Miastenia Gravis Diagnostico y Tratamiento

1. Enfermedades de la
Placa Neuromuscular
Miastenia Gravis

3. “Unión” Neuromuscular

4. Miastenia Gravis
• Definición: La miastenia grave (MG) es un
trastorno neuromuscular caracterizado por
debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos.
• Etiología: disminución del número de
receptores de acetilcolina (AChR) en la
membrana posinaptica en las uniones
neuromusculares mediado por
autoanticuerpos.

5. Fisiopatología
• Descenso en numero de
receptores para Acetil colina en la
membrana muscula pos sináptica
• Pliegues pos sinápticos
aplanados
• La cantidad de acetilcolina
liberada en cada
impulso disminuye con la
actividad repetida

6. Etiopatogenia
-Son anticuerpos específicos anti Achr.
-Son anticuerpos IgG dependientes de
Linfocitos T

7. Los autoanticuerpos disminuyen el
numero de receptores por 3
mecanismos:
1) degradación acelerada de los AChR
(endocitosis)
2) bloqueo del sitio activo del AChR
3) lesión de la membrana muscular
postsináptica junto al complemento.

8. Como participa el Timo?
•El timo es hiperplasico en el 65% de
miastenicos
•10% tienen timomas (tumor del timo)

9. Células similares a miocitos dentro del timo
con receptores de acetilcolina en su superficie,
pueden actuar como productoras de
autoantígeno generar producción de
autoanticuerpos.

10. Epidemiologia Miastenia
Gravis
•Prevalencia 1-7 por 10 000 personas
•Mujeres > hombre 3:2
•Edad: cualquier
- Mujeres 3-4 década
- Hombres 6-7 década

11. Manifestaciones Clínicas
•Debilidad y fatigabilidad muscular:
aumenta con actividad repetitiva y
mejora con reposo
•Evolución variables: exacerbaciones y
remisiones.

12. Regiones afectadas:

14. DIAGNOSTICO

15. Diagnóstico Clínico
• Historia Clínica:
• Diplopía, ptosis,
debilidad
• Fluctuación, fatiga
• Examen físico:
• Ptosis, diplopía
• Fuerza: debilidad
• Capacidad vital
• Ausencia de otros
signos neurológicos

17. Serológico:
Detectar anticuerpos contra
AChR
• Positividad de 85% en la MG generalizada;
• Positividad de 50% en la MG ocular;
• diagnóstico definitivo si existe positividad
• resultado negativo no descarta miastenia
grave
• alrededor de 40% de los individuos sin
anticuerpos contra AChR y con MG
generalizada tienen anticuerpos contra
MuSK

18. Diagnostico
Neurofisiológico:
• Test de estimulación nerviosa repetitiva/ test
de fibra única .
• Hallazgo patológico: descenso rápido de más de
10 a 15% en la amplitud de las respuestas
provocadas.

19. Test Farmacológico: Tensilon
• Se utilizan fármacos que inhiben la enzima AChE.
• Edrofonio:
- inicio de acción (30 s) duración de efecto(5 min).
- Dosis inicial de 2 mg de Edrofonio por vía
intravenosa. Luego 8 mg adicionales por vía
intravenosa. Dosis máxima 10 mg.
- efectos adversos: náusea, diarrea, salivación,
fasciculaciones , síncope o bradicardia.
- Antídoto: Se debe tener atropina (0.5 mg) IV.
- Falsos Positivos: ELA

20. Diagnóstico diferencial:
Síndromes Miasténicos

21. • Miastenia inducida por fármacos:
penicilamina, aminoglicosidos,
procainamida
• Síndrome Miasténico de Lambert Eaton
• Hipertiroidismo
• Botulismo
• Neoplasias intracraneales
• Oftalmoplejia externa

24. Anticolinesterásico
•Piridostigmina (mestinon)
•Inicio de acción 15-30 min
•Duración de efecto: 3-4 horas
•Dosis 30-60 mg/ 4 veces al día
•Efectos secundarios muscarínicos:
diarreas, espasmo abdominal,
salivación, nauseas
•Esquema individualizado

25. Inmunosupresión a corto
plazo
OBJETIVOS: mejoría rápida durante
crisis o antes de intervención quirúrgica
1.Plasmaferesis
2.Inmunoglobulina Humana

26. •Plasmaferesis: el plasma con anticuerpo
patógenos se separan mecánicamente de
la sangre, mediante un ciclo de
intercambio 3-4 lt/intercambio durante
10-14 días

27. • Inmunoglobulina: Dosis 2 g/Kg por 5 días
(dosis total 400 mg/kg/dia).
• Efectos adversos: sobrecarga hídrica,
cefalea, meningitis aséptica, Insuficiencia
renal

28. Inmunosupresión a mediano
plazo
•Esteroides: 50-60 m/dia, inicio
gradual, destete progresivo.
•Ciclosporina: 4-5 mg/kg/dia. Efectos
adversos hipertensión y
nefrotoxicidad

30. Inmunosupresión a largo
plazo
•Azatioprina: 2-3 mg/kg/dia.
•Efectos adversos: depresión de medula
ósea
•Mofetil micofenolato
•Los efectos inician en 3-6 meses
(hasta 1 año)
•Entre crisis: ciclofosfamida

32. Quirúrgico: timectomía
1) extirpación quirúrgica de un
timoma
2)Timectomia como tratamiento

33. Fármacos que exacerban debilidad

34. Crisis Miasténicas
• Definición: exacerbación de la debilidad e
insuficiencia respiratoria por debilidad
intercostal y diafragmática.
• Causa más frecuente: infección
intercurrente.
• D/c deterioro por medicación
anticolinesterásica excesiva ("crisis
colinérgica").
• Tratamiento en UCI: plasmaféresis o la IVIg .