Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico

Angela Marriaga - Residente de Medicina
Interna
William Esteban Hernandez – Estudiante
Interno 1
Universidad del Norte

• LES
• 15 a 45 años
• 9:1 mujeres: hombres
• Afroamericanos / hispanos: incidencia tres veces mayor, edad
presentación más temprana y mayor morbilidad / mortalidad en
comparación con caucásicos.1
• El compromiso pulmonar es más común en hombres y
suele ser mas tardío en el curso de la enfermedad
Bernatsky S, Boivin JF, Joseph L, et al. Mortality in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum
2006;54:2550–7.

CROW, Mary. Etiology and Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus . Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th
ed. part 11 chapter 79 - 2012 - Saunders, An Imprint of Elsevier

Data from Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old
and new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009;23:469–80; and Strange C, Highland KB. Interstitial lung disease in
the patient who has connective tissue disease. Clin Chest Med 2004;25:549–59, vii.

• Prevalencia difícil de determinar: altas tasas de infección
pulmonar
• 80% - 98% autopsias
Quadrelli SA, Alvarez C, Arce SC, et al. Pulmonary involvement of systemic lupus erythematosus: analysis of 90 necropsies. Lupus
2009;18:1053–60.
TEP
Oportunistas
14.4%
Hemorragia alveolar
21.1%
Infecciones (bact) 57.8%
Pleuritis 77.8%
7.8%

• 30% a 50% de pacientes
desarrollarán inflamación
sintomática de la pleura
• 5 - 10% es la
manifestación inicial del
LES
• Presentación:
• Disnea, tos, fiebre
• Dolor toracico punzante /
pleurítico
• Frote pleural
• Derrame pleural:
generalmente bilateral y
pequeño, autolimitado.
Exudado.
• Cronicidad  fibrosis
pleural - «pulmón
atrapado»
• Tratamiento:
• AINES – corticoides a bajas
dosis
• Ocasionalmente requieren
altas cargas de
corticoterapia y
excepcionalmente otros
inmunosupresores
• Pleurodesis: casos
recurrentes y masivos
Bouros D, Pneumatikos I, Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders. Respiration

Neumonitis Lúpica Aguda - Enfermedad pulmonar intersticial crónica - Sindrome
del pulmón encogido / contraído - Hemorragia alveolar difusa - SDRA

• 1% a 12% de pacientes
con LES.
• Presentación:
• Fiebre, tos, dolor
pleurítico, disnea,
hipoxemia, hemoptisis.
• Crepitos al final de la
inspiración.
• Falla respiratoria aguda
• Descartar infección
• Dx
• AntiDNA positivo
• Derrame pleural e
infiltrados pulmonares
alveolares especialmente
hacia las bases.
• LBA: linfocitos. Mal px:
eosinofilia / neutrofilia
• Exclusión vs. biopsia
• Patron en vidrio esmerilado
o panal de abeja en TAC
de torax.
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488

• Dx: Dificil dx dif con hemorragia alveolar
• Regular pronostico
• Plasmaferesis
• Secuelas a largo plazo: enfermedad restrictiva.
• Tratamento con corticoides orales 1 – 2 mg kg dia
• Si no hay mejoria en 72h: pulsos con metilprednisolona (1 g dia)
• Ciclofosfamida
• Rituximab, micofenolato mofetil*
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• “neumonitis lupica
fibrotica”
• 3% - 13%
• Presentación
• Insidioso
• Disnea progresiva – de
esfuerzos
• Tos no productiva que se
aumenta
progresivamente, pleuresía
recurrente
• Crepitos inspiratorios
bibasales
• Acs anti-SSA
• Patron restrictivo
• Rx de torax:
• Normal
• Opacidades bibasales
lineales irregulares
• Infiiltrados difusos –
compromiso pleural o patron
en panal de abejas -
opacidades reticulares
(hallazgos tardíos)
• TACAR: apariencia vidrio
esmerilado
• 30% pacientes con LES
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• Biopsia: excluye otras
causas (infecciosas)
• Engrosamiento del septum
alveolar
• Fibrosis intersticial
• Infiltrados linfociticos
• Depositos inmunes en el
septum alveolar
• Hiperplasia de neumocitos
tipo II
• Patrones mas comunes:
Neumonitis intersticial no
específica, neumonitis
intersticial usual,
neumonitis intersticial
linfoidea.
• Terapia de primera línea
para pacientes
sintomáticos: Corticoides
orales *
• Segunda línea:
ciclofosfamida,
micofenolato y azatioprina
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Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo.
Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004

• Prevalencia 0.6% - 0.9%.
• Se han reportado 77
pacientes
• Presentación:
• Disnea
inexplicable, ortopnea
• Elevación del diafragma
(usualmente bilateral)
• Atelectasias basales
• Disminucion de los
volumenes pulmonares sin
evidencia de EPID.
• Pueden cursar con dolor
pleurítico (65% de los casos)
• Patron restrictivo
• Hipotesis
• Debilidad del diafragma por
miopatia inflamatora vs.
neuropatia del nervio frenico
• Buen pronostico
• Corticoides –
inmunosupresores
• azathioprine, metotrexate,
ciclofosfamida, rituximab
• Teofilina
• Plicatura diafragmatica
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• Forma de presentación
del LES 20%
• Potencialmente letal
• Presentacion aguda
• Disnea, tos, hemoptisis, fi
ebre
• Pueden acompañar a la
nefritis lupica (50%) u otro
compromiso de organo en
LES
• Anemia
• RX: Infiltrados
bilaterales alveolares
• RMN.
• Lavado
Bronquioalveolar:
excluye infección
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• Biopsia:
1. Capilaritis y deposicion
de complejos inmunes
(14% )
2. Hemorragia (72%)
• Opciones de
tratamiento
• Corticoides en altas dosis
(1 g dia)
• + ciclofosfamida
• Plasmaferesis
• ATB empiricos
• Mortalidad: 40 – 50%
• En estos casos se debe
indagar
• Vasculitis pulmonares
(ANCA, anti-GMB)
• Descartar coagulopatias
• Descartar purpura
trombocitopenica
trombotica
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José Javier Gómez-Romána . Hemorragias alveolares difusas pulmonares . Arch Bronconeumol. 2008;44:428-36

• Asociado a bacteremia / sepsis por bacilos gram
negativos.
• Factor de riesgo: manejo reciente con corticoides?
• Mal pronostico
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Hipertension pulmonar - Tromboembolismo pulmonar

• Prevalencia de 0.5% a 43%
• LES + Escleroderma ó
EMTC.
• Presentación:
• Disnea de esfuerzos, dolor
toracico, tos no productiva,
fatiga
• Edema periferico, distension
yugular , desdoblamiento fijo
de S2, insuficiencia
tricuspídea, insuficiencia
pulmonar
• Hepatomegalia, ascitis
• Patogenesis sugerida:
trombosis – vasoespasmo
• Dx: ecocardiograma doppler
(psap – insuficiencia
tricuspidea)
• CCD: confirma el
diagnostico y estima la
severidad de la hipertension
pulmonar
• Anticuerpos de proteinas
antiribonucleares / factor
reumatoideo

• Otros estudios:
polisomnografia, VIH, anticuerpo
s antifosfolipidos / ventilation –
perfusion lung scan
(tromboembolismo cronico)
• Calcio antagonistas no se han
demostrado eficaces en la HTP
asociada a LES
• Oxigeno, anticoagulacion, vasodi
latadores, antagonistas
endoteliales selectivos y no
selectivos
(bosentan), inhibidores de 5
fosfodiesterasa, prostanoides
• Inmunosupresores
(ciclofosfamida) + terapia
especifica para HTP
• Transplante pulmonar o
cardiopulmonar
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• Anticuerpos antifosfolipidos IgG e IgM: aumenta el riesgo
de tromboembolismo de 9% a 42%
• Embolismo, infarto
pulmonar, HTP, microtrombosis, SDRA, hemorragia
intralveolar, SHU postparto
• Tto inmunosupresor: no es eficiente
• Anticoagulacion crónica
• Profilaxis: ASA
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• 30% de los pacientes
• Inflamacion de la mucosa laringea
• Ulceraciones mucosas
• Cricoaritenoiditis
• Paralisis de cuerdas vocales: unilateral o bilateral
• Vasculitis necrotizante + obstruccion de via aerea
• Engrosamiento de la pared bronquial
• Bronquiectasias 20%
• Bronquiolitis obliterante (Sjogren)
• Sintomas : disfonia, disnea, obstruccion de via aerea
• Pueden requerir VM
• Tto. Corticoides
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Complicaciones infecciosas
Reaccines adversas a medicamentos

• Sintomatologia indistinguible a la neumonitis lupica.
• Broncoscopia : evaluar infeccion y hemorragia alveolar.
• Bacterias, mycobacterias, hongos, virus
• Diagnostico definitivo. CULTIVO
• Cubrimiento empirico de amplio espectro
• Prevención: vacunación vs. influenza y neumococo
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• Metrotexate: toxicidad pulmonar de presentacion aguda,
subaguda o cronica
• Neumonitis subaguda: disnea, tos seca, fiebre, crepitos e
hipoxemia
• Anticuerpos monoclonales, anti TNF-
• Mejoran con la descontinuación del medicamento y
manejo con corticoides
• 10% progresan a fibrosis pulmonar
• Mortalidad 1%
• LES inducido por drogas: multiples manifestaciones. Las
mas comunes: pleuresía / derrame pleural
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• El compromiso pulmonar en el LES es causa importante
de morbimortalidad.
• La detección temprana del compromiso pulmonar
determina la orientación y agresividad del manejo.
• Los datos existentes acerca del manejo siguen siendo
escasos y basados en otras enfermedades reumáticas.

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