2. Esclerosis Sistemica Progresiva Es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la presencia de un aumento del colágeno y una marcada alteración de la microcirculación .
4. Etiopatogenia Un agente no identificado lesiona el endotelio. Se activan plaquetas, mastocitos, linfocitos, monocitos, cel. Endotelial. Estas células producen producen IL-4, IL-6, Factor de crecimiento transformante-β, factor de crecimiento derivado de plaquetas. Dichos factores estimulan a fibroblastos para que incrementen síntesis de colágeno.
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11. Manifestaciones Clínicas Fenómeno de Raynaud usualmente es la primera manifestación. La característica clínica mas notable son los cambios en la piel. - Fase edematosa - Fase indurativa. - Fase atrófica
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23. E.S.P Lesión del T. digestivo es la mas frecuente de los compromisos viscerales. La esofagitis es la manifestación mas común. La afección intestinal produce atonía: nausea, vómitos, distensión abdominal, obstrucción y malabsorción, diarrea aguda ( muchas veces debido sobre-crecimiento bacteriano).
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27. Esclerosis Sistémica Progresiva Rx. torax: fibrosis pulmonar. Detección temprana con una TAC de alta resolución, capacidad de difusión CO. La principal causa de muerte. Puede originar hipertensión pulmonar.
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29. Esclerosis Sistemica Progresiva Las manifestaciones cardiovasculares relacionadas a fibrosis miocárdica : Arritmias. Necrosis en banda en el miocardio relacionado producido por hipoxia/reperfusion: F. Raynaud de las coronarias. Crisis renal esclerodérmica: HTA + IRA
36. Pruebas diagnósticas AAN son positivos : > 90% casos. Anti-Scl 70: específicos, pero se detectan en 25% de casos. Capilaroscopia: - Visualización de capilares del lecho ungeal - E.S limitada: dilatación capilar, hemorragia aislada. - ESP: Extensa perdida de capilares.