йй

1. ТЕМА: ОБМЕН ГЕМОГЛОБИНА В
НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ

2. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ:
• 1. Гемоглобин, его строение и роль в организме.
• 2. Механизм синтеза гемоглобина в организме.
• 3. Механизм распада гемоглобина в организме.
• 4. Метаболизм билирубина в норме и при патологии.
• 5. Желтухи, виды, причины и изменения
биохимических показателей.

3. ГЕМОГЛОБИН, ЕГО СТРОЕНИЕ И РОЛЬ В
ОРГАНИЗМЕ
• Гемоглобин – сложный белок, формула – α1α2ß1ß2

4. ГЕМОГЛОБИН ФУНКЦИОНИРУЕТ В
ЭРИТРОЦИТАХ

5. БИОХИМИЧЕСКАЯ НОРМА
ГЕМОГЛОБИНА И ЭРИТРОЦИТОВ В
КРОВИ:
Нв: 130-160г/л у мужчин
120-140г/л у женщин
Эритроциты:
4,0-5,0х10 12/л у мужчин
3,7-4,7 х10 12/л у женщин

6. ФУНКЦИЯ ГЕМОГЛОБИНА –
ДЫХАТЕЛЬНАЯ
•
НВ
НВО2
НВСО2 НВ
в тканях
СО2
СО2
+ О2
О2
В легкие

7. МЕХАНИЗМ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
(В МИТОХОНДРИИ И ЦИТОПЛАЗМЕ
КЛЕТКИ )
•
НВ
Fe2+
глобины 
Сукцинил-КоА
- амино-
левулиновая кислота
п-стадий
Протопорфирин IX
Гем
Глицин

8. РАСПАД ГЕМОГЛОБИНА В КЛЕТКАХ
РЭС
•
НВ
Вердоглобин
биливердин
Билирубин
биливердин- редуктаза
гемоксигеназа
НАДФН2
НАДФ+Н2О
+О2
Fe2+
глобины
(зеленый цвет)
НАДФН2
НАДФ

9. ФРАКЦИИ БИЛИРУБИНА И
БИОХИМИЧЕСКИЕ НОРМЫ
• 1. Общий билирубин – это общее количество
билирубина в крови
• 2. Прямой билирубин - в печени билирубин связан с
глюкуроновой кислотой (Б-ГК)
•
• 3. Непрямой билирубин - в крови билирубин связан с
белком альбумином (Б - Альб)

10. МЕТАБОЛИЗМ БИЛИРУБИНА В
НОРМЕ
Билирубин
В печени обезвреживается
Билирубин
УДФГК УДФ
Билирубин-глюкурониды
В желчи Глюк.Кта
Билирубин
В кишечнике
билирубин
стеркобилиноген
Циркуляция в крови форм
Непрямого билирубина
В почках стркобилиноген
стеркобилин
Выделяется с мочой
+ О2

11. ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА.
ЖЕЛТУХИ
•
• Желтуха - представляет собой желтое
неестественное окрашивание кожи и склеры глаз

12. ВИДЫ ЖЕЛТУХИ :
• Гемолитическая (надпеченочная)
• Причины: - гемолиз эритроцитов
• - угнетение эритропоэза
• 2. Печеночная (гепатоцеллюларная )-
• - незрелость ферментной системы у
новорожденных
• - заб-е печени –гепатит, цирроз
• 3. Холестатическая (механическая обтурационная)
• Причины: - закупорка желчных путей камнями
• - заб-е печени- гепатит, циррозы и др.

13. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХИ
• Тип желтухи
Кровь Моча Кал
Билирубин
прямой непрямой
Билиру-
бин
Уробили-
ноген
Стеркобилиноген
Гемолитическая желтуха
Паренхиматозная желтуха
Обтурационная желтуха N
N
N
N
Или
N или
или
или
или
0
+
+
Обозначения : N-норма; -содержание повышено;
- снижено; (+)- определяется; 0-не определяется

14. ТЕМА:№2 БИОХИМИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ
ПАТОЛОГИИ
• Биохимические методы, оценки функции печени
(печеночные тесты)
1. Определение билирубина в крови
В норме – общий билирубин – 8,5 – 20,5 мкмоль/л;
- прямой билирубин – 0 – 5,1 мкмоль /л;
- непрямой билирубин - до 16 мкмоль/л.
При патологии:
повышение концентрации билирубина до 30–40 мкмоль/л
(гипербилирубинемия) наблюдается при вирусном гепатите,
гемолизе эритроцитов.

15. 2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЧНОГО
ПИГМЕНТА В МОЧЕ
• Биохимическая норма:
• Качественно- в норме - отрицательный
• Количественно в норме – 0,01-0,02г/л
• (почечный порог)
• Уробилирубин в моче –до 12ЕД
• При патологии - билирубинурия:
• «+» - Слабоположительый
• «++» - Положительный
• «+++» -Резкоположительный

16. 3. ОПРЕДЕЛЕНИЕ БЕЛКОВ И БЕЛКОВЫХ
ФРАКЦИЙ В КРОВИ
• Содержание общего белка – 65-85 г/л
• Альбумин – 58%
• α1 – глобулин – 4%
• α2 – глобулин – 8%
• β – глобулин - 12%
• γ – глобулин - 18%

17. 4. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ОСАДОЧНЫХ ПРОБ,
ИХ НОРМЫ
• Тимоловая = 0 - 4 ED
• Является надежными тестом для определения
состояния печени
•
• 5. Определение активности ферментов крови
• - АлТ, АсТ, ЛДГ4,5, ЩФ, ГГТ
• - АлТ, АсТ, в 20 раз
• - ЩФ- в 10 раз При гепатите, холестазе
• - ГГТ- в 10 раз

18. ОСТРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ
• Н; - Алкоголь
• - парацетамол
• - метатрексат
• - анаболические стероиды и др.
• - растит. и грибковые яды
Инфекционные поражения
- вирусные гепатиты
А,В,С,Д,Е
- острое воспаление,
гепатонекроз
Интоксикация лекарственными
веществами и ядами

19. ЭТИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕЧЕНИ
• 1. Инфекционные- вирусы, бактерии, простейшие, гельминты и
др.
• 2. Токсические вещества- алкоголь, лекарства, яды и др.
• 3.Физические факторы- радиация,травма и др.
• 4. Алиментарные - белковое, витаминное голодание, жирная
пища
• 5. Аллергия реакции – вакцины, сыворотки, лек-е аллергены.
• 6. Нар-е кровообр-я ишемия, сердечно - сосудистая недос - ть.
• 7. Эндокр.и обмен-н нар-я СД, гипертиреоз, ожирение
• 8. Опухоли
• 9. Генетические дефекты, наследств. ферментопатии

20. ВЗАИМОСВЯЗЬ ПЕЧЕНИ С ДРУГИМИ
ОРГАНАМИ И ИХ СОЧЕТАННЫЕ
НАРУШЕНИЯ ГЕПАТОЭНТЕРАЛЬНАЯ
СИСТЕМА (СИНДРОМЫ)
•
•
Гепатолиенальный синдром
Печень
Б.А.В. Горм.
Селезенка
Почки
Гепаторенальный синдром
Регуляция фильтрационной и
реабсорбционной функции
почек
о
о
о
о
о
о
Кишечник

21. ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ
• - Это диффузное воспалительное- дистрофическое
поражение печени различной этиологии,
характеризующийся
• дистрофией печеночных клеток, гистиолим
фоплазмоцитарной инфильтрацией и гиперплазией
РЭ клеток при сохранении дольковой структуры.

22. БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ
ОСТРОМ ГЕПАТИТЕ
• №
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Показатели
До желтухи
1-неделя
Во время желтухи
2-3- недели.
Билирубин (общий прямой) в крови незн-но
АлТ, АсТ в крови
ЩФ в крови
Билирубин в моче
Уробилин в моче
ЛДГ4,5
ГГТ
Альбумин
Тимол проба
Знач - о
норма
остс-ет
остс-ет
незн-о