERVO UDITIVO
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18. NUCLEO COCLEARE
Random, all’onset
dello stimolo
(simile alle
scariche del nervo
alle alte frequenze)
Random, dopo una
pausa successiva ad
un ripido evento
all’onset
Gruppo di
risposte non
correlate alla
frequenza
Una sola
scarica
PRIMARY-LIKE
PAUSERS
CHOPPERS
ON-RESPONDERS
ISTOGRAMMI PST
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19. CORPO TRAPEZOIDE
BASSE FREQUENZE (<3 kHz) ALTE FREQUENZE (>3 kHz)
ISTOGRAMMI PST
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20. Neurosensoriale TIPO IV
Strutture extra-
sensoriali
 alterazioni della stria vascolare (canali ionici)
 ridotta circolazione nella coclea
 disordini del riassorbimento
 variazioni della osmolarità endolinfatica
 idrope endolinfatica
M. MENIERE
ACUFENE SOGGETTIVO
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21. 1. Attacco della M. di Reissner
2. Cellule marginali
3. Cellule basali
4. Capillari sanguigni
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22. ACUFENE SOGGETTIVO
Centrale Cervello
SNC
Tumori cerebrali, sclerosi multipla
PRIMARIO (di origine esclusivamente cerebrale o dal SNC)
SECONDARIO (l’acufene di origine periferica –
trasmissiva o neurosensoriale – viene percepito solo in quanto
elaborato dal cervello, indipendentemente dalla fonte originaria)
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23. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Malattie autoimmuni
 Neurinoma dell’VIII
 Traumi
 Malattie infiammatorie
 Malattie del SNC
 Malattie cerebrovascolari
 Trauma acustico
 Otosclerosi
 Fistola perilinfatica
 Ipoacusia improvvisa
 Senescenza
 Allergie
 ATM
 Ciclo mestruale e
menopausa
 Farmaci
 Insufficienza renale
 Malattie del sangue
 IDIOPATICO
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24. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Malattie autoimmuni
• Sindrome di Cogan …..
• M. del collagene, tipo II …..
• Sistemiche: LES, artrite reumatoide,
sindrome di Sjogren, miastenia, SM,
tiroidite di Hashimoto
(cheratite interstiziale con deterioramento audio-vestibolare progressivo).
(ipoacusia improvvisa, otosclerosi, Menière)
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25. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Neurinoma dell’VIII
Acufene presente al momento della diagnosi:
• 80% (Sheehy, 1979)
• 83% (Brackmann, 1981)
• 92% (Ronis, 1981)
La presenza del tumore provocherebbe un incremento
dell’attività eccitatoria sui nuclei cocleari che non verrebbe
ridotta dalla sezione del nervo VIII (Moeller, 1987)
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26. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Traumi
• A carico dell’ O.M. (acufene raro)
• Fratture longitudinali dell’osso temporale
(25% dei pazienti, sec. Proctor et al., 1956)
• Traumi cranici (della base)
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27. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Malattie infiammatorie
• Otiti medie acute, croniche, con colesteatoma
e non. La causa principale sarebbe la
disfunzione tubarica.
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28. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Malattie del SNC
• Epilessia, cefalee
• Infiammazioni: meningiti, ascessi, encefaliti,
tubercolosi, sifilide;
• Morbo di Parkinson’s, sclerosi multipla, demenza
• Morbo di Alzheimer
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29. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Malattie
cerebrovascolari
• Infarto cerebrale
• TIA
• Sindrome vertebro-basilare
• Sindrome da compressione vascolare del n. VIII
(‘root entry zone’ a monte della zona di
Obersteiner-Redlich)  ABR, angioMR
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30. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Esposizione a rumore
• Trauma acustico
• Esposizione lavorativa
Intensità, frequenza, durata, suscettibilità
individuale, condizioni pre-esistenti del
soggetto esposto
VARIABILI:
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31. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Otosclerosi
52,6% dei pazienti prima dell’intervento
 46,5% miglioramento dell’acufene dopo
l’intervento
 29,6% nessuna variazione
 23,9% peggioramento
Robinson, 1984
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32. SPECIFICHE CAUSE DI
ACUFENE SOGGETTIVO
• IDIOPATICA
• Labirintite suppurativa o
virale
• Farmaci ototossici
• Fratture dell’osso
temporale
• Emorragie dell’orecchio
interno
 Ipoacusia improvvisa
• Malattia di Menière
• Trauma acustico
• Otite barotraumatica
• Glioma del ponte
• Leucemia
• Sclerosi multipla
Schuknecht, 1964
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33. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Fistola perilinfatica
• Otalgia improvvisa con sensazione di
esplosione o di bruciore nell’orecchio;
Strohm, 1986
SEQUENZA DEI SINTOMI:
• Ovattamento e sensazione di gorgoglio;
• Ipoacusia fluttuante, acufeni e vertigini
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34. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Senescenza
• Atrofia selettiva di differenti strutture
cocleari:
 Cellule ciliate (tipo I: sensoriale)
 Neuroni cocleari (tipo II: neurale)
 Stria vascolare (tipo III: striale)
 Legamento spirale e rottura del dotto
cocleare (tipo IV: trasmissiva)
Schuknecht, 1967
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35. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Allergie
• Soprattutto intolleranza alimentare
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36. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Disfunzione dell’ATM
• Sindrome di Costen (1936): …….
• L’acufene è più frequente nei soggetti con
bruxismo
senso di occlusione con dolore auricolare, acufeni, vertigini, riduzione
della secrezione salivare, dolori e cefalea al vertice o all’occipite.
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37. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Ciclo mestruale e
menopausa
• Comparsa dell’acufene 1-2 giorni prima del
ciclo mestruale e scomparsa entro le 24 ore
dalla fine del ciclo.
• Uso di contraccettivi orali
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38. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Insufficienza renale
• Nefropatie diabetica
• Sindrome di Alport: …….
glomerulonefrite, ipoacusia, difetti del cristallino.
(Atrofia striale e del legamento spirale e limitata degenerazione delle
cellule ciliate e del nervo cocleare)
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39. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Malattie del sangue
• Policitemia (+++RBC, epato-splenomegalia e
leucocitosi  iperviscosità)
• Anemia a cellule falciformi (22% ipoacusici,
3% con acufeni)
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40. SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE
SOGGETTIVO
 Farmaci e chirurgia
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42. La neuroplasticità (ri-organizzazione) è una
fisiologica risposta del cervello ad un danno.
Compensatoria o patologica?
ACUFENE E NEUROPLASTICITA’
• Specifiche aree cerebrali
• Attiva meccanismi di interazione crociata
tra diversi sistemi
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43. Primary Auditory Pathway Non-primary pathways
1. Solco laterale
2. Area temporale
3. Area uditiva
primaria
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44. DE-AFFERENTAZIONE UNILATERALE
(asportazione tumore n. acustico,
tumori della base cranica)
s Gaze-evoked tinnitus
s Somatosensory system interaction
s Oro-facial movements
s Cutaneous-evoked
s Somatomotor-evoked
CROSSMODAL NEURAL INTERACTION
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45. Gaze-evoked tinnitus
Wittaker, 1982; House, 1982, Giraud, 1999
Attivazione dell’acufene da parte di una statica
deviazione della posizione degli occhi.
Attivazione delle aree associative della corteccia
uditiva con la deviazione degli occhi (Lockwood, 2001)
PET
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46. Gaze-evoked tinnitus
POSSIBILI MECCANISMI ETIOLOGICI
s Anormale interazione tra il sistema pontino che
controlla il movimento degli occhi e il sistema
uditivo centrale
s Anormale attività neurale nei siti uditivi corticali
s Incapacità dello sguardo laterale di inibire l’attività
dei centri corticali uditivi
Lockwood, 2001
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47. Somatosensory system interaction
Moeller, 1992
s Una stimolazione elettrica nella zona del nervo
mediano modifica i parametri (intensità e
frequenza) di un acufene continuo.
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48. Oro-facial movements
Lockwood, 1998
I parametri dell’acufene vengono modificati da
movimenti della faccia (es.: masticazione)
Monolaterale riduzione di
afflusso di sangue nel lobo
temporale e nell’ippocampo
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49. Cutaneous-evoked tinnitus
Cacace, 1999
s Pressione sul palmo di una mano
s Pressione sui polpastrelli di una mano
Attivazione dell’area emisferica temporo-
parietale controlaterale al lato stimolato
f MRI
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50. Somatomotor-evoked tinnitus
UOMO di 78 aa, con ipoacusia profonda:
acufene elicitato dal movimento delle dita di
una mano
Neuroplasticità anche nella senescenza?
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51. La dimostrazione di percezioni
uditive fantasma che coinvolgono
anomali processi di interazione
sensitiva ampliano il campo dei
possibili meccanismi
etiopatogenetici dell’acufene
nell’uomo
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52. VALUTAZIONE DELL’ACUFENE
 Pitch matching
 Loudness match
 Inibizione residua
 Curve di mascheramento di Feldmann
 Adeguato mascheramento
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53. PITCH MATCHING
 Il pitch è la qualità della percezione tonale che
corrisponde più da vicino alla dimensione fisica della
frequenza.
 Il pitch matching è la metodica tesa ad identificare la
frequenza di uno stimolo inviato al paziente come la
stessa dell’acufene
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54. LOUDNESS MATCH
 La loudness è correlatà con l’intensità in dB.
 Il matching si raggiunge con metodica ascendente
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55. RISPOSTE PSICOACUSTICHE AL
MASCHERAMENTO
Normale Con acufene
Dipende dalla frequenza Non dipende dalla frequenza
Il mascheramento a bassa frequenza
è più efficace di quello ad alta
frequenza
Il mascheramento ad alta frequenza
è più efficace di quello a bassa
frequenza
Un tono non riesce a mascherare un
rumore bianco
Un tono a bassa intensità riesce
anche a mascherare un acufene a
larga banda
Il mascheramento controlaterale è
efficace solo se l’intensità è
sufficientemente alta da attraversare
la scatola cranica
E’ possibile un mascheramento
controlaterale anche con suoni di
bassa intensità
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57. CURVE DI
MASCHERAMENTO DI
FELDMANN
Sordità industriale
Degeneraz cocleare
Acuf in normoacus
PresbiacusiaMeniere
Otite sierosa media
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