1. Jesús Melesio Santoyo Vasculitis

2. Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos; suele haber afección de la luz vascular con la consiguiente isquemia Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo de vaso afectado. Definición

3. Clasificación de las Vasculitis en Primarias/secundarias|

4. Angiitis leucocitoclástica cutánea Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica) Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu Capilar Arteriola Vénulas Arteria pequeña Vena Arteria grande a mediana Aorta Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192

6. Vacunas

7. Drogas

9. Anticuerpos ANCA

12. Etiopatogenia: Citotoxicidad mediada por linfocitos T Se caracteriza por presencia de inflamación granulomatosa y de célualas gigantes Mediada por: Linfocitos T CD4+ Linfocitos CD8+ citotóxicos Macrófagos activados Células dendríticas Células NK Estos factores se adhieren debido a una proliferación clonal hacía un Ag producido en la pared vascular o por estimulación de un Ag

13. Etiopatogenia: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos Desde 1982 se han detectado en las vasculitis presencia de auto-Acs VS proteínas del citoplasma de los neutrófilos: ANCA enzimas ( c-ANCA)contra proteinasa-3 (PR3) EN 80 % de Px (p-ANCA) contra mieloperoxidasa (MPO) Principalmente en vasculitis necrotizantes de vasos de pequeño y mediano calibre Mediante inmunofluorescencia producen dos tipos de patrones: 1- Patrón citoplasmático (c-ANCA) 2- Patrón perinuclear (p-ANCA)

15. Vasculitis a grandes vasos

16. Arteritis de Takayasu Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso calibre con predilección del cayado aórtico y sus ramas “Sx del callado aórtico” 1.2 - 2.6 /millón. + en mujeres y adolescentes Etiología: desconocida

17. CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134). 1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos. 2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en losmúsculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. 3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales. 4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos. 5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. 6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.

18. Infiltrado inflamatorios por mononucleares y cel gigantes Fibrosis de la íntima, cicatrización Vascularización de la media Rotura y degeneración de la lamina elástica La luz se estrecha c/s trombosis

19. Cuadro clínico: Se instaura de manera insidiosa. 70-80% con soplos vasculares, disminución de pulsos 30-60%: HTA. Cefalea y vértigo. Complicaciones graves: amaurosis fugaz o permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular aórtica. 50% con manifestaciones sistémicas: artralgias, mialgias, febrícula, pérdida de peso.

20. Diagnóstico Arteriografía convencional : estenosis vasculares, circulación colateral, aneurismas. Mujer joven con < de pusos arteriales o su desaparición Desigualdad de presión arterial Soplos

22. 20% nunca alcanzan remisión completa.

24. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORALHunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteriaforclassification of GiantCell arteritis. ArthritisRheum 1990; 33: 1122-1128. 1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor. 2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. 3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. 4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. 5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.

26. Acompañado de células gigantes

27. Proliferación de la íntima

28. Rotura de la lámina elástica interna

29. Las manifestaciones se debe a la isquemia que ocasionan los vasos afectadosPatogenia:

31. Anemia, trombocitosis

32. RFA incrementados

33. Alteración enzimas hepaticas

34. BIOPSIA AT (2-3cm)

35. Uni o bilateral

36. Pannarteritis

38. PDN 1mg/Kg/día

39. Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem

40. Inmunosupresores

41. MTX o MTX+PDN

42. 16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)

45. Vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre

47. Incidencia: 4-10 x millón de hab.

48. Puede aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia.

49. Predomina en los varones entre 40-60 años.

50. Sin predominio racial. Epidemiología

52. Infiltrado neutrófilo y PMN en todas las capas de la pared vascular

54. Dx Biopsia con datos de vasculitis Angiografía de vasos afectados Aneurismas (renal, hepática, visceral) Estenosis Obliteraciones vasculares El mayor rendimiento Dx se obtiene de biopsia de organos afectados, como lesiones nodulares en piel, testículos dolorosos, nervios/musculos

55. Pronóstico Expectativa de vida a los 10 años: 10-20 % Mal pronóstico: edad avanzada, intensidad de afectación visceral. Tratamiento Glucocorticoides Metilprednisolona Ciclofosfamida Afectación renal, SNC, cardiaca o digestiva. Tratamiento adecuado de la HTA.

57. Vasculitis con afección de pequeños vasos

58. Granulomatosis de Wegener Vasculitis granulomatosa que afecta principalmente las vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada de glomerulonefritis Puede existir vasculitis diseminada que afecta a las arterias y venas de pequeño calibre

59. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENERLeavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteriaforclassification of Wegener'sgranulomatosis. ArthritisRheum 1990; 33: 1101-1107. 1. Inflamación nasal u oral.Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal. 2. Rx tórax anormal.Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades. 3. Sedimento urinario anormal.Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario. 4. Inflamación granulomatosa en biopsia.Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola). Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes. GRANULOMATOSIS DE WEGENER

61. Vasculitis necrosante Formacion de granulomas intra o extravasculares Afección pulmonar en forma de múltiples infiltradosnoduladoscavitados, bilaterales Lesiones en senos paranasales y nasofaringe Lesion renal Glomerulonefritis local y segmentaria, puede evolucionar rapidamente

62. Clínica: más frec. alrededor de los 40 años. varones 2/1. Manifestación inicial: afección de las vías resp. sup. (sinusitis, rinitis, otitis media). Astenia, anorexia, pérdida de peso. Alteración radiológica pulmonar (más del 85%): infiltrados pulmonares múltiples y/o nódulos, con tendencia a la cavitación. Disnea, dolor toráxico, hemoptisis. Afectación renal : 80% (primeros 2 años). Artralgias (70%), poliartritis. Compromiso ocular (60%): escleritis, uveítis. Piel (50%): púrpura en extremidades inferiores, pápulas, nódulos subcutáneos.

63. Laboratorio: Hemograma: anemia normocítica y normocrómica, leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia, trombocitosis. Elevación de la VSG. Hipergammaglobulinemia. Positividad del FR, negatividad de los ANA. En más del 95% de pacientes con enfermedad activa generalizada, y en el 70% de los que la presentan limitada, se detectan ANCA-C , con especifidad para la proteinasa 3.

64. Granulomatosis de Wegener:Deformidad en silla de montar

65. Granulomatosis de Wegener:nodulos pulmonares

66. Tratamiento de elección: Ciclofosfamida 2 mg/kg/día + PDN 1 mg/kg/día x 30 días. Otros: azatioprina; leflunomida + prednisona a dosis bajas (mantenimiento). Tx

67. Harrison Principios de Medicina Interna Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno Francisco Ramos Niembro Horacio Lom Orta Manual moderno Introducción a la Reumatología Cuarta edición Colegio mexicano de reumatología AC Dr. Píndaro Martínez- Elizondo Bibliografía