3.Lupus.ppt

LUPUS ĐỎ
TS.BS. Huỳnh Thị Xuân Tâm

MỘT SỐ TỪ VIẾT TẮT
• SLE : Systemic Lupus Erythmatous (Lupus đỏ hệ thống)
• ACLE: Acute Cutaneous Lupus Erythmatous (Lupus da cấp
tính)
• SCLE: Subacute Cutaneous Lupus Erythmatous (lupus da
bán cấp)
• CCLE:Chronic Cutaneous Lupus Erythmatous (lupus da
mãn)
• DLE : Discoid Lupus Erythmatous ( Lupus đĩa)

I. ĐẠI CƯƠNG
• Bệnh thường gặp nhất trong các bệnh tạo keo
• Chiếm 1,9% tổng số các bệnh da (bệnh viện Da liễu TpHCM).
• Phân loại: 2 nhóm chính
 Lupus đỏ da
 Lupus đỏ cấp
 Lupus đỏ bán cấp
 Lupus đỏ mãn
 Lupus đỏ hệ thống.

II. LUPUS ĐỎ MÃN
CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS
(CCLE)
• Bệnh thường khởi phát ở tuổi trung
niên.
• Phụ nữ chiếm 2/3 trường hợp.
• Đôi khi gặp ở trẻ em và người già

1. Sinh bệnh học:
• Yếu tố thuận lợi:
Ánh sáng mặt trời, lạnh
Hormone sinh dục ở phụ nữ
Các vi khuẩn lao, liên cầu, các ổ nhiễm trùng cấp hay mãn
Thuốc là các yếu tố khởi động làm bệnh phát triển.
• Thuyết chất tạo keo:
Bệnh chất tạo keo có tổn thương thoái hoá fibrin của tổ chức liên
kết.
Căn nguyên chính là vấn đề rối loạn tự miễn.
Kháng thể kháng nhân hiện diện ở 40% trường hợp lupus đỏ mãn.
• Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền .

2. Các thể lâm sàng
 Thể điển hình: tổn thương hình đĩa (Discoid lesions)
 Thể LS khác:
• Thể Verrucous DLE
• Thể Chronic panniculitis
• Thể Mucosal DLE
• Thể Lupus Tumidus
• Thể Chiblain LE
• Thể Lichenoid LE( Lichen planus overlap, lupus planus)

3. Lâm sàng:
3.1. Lupus đỏ dạng đĩa:
• Gặp ở nữ nhiều hơn nam
• Tổn thương đơn thuần ở da và niêm mạc, hiếm tổn thương nội tạng.
• Thể điển hình là lupus dạng đĩa (discoid LE) gồm một hay nhiều mảng hồng ban ở
vùng phơi bày ánh sáng, giới hạn rõ, bóp hơi đau.

Có 3 triệu chứng chính:
Hồng ban: sang thương xung huyết, ấn kính mất màu, đồng đều, vài
chỗ dãn mạch.
Dày sừng:
• Chỉ có ở lỗ chân lông dãn rộng (dày sừng điểm).
• Một số chấm trắng sát nhau, sờ nhám trên một nền hồng ban.
• Các nón sừng ăn sâu vào làm lỗ chân lông dãn rộng. Khi dày sừng
nhiều sẽ có hình ảnh một lớp vảy da, rất dính, khô.
Teo da và sẹo teo: hình thành dần dần, không có tổn thương loét
trước. Xuất hiện vài tháng, vài năm sau khi có dày sừng. Trung tâm
lõm, màu trắng xám, dãn mạch.
 hình ảnh lupus dạng đĩa: hồng ban ở rìa ngoài, dày sừng
vòng thứ hai và teo da ở giữa.

3.2. Một số tổn thương thường gặp:
• Những đám hồng ban xung huyết, phẳng hoặc gờ cao,
phủ vảy da dầy, khô hoặc mỡ, dễ cạy
• Những đám dầy sừng phủ vẩy da khô rất dính.
• Những đám teo da và sẹo, trên có những vết sẫm màu,
cộm, ấn hơi đau.
• Ở mặt tổn thương thường ở mũi, 2 gò má, vùng trước tai,
đối xứng, như cánh bướm.
• Ở da đầu xuất hiện các đám hồng ban, có hoặc không có
vẩy da khô dính hoặc có những điểm dày sừng sát nhau,
to dần, teo da ở giữa, gây rụng tóc vĩnh viễn.

3.2. Một số tổn thương thường gặp:
• Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương chỉ có ở mu bàn tay. Số
lượng tổn thương nhiều, kích thước nhỏ, vẩy mỏng, dính
ở rìa,trên nền da đỏ tím, giữa teo da, lõm, màu xám.
• Niêm mạc môi, nhất là môi dưới biểu hiện bằng một hay
nhiều vết, ranh giới rõ, giữa lõm, teo, đỏ tím hoặc có
chấm trắng, viền nhiều vẩy trắng.
• Niêm mạc miệng có những mảng hồng ban trung tâm đỏ
tươi,viền trắng xung quanh, dễ lầm với lichen phẳng.
Hoặc lấm tấm những chấm trắng có viền tăng sừng.

4. Tiến triển: thất thường, mãn tính.
• Dạng xung huyết và ít dày sừng điều trị khỏi nhanh nhưng dễ tái phát tại chỗ cũ hoặc nơi khác,
chịu ảnh hưởng thời tíêt, ánh sáng.
• Dạng dầy sừng mạnh khó điều trị, từ từ hoặc cố định vĩnh viễn, để sẹo teo, xấu, da lang trắng
đen.
• Bộc phát bệnh do lạnh, ánh sáng mặt trời.
• Biến chứng thực sự hiếm.
• Khoảng 8% trường hợp lupus đỏ mãn chuyển sang thể cấp tính.

5. Cận lâm sàng:
• Mô bệnh học
Thượng bì: quá sừng hoặc teo thượng bì tuỳ giai đoạn. Quá sừng
thượng bì thành từng điểm kiểu ngón găng tay và găm xuống ống
lông, tuyến bã tạo thành các nón sừng ở các lỗ chân lông.
Lớp Malpighi tăng sinh từng chỗ dọc vách các ống lông, chỗ khác teo
mỏng.
Giai đoạn sẹo, thượng bì rất mỏng.
Trung bì: thâm nhiễm lympho quanh mạch máu, dãn mạch hoặc tắc
mạch, dãn mạch bạch huyết.Thoái hoá chất tạo keo với thương tổn
dạng fibrin thành các mạch máu.

MÔ BỆNH HỌC LUPUS ĐỎ
• Quá sừng • Teo thượng bì

• Miễn dịch huỳnh quang (band lupus test):
Da bệnh: dương tính 75 – 90% gồm IgG, IgM, bổ thể.
Da lành: âm tính
Kháng thể kháng DNA: âm tính
Kháng thể kháng nhân: đôi khi dương tính với tỉ lệ thấp.

6. Chẩn đoán:
-Chẩn đoán xác định:
 Lâm sàng 4 triệu chứng hồng ban, dầy sừng điểm, teo da và bóp đau
 Cận lâm sàng: đặc trưng.
-Chẩn đoán phân biệt:
 Ở mặt: trứng cá đỏ, á sừng, lupus lao, ung thư biểu mô loại đỏ da.
 Da đầu: lichen phẳng, giả rụng tóc của Brocq.
 Bàn tay: sẩn lao, hồng ban đa dạng.
 Niêm mạc miệng: lichen plan, bạch sản.

7. Điều trị:
• Thuốc kháng sốt rét tổng hợp:
chloroquin, hydroxychloroquin: 200mg / ngày.
• Tai biến: giảm thị lực, mù, sạm da, viêm da, viêm niêm mạc
miệng, viêm đa dtk  Cần kết hợp vit B1,B6.
• Corticoid ít dùng trừ khi có đợt phát triển hoặc lan rộng
bệnh.
• Sulfones (DDS): 1mg/kg/ngày.
• Tại chỗ: tuyết cacbonic áp vào tổn thương dày sừng.
• Dự phòng: tránh ánh sáng mặt trời, điều trị các ổ nhiễm
khuẩn tiềm tàng.

III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
(Systemic lupus erythematosus = SLE)
LUPUS CẤP TÍNH
ACUTE CUTANEOUS LE = ACLE
• Là bệnh mô liên kết phổ biến nhất.
• Tỉ lệ mắc bệnh trong cộng đồng (tuổi >= 17) là 50/ 100000 dân.
• Người da trắng có tỉ lệ mắc bệnh cao hơn người da màu. Bệnh chủ
yếu gặp ở 18 – 65 tuổi.
• Hiếm gặp ở hài nhi hoặc người cao tuổi.
• Nữ/ nam= 10/1.
• Bệnh có biểu hiện đa dạng ở da, niêm mạc và nội tạng làm chẩn
đoán đôi khi khó khăn.
• Diễn tiến bất ổn, thường nặng, dẫn tới tử vong nếu không được
chẩn đoán và điều trị sớm.

• Biến đổi di truyền gặp 10% trường hợp. Có sự thay đổi HLA
b8, DR2, DR3, DRw52, DQw1, DQw2.
• Thuốc: một số trường hợp bệnh xuất hiện sau dùng thuốc
như hydralazine, procainamide, isoniazid, methyldopa,
sulphamid, các thuốc tránh thai.
• Nhiễm khuẩn.
• Ánh nắng.

• Rối loạn hệ miễn dịch:
Lympho T không kiểm soát đuợc lympho B dẫn đến rối loạn
sự tạo tự kháng thể
Tự kháng nguyên tự kháng thể IC + C ( phức hợp miễn
dịch) ) lắng đọng ở tổ chức, đặc biệt tổ chức có collagen do
đó gây hiện tượng bệnh lý.

2. Lâm sàng:
2.1. Thời kỳ khởi phát: triệu chứng phức tạp, LS đa dạng, không điển hình:
• Phù mặt nhất là phù mí mắt dưới hay phù chân, cẳng chân.
• Đau khớp vai, gối.
• Nổi ban xuất huyết.
• Nóng sốt với viêm khớp KRNN.
• Nổi dát HB hơi đau ở da đầu có hay không kèm theo rụng tóc.
2.2. Toàn thân: mệt mỏi, sốt cao 39 – 40 C kéo dài, ăn uống kém. Giai đoạn cuối có tràn dịch đa màng, phù to, thiểu nịêu, tử vong
do nhiễm khuẩn thứ phát.
2.3. Da và tóc:
• Hồng ban cánh bướm ở mặt
• Những dát hoặc mảng hồng ban sung huyết, hơi phù, không dày sừng nang lông, không teo, không ngứa, mất đi
không để sẹo. Vị trí ở vùng da phơi bày ra ánh sáng: mặt, ngực, cổ, đầu mút ngón tay, chân.
• Bệnh lý mạch máu: hiện tượng Raynaud, đỏ lòng bàn tay và dãn mạch quanh móng, ban xuất huyết dạng điểm,
mảng, mạng tím xanh viêm, loét chân, mề đay, phù mạch.
• Viêm, loét niêm mạc miệng, mũi, họng, hầu.
• Bóng nước.
• Phù quanh mi mắt
• Rụng tóc lan toả không sẹo.

• Tổn thương ở mặt: cánh
bướm
• Giãn mao mạch quanh
móng

2.4. Khớp: các khớp hay bị viêm: gối, cổ tay, ngón tay có thể biến dạng giống viêm đa khớp dạng
thấp, 5% có huỷ xương.
2.5. Cơ: viêm, đau, yếu cơ, calci hoá.
2.6. Thận: 50 –60 % bn có tổn thương thận. Theo WHO có 5 mức độ:
• Độ 1: Không có thương tổn (biopsy bình thường), không biểu hiện lâm sàng.
• Độ 2: Tăng sinh tế bào + lắng đọng phức hợp miễn dịch (IC) ở cầu thận. Lâm sàng: protein
niệu nhẹ, đáp ứng điều trị corticoid.
• Độ 3: Viêm thận tăng sinh từng ổ. Protein niệu, tiểu máu,hội chứng thận hư, đáp ứng điều
trị corticoid.
• Độ 4: Protein niệu cao, tiểu máu, suy thận, hội chứng thận hư nặng (gặp ở 20% bn SLE).
Điều trị dựa vào Ig và bổ thể
• Độ 5: ít gặp, viêm thận màng. Các triệu chứng trên rất nặng, HA tăng dẫn đến tử vong.
2.7. Phổi: đau ngực, khó thở, viêm màng phổi xuất tiết, tràn dịch màng phổi, xuất huyết phổi.
2.8. Tim mạch: viêm ngoại tâm mạc, tim nhanh, tim to, suy tim, loạn nhịp, viêm mạch vành dẫn
đến nhồi máu cơ tim, xơ vữa mạch vành, viêm nội tâm mạc.
2.9. Thần kinh và tâm thần: rối loạn vận động, múa giật, múa vờn. Viêm tuỷ ngang, rối loạn
phương hướng, tri giác, trí nhớ,đau đầu, động kinh, rối loạn vận mạch, xuất huyết não, rối loạn
tâm thần kinh.
2.10. Tiêu hoá: miệng loét đau, môi nứt, phù, nôn, buồn nôn, chán ăn, đau bụng từng cơn, viêm
ruột.
2.11. Hạch: 50% bn có hạch to, gan to, lách to, sưng tuyến mang tai. Hội chứng Sjogren ( viêm
khô giác mạc, kết mạc ,viêm khớp)
2.12. Ở phụ nữ có thai dễ sẩy thai, trước khi có kinh nguyệt triệu chứng thường tăng.

3. Cận lâm sàng:
• Thiếu máu huyết tán, hồng cầu giảm < 3,5 triệu/ mm3. Phản ứng Coombs (+)
• Bạch cầu giảm < 4000 /mm3, tiểu cầu giảm < 100000 / mm3 gây xuất huyết dưới da hoặc nội tạng.
• VS tăng
• IDR âm tính
• Albumin / máu giảm,  Globulin máu giảm.
• Kháng thể ANA (+) 100% trong giai đoạn cấp tính.
• Xét nghiệm huyết thanh giang mai VLDR (+) giả: nếu ko có test lupus, ko có QHTD bừa bãi, có thể dùng để xem
đứ điều trị giai đoạn cấp
• Tế bào Hargraves (+), IgG tăng, bổ thể giảm (C3,C4, C19) nhất là ở bệnh nhân có tổn thương thận.
• Kháng thể kháng DNA
• Lupus band test dương tính ở da bệnh và da lành.
• Anti ds DNA, Anti La, Anti Sm, Anti Ro

4. Chẩn đoán:
Chẩn đoán xác định: Hội khớp học Mỹ (ARA) năm 1982 đưa ra 11 tiêu chuẩn để chẩn đoán. Đến năm 1997
sửa đổi.:
1) Phát ban cánh bướm ở mặt, phẳng hoặc cộm, sung huyết.
2) Phát ban dạng đĩa: những mảng hồng ban, tăng sừng, sẹo teo trong lupus đỏ mãn.
3) Nhạy cảm ánh sáng: hồng ban xuất hiện khác thường khi tiếp xúc ánh sáng.
4) Loét miệng hoặc mũi, hầu, thường ít đau.
5) Viêm khớp: viêm khớp không biến dạng ít nhất 2 khớp ngoại vi với đặc điểm đau lúc ấn, phù hoặc
tràn dịch.
6) Viêm thanh mạc: viêm màng ngoài tim hay viêm màng phổi.
7) Tổn thương thận: protein niệu kéo dài > 0,5g/ 24 giờ hay trụ niệu
8) Rối loạn thần kinh, tâm thần: co giật, rối loạn tâm thần không do nguyên nhân khác.
9) Rối loạn về máu: thiếu máu tán huyết hay bạch cầu giảm < 4000/ mm3 ở 2 lần xét nghiệm hay giảm
lympho bào < 1500/ mm3, hay tiểu cầu giảm < 100000 /mm3 đã loại trừ dùng thuốc.
10) Rối loạn miễn dịch:
11) Kháng thể kháng DNA (+).
12) Kháng thể kháng Sm (Smith antigen).
13) Sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid biểu hiện bằng: tăng nồng độ của kháng thể kháng
cardiolipine type IgG hay IgM, test (+) chất kháng đông lupus.
14) Phản ứng huyết thanh giả giang mai(+) trên 6 tháng.
15) Kháng thể kháng nhân ANA(+) đã loại trừ do thuốc gây hội chứng lupus.
16) Nếu có ít nhất 4 trong 11 biểu hiện trên thì đó la SLE.

CHẨN ĐÓAN PHÂN BIỆT
• Khi không đủ 4/11 tiêu chuẩn.
• ACLE tại chỗ với :
• Trứng cá đỏ: thường có mụn trứng cá kèm giãn mạch, có tiền sử đỏ
mặt khi nóng
• Viêm bì cơ: có viêm màu tím mi mắt và xung quanh mắt
• ACLE tòan thân với:
• Phản ứng thuốc: tiền sử dùng thuốc
• Phản ứng dị ứng ánh sáng
• Phát ban do virus
• Viêm bì cơ

5. Điều trị:
5.1 Dự phòng:
• Tránh ánh sáng mặt trời,  KCN
• Nghỉ ngơi, tránh lo lắng bi quan
• Lao động sinh hoạt nhẹ nhàng, chế độ dinh dưỡng tốt
• Phòng tránh các bệnh nhiễm khuẩn thứ phát, hạn chế sử dụng các thuốc gây bệnh lupus.
5.2. Điều trị: tuỳ thuộc mức độ nặng của bệnh:
• Corticoid:
 Prednisone liều 10 –1000 mg/ ngày.
 Khi bệnh nặng dùng liều cao, bệnh ổn định giảm liều dần, cần duy trì tránh bùng phát.
 Đề phòng suy tuyến thượng thận bằng cách dùng ACTH, ăn giảm muối, tăng calci, tăng kali, tăng đạm hàng ngày.
• Các thuốc ức chế miễn dịch: methotrexat, cyclophosphamid, azathioprine khi có viêm mạch nặng, tổn thương thận.
• Thuốc kháng sốt rét tổng hợp: nivaquin.
• Thuốc kháng viêm không steroid.
• Điều trị thiếu máu  truyền máu tươi liều nhỏ nhiều lần để bổ sung yếu tố ức chế desoxy ribonucleaza.
• Lợi tiểu và an thần: cần thiết để chống viêm, chống phù nề, nhất là khi dùng corticoid, giúp ổn định trạng thái thần kinh
trung ương.
 Các biện pháp trên giúp ngăn chặn các đợt bộc phát bệnh, giữ được tình trạng ổn định và kéo dài cuộc sống cho bệnh
nhân.

IV. LUPUS ĐỎ BÁN CẤP
SUBACUTE CUTANEOUS LE = SCLE
• Là biểu hiện lâm sàng trung gian giữa lupus đỏ mãn và lupus đỏ cấp
• Có HLADR3 và kháng thể Ro
• Lâm sàng: 2 loại tổn thương da:
• Hồng ban vẩy, dạng vảy nến: có dãn mạch
• Hình vòng: HB vòng ly tâm
• Nhạy cảm ánh sáng, đối xứng, đau khớp, H/c Raynaud
• Bộc phát liên quan thuốc

• Tổn thương da gồm 2 loại:
• HB vẩy, dạng VN: thường để lại 1 sự mất sắc tố có màu hơi xám và
có dãn mao mạch.
• HÌnh vòng: hiếm hơn nhưng điển hình hơn, hình tròn hay đa cung
thuộc dạng HB vòng ly tâm, đôi khi có mụn nước, đóng mài ở rìa.
• Vị trí: số lượng nhiều, thường đối xứng, phân bố ở vùng phơi bày AS
(mặt, vùng hở cổ trước ngực, lưng và mặt duỗi của chi trên)

Dạng vòng Dạng vẩy nến

• Khác với bệnh lupus đỏ mãn tính: không có tăng sừng nang lông và teo da nhẹ
tại tổn thương.
• Đa số các BN này rất nhạy cảm AS, có thể có hội chứng Raynaud và đau khớp.
• Một số trường hợp dường như là bộc phát do các thuốc: spironolactone,
hydrochlorothiazide, triamtérène, piroxicam, naproxen, procainamide,
diltiazem, ve1rapamil, nifédipine, catopril, d-pénicillamine, muối vàng.

• CLS:
• MDHQ: band lupus test (+)
• Huyết thanh: KT kháng Ro (SSA) 60 – 80%
• Phenotype HLA-A 1, B8, DR3 (60 -80%)
• Phòng bệnh:
• Bảo vệ da chống ánh sáng mặt trời
• Tránh sử dụng môt số thuốc
• Tránh thai

• Chẩn đoán xác định: LS và cận LS (KT kháng Ro)
• Chẩn đoán phân biệt:
• Sẩn vẩy SCLE với Photosensitive psoriasis, photoallergic
• Dạng vòng với Hồng ban vòng li tâm, U hạt vòng

• Tiên lượng:
• 56% BN lupus đỏ bán cấp có ít nhất 4 tiêu chuẩn của lupus đỏ hệ thống (theo PL
Hôi Phong Thấp Hoa Kỳ).
• 76% có kháng thể kháng nhân với tỷ lệ có ý nghĩa và trên 63% có kháng thể Ro
(tần suất này có thể cao hơn nữa nếu chỉ xem các thể hình vòng).
• Nguy cơ biểu hiện hệ thống nặng như thận, TK ít thấy trong bệnh lupus đỏ bán
cấp hơn là lupus đỏ hệ thống.

• Điều trị:
• Kháng sốt rét tổng hợp
• Corticoids tại chỗ hay toàn thân
• Sulfones

3.Lupus.ppt

Recomendados

Recomendados

Mais conteúdo relacionado

Semelhante a 3.Lupus.ppt

Semelhante a 3.Lupus.ppt (20)

Mais de TRẦN ANH

Mais de TRẦN ANH (8)

3.Lupus.ppt