2. CASO CLÌNICO
MC: Fiebre
EA : Mujer de 33 años de edad, que acude a urgencias
por fiebre desde hace 3 semanas,con cefalea frontal ,
congestiòn nasal , artralgias generalizadas a
predominio de hombros, tos ocasional .En
tratamiento con Moxifloxacino 3 dìas antes de su
ingreso.
AP: No alergias ,no HTA, no DM ,no fumadora.
Consultas frecuentes por sinusitis
Profesiòn peluquera.
No contactos con animales
3. CASO CLÌNICO
EF: Consciente y orientada. Palidez cutánea,
Congestiòn nasal e inflamaciòn mucosa nasal,lesiones
Purpúricas en encías, Cuello: no adenopatías
cervicales ni supraclaviculares .Dolor a la
palpación de hombro derecho y región interescapular.
AC: Rítmica sin soplos. AP: MVC sin ruidos
patológicos.Eupneica. Abdomen:blando
depresible ,sin masas,sin megalias .MMII sin
Edema.Temp :38 ºc.
8. EVOLUCIÒN
La paciente ingresa al servicio de Medicina
Interna,(14 días de Hospitalizaciòn) se inicia
tratamiento empìrico con Doxiciclina y
levofloxacino. Se solicitan TAC de senos
paranasales ,TAC pulmonar y pruebas
inmunológicas.
Analitica: GGT :166, FA:171 , PCR:12,82
Fibrinògeno:449, VSG:48
9. Pruebas
Antigeniuría para neumococo y legionella:
negativo.
Fibrobroncoscopia :mucosa bronquial
inflamatoria, citologìa de lavado
broncoalveolar negativa para celulas
malignas.
10. Pruebas
Baciloscopia de esputo seriada :negativo
Prueba de tuberculina negativa.
Hemocultivos :aerobios, hongos ,mycobacterias :
negativos
Serologia CMV: negativa
PCR C. Burnetii: negativo
HIV:negativo
ANCA PR3 5,20 (elevado) Anca MPO:2
C3:144,C4:27 , ANA- ,Anti DNA -
11. TAC DE SENOS PARANASALES
Desviaciòn de tabique nasal hacia la izda
Se aprecia una masa de partes blandas de
aspecto amamelonado con base en el
cartilago septal que oblitera parcialmente
ambas fosas nasales.
Ocupaciòn de celdillas etmoidales bilaterales,
con engrosamiento de la mucosa del seno
esfenoidal derecho,y del seno frontal izdo.
12. TAC DE TORAX
Adenopatìa de 5,6 mm en cadena
paratraqueal izda y otras dos de 12 y 11 mm
en ventana aorto pulmonar
Segmento apico posterior de LSI ,se aprecia
masa de 60x52x29 mm homogenea de
contorno irregular,no calcificada.
Lesiòn subpleural posterior de LID de
55x52x40 mm,con pequeñas burbujas en su
interior( cavitacion incipiente)
13. TAC DE TORAX
Existen otras lesiones de menor tamaño,en
regiòn subpleural.
Todas las lesiones se encuentran rodeadas
por areas de densidad en vidrio deslutrado
(signo del Halo).
14.
15.
16. Impresiòn diagnòstica
Los hallazgos nasosinusales y pulmonares ,
obligan a descartar una:
Granulomatosis de Wegener
BIOPSIA NASAL: Abundante necrosis,con
aspecto granulomatoso . Presencia de
infiltrado celular compatible con Enfermedad
de Wegener.
Biopsia cutánea:necrosis del tejido celular
subcutaneo compatible con Enf.de wegener.
19. Introduccion
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis
sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el
tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.
La GW, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis
microscópica son vasculitis que afectan vasos pequeños;
por su asociación con los anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo (ANCA) son llamadas vasculitis ANCA positivas
y de ellas la GW es la más frecuente
20. Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la GW son
diversas; no obstante, la tríada clásica es la
afección del tracto respiratorio superior e
inferior, así como del riñón.
Las manifestaciones del pulmón y del riñón al
momento del diagnóstico nos indican una
forma generalizada de la enfermedad y se
asocian a un peor pronóstico
21. Manifestaciones Clìnicas
Afecta a la raza blanca
Relación Hombre/mujer 1:1
Edad aproximada 30-40 años
Etiologìa :probable viral:parvovirus B19
Histopatològicamente :vasculitis necrosante de
las arterias de venas de pequeño calibre y
formaciòn de granulomas.
Clìnicamente:dolor en senos paranasales,con
ulceras o no en mucosa nasal. Nariz en silla de
montar.
Malestar general,artralgias,mialgias y fiebre
24. Diagnóstico y clasificación
LABORATORIO
El hemograma muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en
30 a 40% de los pacientes.
.Los niveles del complemento generalmente son normales.
La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva
están aumentadas durante la actividad de la GW.
El examen general de orina muestra sedimento urinario activo
(leucocituria o cilindros leucocitarios, eritrocitrocitos
principalmente dismórficos o cilindros hemáticos o granulosos).
25. Diagnóstico y clasificación
b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrófilo:
Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra
constituyentes de los gránulos de los neutrófilos con una
alta especificidad (98%).
Los de patrón citoplasmático (ANCA-c) son de utilidad en
el diagnóstico inicial y en el monitoreo de la respuesta
terapéutica.
Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se encuentran
en la GW generalizada y en la enfermedad localizada en
40 a 70%.
26. ANCAS
LEUCOCITOS
VASCULITIS ACTIVACIÓN
ALREDEDOR DE LOS
SISTÉMICA DE CITOCINAS
VASOS SANGUÍNEOS
CASCADA DE LA
INFLAMACIÓN
27. ANCAS C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners
P-ANCA: Poliangeitis microscópica.
Poliarteritis nodosa
Churg-Straus
Glomerulonefritis aguda con medias lunas.
LES FALSOS POSITIVOS
ARTRITIS REUMATOIDE INFECCIONES
ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL HIV
ENFERMEDAD HEPÁTICA AUTOINMUNE FIBROSIS QUÍSTICA
HEMODIÁLISIS
UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA
HACER EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, DEBE SER
INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLÍNICA.
28. ANCAS
P-ANCA: contra mieoloperoxidasa
C-ANCA: contra proteinasa.
29. Diagnóstico y clasificación
c) Estudios de imagen
En las radiografías simples y tomografías computarizadas
de los senos paranasales se puede corroborar el
diagnóstico de sinusitis.
En las radiografías de tórax se observan nódulos únicos o
múltiples de diferentes tamaños en los lóbulos
inferiores,de márgenes irregulares,asimetricas; las
cavitaciones también son frecuentes.
Estas alteraciones radiológicas son características de la
GW y se consideran en los criterios de clasificación del
American College of Rheumatology
31. Tratamiento
El tratamiento actual de la GW se ha dividido en
dos fases, una inicial o de inducción a la remisión,
implica el uso de terapia inmunosupresora
intensiva con la finalidad de controlar la actividad
de la enfermedad, en la mayoría de los casos se
alcanza de tres a seis meses.
Y la fase de mantenimiento menos intensa, cuyo
objetivo es mantener la remisión y disminuir los
efectos adversos asociados a los
inmunosupresores, como la ciclofosfamida.