Extraído del libro "Fisiopatología de Porth"

3.  Cantidad o nivel anormalmente bajo
 Glóbulos rojos circulantes
 Hemoglobina
 Hematocrito
Transporte de Oxígeno

5. Eritrocito
 Disco bicóncavo anucleado
 Mayor superficie para la difusión de oxígeno
 Cambio de volumen y forma sin daño (MC)
 500 o 100 veces más numerosos que el resto
de células sanguíneas
 Citoesqueleto complejo
 Malla insoluble de proteínas fibrosas
adheridas a la parte interna la MC
 Transporte de oxígeno a los tejidos

6. Hemoglobina
 4 cadenas de
polipéptidos
 Porción de globina
(proteína)
 5 loci génicos diferentes
 Unidad hemo
 Átomo de Hierro 
Oxígeno
 HbF (Fetal)
 HbA (Adulta)  2 cadenas γ
 2 cadenas α  2 cadenas β
 2 cadenas β

7. Hierro
 Síntesis de la unidad hemo.
 35 a 50mg/Kg. de peso. (H > M)
 80%
 Hemoglobina, mioglobina
 Citocromo y alguna enzimas
 20%
 Médula Ósea
 Hígado
 Bazo

8. Excreción
Fe
Absorción

9. Índice de la
Reserva de
Hierro
Corporal

10. Producción
Eritropoyesis

11.  Nacimiento: MOR
 5 años: Declive gradual
 20 años
 Vértebras
 Esternón
 Costilla
 Pelvis
 MOR → MOA
 Tasa de producción: 1% diario

12.  Recuento de Reticulocitos
 Índice de act. eritropoyética
 Estimulada por la hipoxia (Eritropoyetina)
 Detectada por los riñones (90%)
 Apoyada por el hígado (10%)
 Varios días para su acción
 Estimulación máxima: +5 días

13. 1 semana
Acumula Hemoglobina 24 a 48h

14. Destrucción

15.  T½ = 120 días
 Envejecimiento
 Actividad metabólica disminuye
 Actividad enzimática disminuye
 ATP se reduce
 Reducción de lípidos de membrana
 Fragilidad
 Tasa de destrucción: 1% diario (bazo)

16. Aa Aa
Aa Aa
Globina
Hb
Fe
Hemo
Bilirrubina NC
Grado de
Destrucción
Bilirrubina C

17. Metabolismo

18.  Metabolismo Anaerobio
 Vía glucolítica → ATP
 Mantener función de la MC Muerte
prematura
 Transporte Iónico
 2,3 – difosfoglicerato (DPG)
 Fija a la Hb
 Hb → O2
 Aumenta en hipoxia crónica (EPOC, Anemia)
 Nitratos, sulfatos
 Metahemoglobina
 Menor afinidad → Hipoxia → Seudocianosis

19. Anemias en General

20. Anemia… ¿Enfermedad?
 Alteración de función corporal
1. Deterioro del transporte de oxígeno
2. Reducción de los índices de glóbulos rojos y
Hb
3. Signos y síntomas del proceso patológico
Anemia
• 50% Aguda
 Gravedad • Lenta • Rápida
 Rapidez • Adaptable • Shock
• Colapso
 Edad Anemia
crónica
 Salud

21. Hipoxia
 Tisular
 Fátiga
 Debilidad
 Disnea
 Angina de pecho
 Cerebral
 Cefaleas, Mareos
 Visión borrosa

22.  Palidez  Soplo
 Taquicardia  Hipertrofia ventricular
 Palpitaciones  Insuficiencia Cardíaca
Eritropoyesis
 Acelerada
 Dolor óseo difuso (ej. esternón)
 2,3 – DPG ↑

23. Anemias
Hemolíticas
Anemias por
Producción
Deficiente de
GR
Anemia por Perdida
de Sangre

25.  Perdida Aguda
 Hipovolemia
 Shock
 Normocitica normocrómica
 Hipoxia secundaria
 Hemodilución → Intravascular
 Disminución de GR, hematocrito, Hb
 Perdida Crónica
 No afecta el volumen
 Anemia por deficiencia de hierro
 ↓ 8g/dL: Síntomas
 Hipocrómica microcítica

27.  Destrucción prematura
 Ictericia leve
 Bilirrubina sérica
 Retención de productos de degradación
 Incremento de Eritropoyesis
 Normocíticos normocrómicos (casi todas)
 Vida media acortada
 Médula Ósea: hiperactiva
 Aumento de reticulocitos

28.  Hemolisis intravascular
 Reacciones transfusionales
 Lesiones mecánicas
 Factores tóxicos
 Hemoglobinemia, hemoglobinuria
 Hemolisis extravascular
 Bazo
 Anemia de células falciformes
 Causas intrínsecas (congénitas)
 Causas extrínsecas

29. Trastornos congénitos de membranas de GR
Anemia de células falciformes
Talasemias
• β - talasemia
• α - talasemia
Defectos enzimáticos congénitos
Anemias hemolíticas adquiridas

30. Esferocitosis congénita
 Autosómico dominante
 No espectrina y anquirina en MC
 Perdida gradual
 Poco deformable
 Susceptible a la deformación
 Ictericia, esplenomegalia, cálculos biliares
 Bilirrubina
 Tratamiento:
 Infección → Esplenectomía

31. A. de células falciformes
(Drepanocitosis) Valina → Cadena β →
 Ac. Glutámico por
HbS
 Herencia recesiva
 Heterocigoto: Rasgo de células drepanocíticas
 40% ~ HbS
 Homocigoto: Enfermedad de c. falciformes
 90% ~ HbS
 10% afroamericanos
 Zonas de paludismo end.:
 Frecuencia = 30%

32.  Crónica
 Oclusión de vasos → hipercoagulación
 Insuficiencia de órganos
 Hiperbilirrubinemia crónica
 Ictericia
 Cálculos biliares pigmentarios Transplante
 Trombosis Terapía
génica
 Efectos postnatal: 4 – 6 meses
 Hto: 18 – 30%
 ACV
 Susceptibilidad
 Tratamiento: Síntomas Agresivo

33. Talasemias
 Síntesis ausente o defectuosa de cadenas
αyβ
 Cadenas α
 Rasgo mendeliano
 Hetero u Homocigoto (niveles)
 Afroamericanos y Asiáticos
 Cadenas β o A. de Cooley o A. del
Mediterráneo
 Afroamericanos, Sur de Italia y Grecia
 Microcítica hipocrómica
 Cadena no afectada
 Contribuye al daño

34. β - talasemia

35.  Exceso de cadenas α Fe
 Desnaturaliza → precipita → Cuerpos de Heinz
 Anormalidades de coagulación
 Episodios trombóticos (ACV y embolia pulmonar)
 Alteración de la función plaquetaria
 Talasemia menor: heterocigotos
 Talasemia mayor: homocigotos
 Desde 6 – 9 meses
 Expansión de la MO
 Daño al crecimiento óseo
Terapía
génica
 Esplenomegalia y hepatomegalia
 Tratamiento: transfusiones; transplante.

36. α - talasemia

37.  Controlada por 4 genes
 Deleción de 1: asintomáticos
 Deleción de 2: anemia hemolítica leve
 Deleción de 3: agregados inestables de β (HbH)
 Deleción de 4:
 Lactantes
 Hb Bart (a partir de HbF) →Afinidad muy alta
 Muerte in utero o poco después del nacimiento
 Malformaciones
 Transfusiones
 Las cadenas β son más solubles → menos
tóxica

38. Defectos enzimáticos congénitos
 Deficiencia de G6PD
 Ligado al cromosoma X
 Eritrocitos más vulnerables a la oxidación
 Metahemoglobina
 Desnaturalización : Cuerpos de Heinz
 Hemoglobinemia y hemoglobinuria
 Ictericia
 Episodio desencadenante

39. Anemias hemolíticas adquiridas
 Destrucción directa de la MC
 Fármacos, toxinas, venenos e infecciones
 Prótesis valvulares, vasculitis, quemaduras.
 Obstrucciones, enfermedad renal
 Lisis por anticuerpos
 Autoanticuerpos
 Fármacos, enfermedades
 Aloanticuerpos (exógeno)
 Reacciones transfusionales
 Enf. Hemolítica del RN

41. Anemia
Megaloblástica
• Por deficiencia de
Anemia de
Anemia Anemia
Cobalamina Enfermedades
Ferropénica Aplásica
• Por deficiencia de Crónicas
Ác. Fólico

42. Anemia Ferropénica
 Deficiencia de hierro → hem
 En la dieta (carne)
 Pérdida de hierro en el sangrado
 Aumento de la demanda
 Equilibrio de hierro se mantiene
 Perdida crónica de sangre
 Hemorragia GI, úlcera péptica, pólipos
 Fármacos
 Embarazo (expansión del Vsanguíneo)

43.  ↓ Hb y Hto
 Niveles séricos disminuidos: Fe y ferritina
 Hipocrómicas microcíticas
 Poiquilocitosis (forma)
 Anisocitosis (tamaño)
 ↓ CHCM y VCM
 Predispone a hemólisis
 Atrofia epitelial común, palidez
 Cereales fortificados
 Sulfato ferroso (oral)
 Dextrán férrico (IV o IM)

44. Anemia Megaloblástica
 Síntesis anormal de Ác. Nucleicos
 ↑ Tamaño
 VCM >100fL
 Maduración nuclear deficiente
 Desarrollan con lentitud
 Síntomas tardíos

45. Deficiencia de Cobalamina (Vit. B12)
• Síntesis de DNA
•Falla de maduración nuclear
•División celular
• Impide que los AG anormales se incorporen a los
lípidos neuronales
•Degradación de la mielina
•Complicaciones neurológicas
• Alimentos de orígen animal
• GR ovalados, grandes, núcleos inmaduros
• ↑VCM y CHCM (normal)

46. • Unión al FI → Ileón
• Fijación a las células
epiteliales
• Separación del FI
• Circulación
• Unión a transcobalamina
II
→ Almacenamiento tisular
Síndromes de mala
absorción
Gastrectomía
Gastritis atrófica secundaria
Resección ileal
Inflamación o neoplasia
(Íleon)

47. Deficiencia de Ácido Fólico
• Síntesis de DNA
• Maduración de GR
•↑VCM y CHCM (normal)
• Síntomas similares
•Manifestaciones neurológicas ausentes
•Desnutrición / Carencia en la dieta
•Alcoholismo
•Malabsorción (trastornos GI)
•Fármacos para trastornos convulsivos
•Embarazo (5 a 10 veces)
•Defectos del tubo neural

48. Anemia Aplásica Transplante Terapía
génica
 Depresión de médula ósea (trastorno primario)
 Reducción de las tres líneas celulares
hematopoy.
Corticosteroides
 Médula ósea → Grasa
 Normocítica normocrómica
 Radiación, Sust. Químicas, toxinas, quimioterapia
 Fármacos: irreversibles y fatales
 Complicación de Hepatitis viral, mononucleosis, SIDA
 2/3: anemia aplásica idiopática

49. Anemia de Enfermedades Crónicas
 Infecciones, inflamación, cáncer
 TBC
 SIDA
 Osteomielitis
 Artritis reumatoidea
 Lupus eritematoso sistemico
 Enf. De Hodgkin
 Eritropoyetina recombinante inyectada
 Hierro por vía oral