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TRANSPOSICION DE
GRANDES VASOS
Dra. Ana Ojeda
DEFINICION
Consiste en la inversión
de la relación
anatómica entre las
grandes arterias del
corazón y los
ventrículos. La aorta
nace del ventrículo
derecho y la pulmonar
del ventrículo izquierdo.
SALUD PUBLICA
 Prevalencia: 5% de CC
 20-30/ 100 000 nacidos vivos
 Más frecuente en varones (3:1)
 Hijo de madre diabética
 Hijo de madre añosa
 Macrosómicos
 CCC de diagnóstico más frecuente en el período neonatal y lactante
 Está asociado con mayor frecuencia a dextrocardia, situs inversus,
asplenia.
 Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o PCA
 Se asocia también con estenosis infundibular pulmonar.
FISIOPATOLOGIA
 Aorta nace anterior en VD, pulmonar nace detrás en VI

 sangre hipoxémica
 sangre oxigenada

circulación sistémica
circulación pulmonar

 Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de:

CIV, CIA o PCA
Comunicación grande: cianosis leve después de 1ª
semana de vida
Mezcla deficiente: hipoxemia arterial severa
acidosis metabólica
insuficiencia cardiaca
hipoglicemia
hipocalcemia
CUADRO CLINICO
 Niños de término con buen peso y talla
 Cianosis poco después del nacimiento
 Insuficiencia cardiaca
 Sin soplo o soplo poco audible (CIV)
 Segundo ruido intenso
 Pulsos saltones
 CIV o PCA amplias: menor cianosis,
mayor riesgo de ICC y de HAP
DIAGNOSTICO
Radiografía:
Cardiomegalia
(FORMA DE HUEVO)
Pedículo vascular angosto
Flujo pulmonar aumentado
Cuando hay estenosis
pulmonar no hay
cardiomegalia y el flujo
pulmonar esta disminuido.
DIAGNOSTICO
 Electrocardiograma:

Ritmo sinusal
Puede ser normal en el neonato
Eje del complejo QRS desviado a la derecha (+90 a + 180
grados)
Crecimiento de auricula derecha con ondas p acuminadas
en D2 y aVF.
Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada
por onda T positiva en V4R-V1 después de 48 hrs del
nacimiento.
DIAGNOSTICO
Ecocardiografía 2D:
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de arterias aórtica y
pulmonar

Anomalías asociadas
Cateterismo cardiaco:

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auricular con balón
de Rashkind
TRATAMIENTO
Médico:
Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e
hipocalcemia
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saturación arterial O2

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se prevée cirugía inmediata)
Operación Jatene (intercambio arterial) en las
3 primeras semanas de vida.
En niños mayores operación Senning o
Mustard invierte el flujo a nivel auricular
(reparación intraauricular).
Operación de Rastelli (conexión del VD a la
AP): TGA + CIV + EP
PRONOSTICO
 Sin tratamiento:
 30% fallecen en 7 días
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TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS PRESENTACION

  • 2. DEFINICION Consiste en la inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias del corazón y los ventrículos. La aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo.
  • 3. SALUD PUBLICA  Prevalencia: 5% de CC  20-30/ 100 000 nacidos vivos  Más frecuente en varones (3:1)  Hijo de madre diabética  Hijo de madre añosa  Macrosómicos  CCC de diagnóstico más frecuente en el período neonatal y lactante
  • 4.  Está asociado con mayor frecuencia a dextrocardia, situs inversus, asplenia.  Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o PCA  Se asocia también con estenosis infundibular pulmonar.
  • 5. FISIOPATOLOGIA  Aorta nace anterior en VD, pulmonar nace detrás en VI  sangre hipoxémica  sangre oxigenada circulación sistémica circulación pulmonar  Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de: CIV, CIA o PCA Comunicación grande: cianosis leve después de 1ª semana de vida Mezcla deficiente: hipoxemia arterial severa acidosis metabólica insuficiencia cardiaca hipoglicemia hipocalcemia
  • 6. CUADRO CLINICO  Niños de término con buen peso y talla  Cianosis poco después del nacimiento  Insuficiencia cardiaca  Sin soplo o soplo poco audible (CIV)  Segundo ruido intenso  Pulsos saltones  CIV o PCA amplias: menor cianosis, mayor riesgo de ICC y de HAP
  • 7. DIAGNOSTICO Radiografía: Cardiomegalia (FORMA DE HUEVO) Pedículo vascular angosto Flujo pulmonar aumentado Cuando hay estenosis pulmonar no hay cardiomegalia y el flujo pulmonar esta disminuido.
  • 8. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma: Ritmo sinusal Puede ser normal en el neonato Eje del complejo QRS desviado a la derecha (+90 a + 180 grados) Crecimiento de auricula derecha con ondas p acuminadas en D2 y aVF. Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada por onda T positiva en V4R-V1 después de 48 hrs del nacimiento.
  • 9. DIAGNOSTICO Ecocardiografía 2D: Corroborar posición de arterias aórtica y pulmonar Anomalías asociadas Cateterismo cardiaco: Septostomía auricular con balón de Rashkind
  • 10. TRATAMIENTO Médico: Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e hipocalcemia Infusión de PGE1 para reapertura del conducto Oxigeno: saturación arterial O2 Manejo de ICC con digital y diuréticos RVP
  • 11. TRATAMIENTO Quirúrgico: Septostomía con balón tipo Rashkind (si no se prevée cirugía inmediata) Operación Jatene (intercambio arterial) en las 3 primeras semanas de vida. En niños mayores operación Senning o Mustard invierte el flujo a nivel auricular (reparación intraauricular). Operación de Rastelli (conexión del VD a la AP): TGA + CIV + EP
  • 12. PRONOSTICO  Sin tratamiento:  30% fallecen en 7 días  50% fallecen en un mes  90% dentro del año  Con tratamiento quirúrgico la mortalidad es del 10%  Complicaciones postquirúrgicas: Arritmias Insuficiencia coronaria