2. Asiyanotik Konjenital Kalp
Hastalıkları
Epidemiyoloji
Prevelans: % 0,5-0,8 (canlı doğumda)
%68’i asiyanotik
Etyoloji: İdyopatik, multifaktöriyel, genetik,
çevresel, maternal ???
Cinsiyet Dağılımı: ASD, VSD, PDA, PS
bayanlarda daha sık
Sol taraflı lezyonlar erkeklerde daha sık
3. Asiyanotik Konjenital Kalp
Hastalıkları
Tekrarlama Riski ??
1 konjenital kalp hastalıklı çocuk sonrası
%2-4
2 konjenital kalp hastalıklı çocuk sonrası
%6-12
Konjenital kalp hastalıklı anne
%6-12
Konjenital kalp hastalıklı baba
%2-4
6. Normal durumda
8 Wood U/m² >>>>2ay >>>>2 Wood U/m²
L-R şant varlığında
pulmoner arter yatağının gelişimi bozulur.
Pulmoner vasküler hastalıkla beraber
seyreden kalp lezyonlarında girişim, PA
basıncı sistemik arter basıncının yarısının
üstüne çıkmadan yapılmalıdır.
7. Çanakkale TKDCD Okul 2014
Pulmoner vaskuler hastalık gelişimi
• Pulmoner kan akımının artmasına,
• Pulmoner venöz basıncın yükselmesine,
• Polisitemiye,
• Sistemik hipoksiye ve asidoza,
• Bronşiyal sirkülasyonun durumuna
Pulmoner damar endotelinin zedelenmesi
ekstrasellüler matriks yapısı değişimi
hipertrofi gelişir,
düz kas hücreleri proliferasyonu
konnektif doku protein sentezi artar.
8. Ventriküler Septal Defekt
En sık rastlanan
konjenital kalp
hastalığı
En sık
perimembranöz
(75) ve
muskuler
12. Ventriküler Septal Defekt
Pulmoner Banding Endikasyonları
Çok hasta infant
(sepsis vb.)
Ek non kardiyak
ciddi genetik
malformasyon
Heparin KE
Çoklu muskuler VSD
(isviçre peyniri
septum)
13. Ventriküler Septal Defekt
Perimembranöz VSD
İleti sistemi VSD’nin
postero-inferior
bölgesindedir.
Cerrahi yaklaşım RA yoluyla
Anterosuperior bölümdeki
triangle (aort annulusu –
triküspid annulusu –
parietoinfundibuler fold)
ulaşımı zor olan kısımdır ve
rezidüel defektler en sık
buradan kaynaklanır.
Membranöz septum; triküspit
kapağın septal lifletinin altında
bulunan fibröz bir yapıdır.
20. Atriyal Septal Defekt
Primum Tip
Genellikle parsiyel tip endokardiyal yastık
defektinin bir komponentidir
Mitral kleft eşlik eder
Down Sendromu (trizomi 21)
Daha erken dönemde 1-3 yaş civarında
ameliyat önerilir
21. Atriyal Septal Defekt
Primum Tip
Tedavi seçeneği cerrahi kapatmadır
Mitral kleft onarımı
Sekoner olarak defektin onarımı
(PTFE yama veya otolog perikard)
24. Atriyal Septal Defekt
Sinüs Venozus Tip
High Venozum Tip
Parsiyel Anormal
Pulmoner Venöz
Dönüş (en sık sağ
üst pulmoner ven)
Low Venozum Tip
Scimitar
Sendromu?
26. Atriyal Septal Defekt
Sinüs Venozus Tip
High Venozum ASD + PAPVD
Cerrahi Teknik
İntaatriyal baffle re-routing
Transkaval çift veya tek yama
Warden Prosedürü
32. Endokardiyal Yastık Defekti
Rastelli Sınıflaması
Tip A : Overriding veya stradling yok (en
sık)
Tip B: Stradling + (en nadir)
Tip C : Overriding + (ek anomali sık(TOF,
unbalanced ventriküller))
Kordal bağlantılar ve süperiyor bridging
lifletin morfolojisine göre karar verilir
33. • Rastelli A, (% 50-70). Septal krest üstündeki superior ortak
liflet; sağ ve sol kısmından çıkan kordaların septumun uygun
kısmına yapışmasıyla ikiye ayrılır. VSD genellikle küçüktür.
34. • Rastelli B, (%3) Nadirdir. Hemen daima ventriküller
dengesizdir. Straddling kordalar çoğunlukla RV dominansı
vardır ve mitral kapak komponentinden RV’e doğru uzanır.
35. • Rastelli C, (%25-30). Superior ortak liflet bölünmemiştir ve
orta kısmıyla septum arasında bağlantı yoktur. İnterventriküler
septuma kordal tutunumu olmadığı için serbestçe salınır.
36. Endokardiyal Yastık Defekti
Ameliyat Zamanlaması
3-6 ay arası
Kalp yetmezliği derecesi ??
Kapak yetmezlikleri dereceleri ??
Pulmoner Hipertansiyon ??
Ek kardiyak anomali ??
Ek kardiyak dışı anomaliler ??
PHT
1 yaşında %30
3-5 yaşında %90
46. Aort Koarktasyonu
Aortanın darlığı anlamına gelir
Klasik olarak ikiye ayrılır
İnfantil Form (preduktal)
Adult Form (postduktal)
Biküspid aortik kapak birlikteliği sık görülür
48. Aort Koarktasyonu
İnfantil Form
Darlık sol subklaviyan
arter ile duktus
arasındadır
PDA genellikle açıktır
Distal perfüzyon PDA
yoluyla sağ ventrikül
tarafından sağlanır
Erişkin Form
Darlık ligamentum
arteriyozum hizasında
veya hemen altındadır
PDA kapanmıştır
Distal perfüzyonu
yaygın kollateral
dolaşım sağlar
49. Aort Koarktasyonu
İnfantil Form
Hayatın erken
döneminde tanı alır
PDA kapanması
dolaşım kollapsına
neden olur
KKY bulguları klinik
tabloya hakimdir
Femoral nabız
zayıflığı FM de
şüphelendirir
Erişkin Form
Hayatın erken
dönemlerinde
asemptomatik
Üst ekstremitelerde
hipertansiyon, zayıf
distal nabızlar FM de
şüphelendirir
Alt ekstremite
kladikasyosu
İTA ve interkostal arter
genişlemesine bağlı
‘kostal çentiklenme’
54. Ballon anjiyoplasti
• GD kritik, cerrahiye verilemeyen YD
• Re-koarktasyonlarda
Komplikasyonlar
şilotoraks,
parapleji (< %1)
frenik/rekürren laringeal sinir hasarı
Post-koarktasyon sendromu (ileus, abdominal ağrı, mezenterik
vaskülit ve visseral enfarktüs)
Postoperatif kan basıncı kontrolü önemli
Notas do Editor
Pulmoner vaskuler hastalık gelişimi pulmoner kan akımının artmasına, pulmoner venöz basıncın yükselmesine, polisitemiye, sistemik hipoksiye ve asidoza, bronşiyal sirkülasyonun durumuna bağlıdır. Pulmoner damar endotelinin zedelenmesi sonucu aktive olan kimi faktörlerin etkisi ile ekstrasellüler matriks yapısı değişir, hipertrofi gelişir, düz kas hücreleri proliferasyonu olur ve konnektif doku protein sentezi artar.
Tedavi
İntravenöz PGE1 infüzyonu yenidoğanlarda duktusu açık tutup desendan aortanın
perfüzyonunu sağlayabilir. İnotrop destek gerekebilir.
Ballon anjiyoplasti yapılabilirse de, restenoz hızı yüksektir (%75). Yine de genel durumu
kritik, cerrahiye verilemeyen yenidoğanlarda veya onarım sonrası tekrarlayan
koarktasyonlarda tercih edilebilir. Özellikle büyük çocuk ve yetişkinlerde stent konabilir.
Semptomatik yenidoğanlarda veya infantlarda ve kateter girişimi yapılamayan büyük çocuk
ve yetişkinlerde cerrahi endikedir. Sol posterolateral torakotomiyle direk uç-uç anastomoz
veya subklavian flep aortoplasti yapılabilir. Yetişkinlerde tübüler vasküler greft
interpozisyonu uygulanabilir.
