Este documento clasifica y describe diferentes tipos de anemias hemolíticas. Se clasifican según su herencia (congénitas o adquiridas), su etiología (intracorpuscular o extracorpuscular) y su lugar de hemólisis (intravascular o extravascular). Describe defectos enzimáticos como la deficiencia de G6PD y alteraciones de la globina como las talasemias y la drepanocitosis. Explica los síntomas, signos, diagnóstico y tratamiento de estas anemias.

2. Clasificaciones
Según herencia
Según Etiología
Según lugar de
hemolisis
• Congénitas
• Adquiridas
• Intracorpuscular
• Extracorpuscular
• Intravascular
• Extravascula
r

3. Tipos de Hemólisis(lugar)
Hemólisis intravascular
• Causada por lesiones mecánicas, fijación del complemente o
por agresión por tóxicos exógenos.
Hemólisis extravascular
• Causada cuando los eritrocitos presentan cambios que los
convierten en elementos extraños o se vuelven menos
deformables.

4. Clasificación
Anemias Intracorpuscular
H
E
R
E
D
I
T
A
R
I
A
S
Alteraciones
extrinsecas de la
membrana
Alteraciones
intrínsecas del
eritrocito
• Deficiencias enzimáticas
- Déficit de G6PD
- Déficit de isomerasa de
glucosa-fosfato
- Déficit de piruvato cinasa
• Hemoglobinopatías
- Drepanocitosis
- Talasemia
•
•
•
•
Esferocitosis hereditaria
Eliptocitosis hereditaria
Estomatocitosis hereditaria
Hemoglobinuria paroxística
nocturna*

5. Clasificación
Anemias Extracorpuscular
A
D
Q
U
I
R
I
D
A
S
Anemias autoinmunes
- Por anticuerpos
calientes, IgG anti- Rh
- Por aglutininas frías, IgM
- Por medicamentos
Fragmentación de
eritrocitos
- Microanigopatías
Trauma
Quemaduras
Sustancias tóxicas
Hiperesplenismo
Infecciones
- Plasmodium, Clostridium

7. Síntomas y Signos Generales
Ictericia
Cefalea
Disnea
Taquicardia
Triada
clásic
a
Anemia
Esplenomegalia
Orina oscura
Fatiga

8. Diagnóstico








Hemograma
Normociticas* , Niveles de LDH y bilirrubina
elevados
Niveles de haptoglobulina sérica
disminuidos
Frotis de sangre periférica
Reticulocitos elevados
Estudio de médula ósea
Electroforesis de hermoglobina
Prueba de Coombs

9. Defecto membranal
Esferocitosis
hereditariaMinkowski-Chauffard

10. Esferocitosis hereditaria

11. Déficit G6PDH
Déficit
enzimático
Trastorno hexosas-fosfatos
 La de etiología enzimática mas
frecuente (Lig-X)

Crisis hemolíticas
• Infecciones
• Fiebre
• Diversos farmacos
• Habas(Favismo)

12. Talasemias
Alteració
n de
globina

13. Talasemias
B -Talasemia Mayor de Cooley
 <B = <HbA
 >HbF >afinidad por O2
• Quistes y deformidades
Oseas
• Mala dentición
• Hemosiderosis secundaria
• Hepatoesplenomegalia
• Mal pronostico
• Microcitosis e hipocromia
• 6-8 meses

14. Talasemias
B-Talasemia minor
Asintomática
 Diferencial con A. ferropenica
 <VCM en ambas
 <CHMC en ferropenica y normal en
talasemia


15. Hemoglobinopatía S, anemia de
células falciformes o
drepanocitosis
Sustitución en la cadena B de
glutamato por una molécula de
valina(6)
Crisis vasooclusivas necrosis
 Crisis dolorosas,
 Autoesplenectomia
 Infartos oseos
 Salmonella


16. Tratamiento
Transfusión de sangre
 Esplenectomía (Haemophilus influenzae tipo b, Streptococcus

pneomonia y Neisseria meningitidis.)
Trasplante de médula ósea
 Uso de fármacos inmunosupresores
 Ácido fólico, suplementos de hierro y
corticosteroides
