Sternoclaviculaire hyperostose, diagnose en behandelopties door Dr. E.M. Winter

1. Sternocostoclaviculaire hyperostose
Liesbeth Winter
Internist-Endocrinoloog
LUMC
22.4.2020
Diagnose en behandelopties

2. (potentiële) belangenverstrengeling Geen
Disclosure belangen spreker

3. Inhoud
• Casus
• Nomenclatuur
• Presentatie + Diagnostiek
• Pathofysiologie
• Behandeling
3

4. 4
Casus

5. Vrouw 40 jaar
• Voorgeschiedenis: blanco
• Medicatie: PCM en diclofenac 3x 50 mg, CBD olie
• Intoxicaties: rookt, nauwelijks alcohol, geen drugs
• Familie: RA, CVA
• Al jaren last van schouder en borstbeen
• Zwelt soms ook op
• Komt en gaat
• Linkszijdig benige zwelling SC
• Ook warm, rood
• Linker arm beweging 110 graden
5

6. Beeldvorming
6
CT scan Scintigram
DIAGNOSE SCCH

7. 7
Naamgeving

8. Chronische niet-bacteriele osteomyelitis (CNO)
CNO:
• CRMO = chronic recurrent multifocal osteomyelitis
• DSO = diffuse sclerosing ostemyelitis of mandible
• SCCH = sternocostoclaviculaire hyperostose
CNO kan onderdeel zijn van SAPHO
SAPHO = synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis
8

9. Nomenclatuur
• SCCH:
• lokalisatie axiale skelet *
• Volwassen
• CRMO:
• lange pijpbeenderen
• Kinderen + adolescenten
* Inclusief DSO
9
SCCH CRMO
Scintigram MRI

10. 10
Klinische
presentatie

11. SCCH Karakteristieken
Klachten
• Pijn
• Gestoorde schouderfunctie
• Vrouw >> Man (LUMC 88%)
• Associatie auto-immuunziekten (PPP, SpA, Psoriasis) 1,2
• Relatie roken
• leeftijd 4e - 5e decade
Lichamelijk onderzoek
• Zwelling sternum + claviculae
• Eventueel roodheid sternum
• Bewegingsbeperking arm
11 1: Valkema Orphanet Journal of Rare Diseases 2017; 2+Fig: Hofman et al Curr Osteop Rep 2017

12. Schouderonderzoek
• SFA: Totaal 70 punten indien geen klachten
• Pijn: 10-VAS
• Bij bewegen
• In rust
• Dagelijkse activiteiten: 5-3-2-1-0 punten
• Aankleden
• Haar kammen
• Andere oksel wassen
• Toilet gebruik
• Functie
• Range of motion: 10 graden = 1 punt
• Gecombineerde beweging: 6-3-0 punten
12

13. Aanvullend onderzoek
• Laboratoriumonderzoek nagenoeg normaal
• CT: ossificatie, osteitis, sclerose, hyperostose
• Sternum
• Clavicula
• Ribben
• Mandibula
• Wvk
• Scintigram: uptake (meestal asymmetrisch!)
13

14. Diagnose SCCH
• Combinatie kliniek + typische CT afwijkingen + uptake scintigram
• Echter geen criteria of radiologische referentie
14

15. Klinische bevindingen LUMC cohort
Initial symptom n=189
Pain 183 (97.3%)
Anterior chest wall 159 (84.6%)
Back 46 (24.5%)
Mandible 16 (8.6%)
Acute inflammatory changes 77 (41.0%)
Soft tissue swelling 67 (35.6%)
Redness 33 (17.6%)
Warmth 24 (12.8%)
Restricted shoulder function 63 (33.7%)
Bone swelling 54 (28.9%)
Clinical manifestations at
diagnosis
n=189
Bone swelling 124 (66.4%)
Restricted shoulder function 81 (43.3%)
Acute inflammatory changes 63 (33.5%)
Soft tissue swelling 52 (27.7%)
Redness 28 (14.9%)
Warmth 12 (6.4%)
Isolated
SCCH
n=115
(60.8%)
SCCH+PPP
n=64
(34,4%)
SCCH+DSO
n=17
(9,0%)
SAPHO n=1
(0,6%)

16. Radiologische bevindingen LUMC cohort
76%

17. Tevens
• Gestoorde slaap
• Beperking dagelijks functioneren
• Frequent uitval werk
• Irreversibele schade op termijn (vaak diagnose delay)
• Vermindering kwaliteit van leven
vd Kloot et al Arhtritis Care Res 2010 + vd Kloot et al Health Qual Life Outcomes 2010

18. Pathofysiologie

19. Trigger
Increased osteoclastogenesis
and osteoclast survival
Abnormal increase
in osteoblast
activity
Inflammation
Pain Functio Laesa Hyperostosis
Local increase in bone turnover:
formation > resorption

20. Trigger
Suppression of bone resorption
by apoptosis of osteoclasts
Normalisation of
osteoblast activity
Decrease in
inflammation
Pamidronate
xx
Pain Functio Laesa Arrest Progression
Normalisation of local
bone turnover
NSAIDs
Anti-TNF

21. 21
Behandeling

22. Behandeling
• Afhankelijk van behandelaar: NSAID, DMARD, anti TNF, APD,
corticosteroiden etc
• CRMO:
• Grootste cohort CRMO (n=486) 1 : respons NSAID alleen in kinderen
• 1 RCT CRMO 2 + APD: trend tot verbetering pijn + afname beenmerg oedeem
• SCCH:
• Literatuur schaars
• Verbetering pijn in SC regio in SAPHO patienten met APD 3,4,5
22
1: Girschick, Rheumatology 2018; 2: Andreasen Ann Rheum Dis 2019; 3:Guignard, Joint
Bone Spine 2002, 4: Colina Clin Exp Rheum 2009, 5: Courtney Rhuematolyg 2002

23. LUMC cohort bij binnenkomst
Treatment :
• NSAID’s (62%)
• Bisphosphonates (21%)
• Antibiotics (1%)
• Anti-TNF (3%)
• DMARDS (11%)
• Intra-articular injections (18%)
• Resection of the SC joint (2%)
• Decortication of the mandible (2%)
• None : 31%
23

24. Wat te doen?
Therapie
• Medicamenteus:
• NSAIDs
• APD 3x30 mg a 3 maanden
• Anti-TNF
• Stoppen met roken
• Fysiotherapie
• Revalidatie
24

25. 25
Samenvatting

26. Samenvatting
• SCCH is zeldzame ziekte in spectrum van CNO
• Presentatie met zwelling, pijn, bewegingsbeperking
• Radiologisch: sclerose/hyperostose + uptake scintigram
• Behandeling: Medicamenteus + Fysiotherapie + Revalidatie
26