Vazopātija jeb vaskulāra purpura.Lokāla vai generalizēta, asinsvadu pārmaiņu izraisīta asiņošana ādā vai zemādā.Vazopātiju var izraisīt gan iedzimti, gan iegūti asinsvadu bojājumi vai sieniņas defekti, kuri nespēj nodrošināt hemostāzes normalu gaitu. Dažreiz par vazopatiju uzskata ari vaskulītus.
2. Vazopātija jeb vaskulāra purpura.
Lokāla vai generalizēta, asinsvadu
pārmaiņu izraisīta asiņošana ādā vai
zemādā.
Definīcija
Purpuru var diferencēt no citām
eritromatozām pārmaiņām ar
diaskopiju.
Ar priekšmetstikliņu uzspiežot
pārmaiņu ārējai malai, spiediena
ietekmē tā nekļūst bālāka.
3. Vazopātiju var izraisīt gan iedzimti, gan iegūti asinsvadu
bojājumi vai sieniņas defekti, kuri nespēj nodrošināt
hemostāzes normalu gaitu. Dažreiz par vazopatiju uzskata ari
vaskulītus
5. Vazopātijas ārstēšana atkarīga no cēloņa, kas to
izraisījis. Ja pamatslimību var ārstēt, novēršama ir arī
vazopātija.
Ja vazopātija ir pārmantota vai radusies
neatgriezenisku pārmaiņu dēļ, piemēram,
aterosklerotiskā purpura, ārstēšana pamatā ir
simptomātiska
6. Rendī-Oslera-Vēbera slimība
• Oslera slimība
• Hemorāģisķa vazopatija
• Iedzimta hemorāģiska
teleangiektāzija
Slimība tiek pārmantota
autosomāli dominata ceļā.
Tai raksturīgas
teleangiektāzijas gan uz ādas,
gan gļotādās kas izraisā
asiņošanu.
1 gadījums uz 20 000 iedzīvotāju
7. Oslera slimība
Parasti nemanifestējas uzreiz
pēc dzimšanas, bet attīstās ar
vecumu.
Mutācijas angioģenēzi
regulējošos gēnos.
Rodas:
• Teleangektazija
• Arteriovenozas
malformācijas (AVM)
• Plaušu 50%
• Aknu 30%
• Smadzeņu 10%
9. Gene Locus Description
ENG 9q34.1
ENG codes for Endoglin, a receptor of TGF-
β1 (transforming growth factor beta 1) and TGF-
β3.Practically all mutations occur in the extracellular part of
the protein (the part that sits on the surface of the cell).
ACVRL1 12q11-q14
ACVRL1 codes for Alk-1 (activin receptor-like kinase 1), a
TGF-β1 receptor.
Unknown 5q31 Function unknown
Unknown 7p14 Function unknown
MADH4 18q21.1
MADH4 codes for SMAD4, an intracellular signalling protein
for the TGF superfamily receptors. Mutations in this gene
cause HHT and juvenile polyposis.
Oslera slimība
10. Endoglin
Ligand
Type 2 receptor
Type 1 receptor
SMAD1/5/8SMAD4
Kodols
• Transkripcijas un translācijas faktors
• Atšifrē konkrētos gēnus
Defectīvi receptora proteīni
TGF-β1 (transforming growth factor beta 1) receptors
11. Oslera slimība
Diagnostika
Diagnostiskie kritēriji balstās uz sekojošām 4 klīniskām
atradnēm:
• Spontānas un recidivējošas deguna asiņošanas.
• Multiplas mukokutaneālas teleangiektāzijas.
• AVM kunģa-zarnu traktā, plaušās, smadzenēs vai aknās.
• Pirmās pakāpes radinieks ar Rendī-Oslera slimību.
Asinsvadu pārmaiņas jādiferencē no citām
vazopātijām.
Var rasties dzelzs deficīta anēmija.
13. Slimniekiem ar šo sindromu
ir lielas kavernozas hemangiomas,
asinsvadu struktūras pārmaiņas.
Lokāli veidojas diseminēta
intravazāla koagulācija, slimniekam
ir lielas ekhimozes.
Rodas trombocītopenija,
koagulopātija, DIC
Milzu kavernoza hemangioma
Kasabaha-Meritas sindroms
17. Ietver vairākus saistaudu traucējumus, kuru cēlonis ir
kolagēna sintēzes un veidošanās traucējumi. Šobrīd daudziem
jau atklāts ģenētiskais defekts. Klīniskās pazīmes ir palielināta
ādas stiepiamība, palielināts locītavu kustīgums.
Ēlersa-Danlo sindroms
18. Vairumam slimnieku ir ari hemorāģiskais sindroms, kas
ietver vieglu asinsizplūdumu rašanos, zemādas nodulāras
hematomas, purpuru, lokālu asiņošanu pēc zoba ekstrakcijas,
kuņģa un zarnu trakta asiņošanu.
Ēlersa-Danlo sindroms
19. Autosomāli
dominanta pārmantota
slimība, kam raksturīgi
trausli kauli un
patoloģiski lūzumi.
Aptuveni 25% slimnieku
raksturīga ari viegla
asinsizplūdumu
veidošanās.
Kvantatīvas un
kvalitatīvas parmaiņas I
tipa kolagēna.
Osteogenesis imperfecta
21. Veidojas 7-12 dienas pēc
heterogēna seruma pārliešanas.
Klīniskās pazīmes ir drudzis,
nātrene, nieze, limfadenopātija.
Purpuru izraisa
imūnkompleksu depozīti, ādas
biopsijā atrod nekrotizējošu
vaskulītu.
Seruma slimība
22. Ģenētiski noteikts
traucējums, kura gadījumā ir
nozīmīgas acu, kaulu un
kardiovaskulārās sistēmas
pārmaiņas. Defekts ir 15.
hromosomā, kur ir fibrilina gēna
mutācija(mikrofibrili).
Slimniekiem ir viegla
asiņošana, bet tā nav galvenā
šā sindroma klīniskās ainas
pazīme.
Marfana sindroms
23. Lai veicinātu
prokolagēna hidroksilāciju
nepieciešams C vitamīns. C
vitamīna deficīta apstākļos
veidojas kolagēna defekti, kas
kapilārus padara trauslus un
kavē brūču dzīšanu.
Klīniskās izpausmes ir
petehijas, bet var veidoties ari
hemorāģiska purpura.
Skorbuts
24. Slimniekiem, kas ilgstoši lieto steroīdus, saistaudi kļūst
trausli, tādēļ minimāla trauma var izraisīt lielu
asinsizplūdumu. Vienīgais, kā viņiem var palīdzēt, ir
izvairīties no traumas.
Steroīdu izraisīta purpura
25. Trulas traumas,
negatīvais spiediens izraisa
ekhimozes, jo tiek bojāta
asinsvadu nepārtrauktība,
tāpēc eritrocīti nokļūst
ekstravazāli.
Hemorāģiju var
novērot arī pēc mazas
traumas, slimniekiem, kas
lieto antikoagulantus.
Mehāniska jeb traumatiskā purpura
26. Hemorāģisks aseptisks, autoimūns -
alerģisks vaskulits.
Henoha-Šēnleina purpura
Asinīs lielā koncentrācija cirkulē
imunie kompleksi un komplimentas
komponenti. Izgulsnējas endotēlijā.
Rezultāta rodas mikrotrombovaskulīts, ka
sēkas rodas izmaiņas homeostāzes
sistēmā:
• Trombocītu aktivācijā
• Hiperkoagulācija
• Antitrombīna III samazināšana
• VW faktora hipersekrēcija
• Fibrinolīzes depresija
27. Henoha-Šēnleina purpura
Slimība parasti ir bērniem, visbiežāk 4—11 gadu vecumā.
Bieži slimība veidojas pēc augšējo elpceļu, īpaši streptokoku
infekcijas. Ādas un zarnu biopsijā atrod akūtu vaskulītu
prekapilāru arteriolās un postkapilāru vēnulās. Imūnfluorescencē
atklāj IgA depozītus. Serumā var noteikt cirkulējošus
imūnkompleksus, kas satur IgA.
29. Senilā jeb aterosklerotiskā purpura
veidojas vecāka gadagājuma slimniekiem
asinsvadu aterosklerotisko pārmaiņu dēļ.
65. g.- 5%
90. g. - 30%
Pārmaiņas tipiskos gadījumos ir
apakšdelma rajonā. Tās rodas spontāni,
bez traumas. Veciem cilvēkiem āda zaudē
zemādas tauku slāni, notiek gan
kvalitatīvas, gan kvantitatīvas kolagēna
pārmaiņas.
Hemostāzes testi ir normāli,
nekāda ārstēšana nav nepieciešama.
Aterosklerotiskā purpura
31. Purpura var rasties bakteriālas, sēnīšu, vīrusu, riketsiju,
protozoju, parazītu infekciju gadījumā.
Īpašas formas:
• Ecthyma gangraenosum veidojas Pseudomonas, Klebsiella,
Aeromona hydrophilia vai Escherichia coli izraisītu infekciju
slimniekiem ar smagu neitropēniju vai imūnsupresiju. Ādas
bojājums var būt eritrematozu vai purpuras makulu veidā,
progresējot līdz nekrozei un bullām, var veidoties arī čūlas.
Infekcija
32.
33. Baķteriāla sepse var izraisīt
petehijas vai purpuras makulas vai
papūlas, hemorāģiskas bullas,
erozijas, čūlas, milzu ekhimozes,
ādas infarktu (purpura fulminans).
Riketsiju infekcijai raksturīgi
lieli ādas bojājumi, kas sākas ar
nātreni, pēc tam tās kļūst par
petehijām, ekhimozēm,
hemorāģiskām bullām, veidojas
dziļa ādas nekroze.
34.
35. Reimatiska saslimšana, kuras galvenā klīniski morfoloģiskā izpausme ir
sistēmisks šķērssvītrotās, mazāk gludās muskulatūras bojājums, kā arī ādas
bojājums.
Etioloģija un patoģenēze: iespējams, ka šī saslimšana ir vīrusu izcelsmes.
Slimniekiem endoteliocītos un muskuļšūnās var atrast tubulāras struktūras,
līdzīgas paramiksovīrusam. Iespējama arī ģenētiskā predispozīcija. Audzēja
antigēni varētu krusteniski reaģēt ar muskuļu antigēniem, kas pastiprina
autoimunizāciju. Tiek atzīmēti gadījumi, kad slimnieka stāvoklis uzlabojas pēc
audzēja izoperēšanas.
Dermatomiozīts
37. Nezināmas etioloģijas un
neskaidras patogenēzes hroniska
saistaudu sistēmas saslimšana.
Patoģenēze - uzskata, ka lielākā
nozīme ir kolagēna sintēzes
traucējumiem. Nepilnvērtīgā kolagēna
sintēze rada tā pastiprinātu
noārdīšanos un fibrozes attīstību. Nav
izslēgta arī vīrusu infekcijas loma
(RNS vīruss) un ģenētisko faktoru
loma. Patoģenēzē ir autoimūnie
traucējumi.
DSS Difūzas ādas sistēmas sklerodermija
40. Systemic Lupus ErythematosusSLE
Epizodiska, multisistēmiska,
autoimūna saslimšana, kas
raksturojas ar izplatītu
nestrutojošu iekaisumu
asinsvadu sieniņās, saistaudos
ar Av klātbūtni.
41. Systemic Lupus ErythematosusSLE
• Epizodiska - anamnēzē vairākus
mēnešus vai gadus intermitējoši
simptomi, tādi kā, artrīts, pleirīts,
dermatīts, nefrīts.
• Multisistēmiska - vairāk nekā viena
orgāna bojājumi.
• Autoimūna – antinukleārās,
autoantivielu klātbūtne (pret natīvo
dubulspirāļu DNS, pret kodolu Sm
antigēnu).