1) O documento descreve o Síndrome de Sturge-Weber, uma condição neurocutânea não hereditária caracterizada por nevo facial e convulsões. 2) O Angioma Cutâneo de Sturge-Weber aparece na área de inervação do trigêmeo, enquanto o Angioma Leptomeningeal aparece nos sulcos corticais parietais e occipitais. 3) Os achados de imagem incluem realce no espaço subaracnóideo e hipersinal na substância branca adjac

2. Sturge-Weber Angioma Cutâneo + Angioma Leptomeníngeos

3. Sturge-Weber Sd. Neurocutânea (Facomatose) Congênita Não hereditária (esporádica) Clínica: Nevus cutâneo Convulsões Retardo mental Hemiparesia (50%)

4. Sturge-Weber Angioma Cutâneo: Território de inervação sensitivo do trigêmeo ( V1 e V2) Coloração vinho 8% SW

6. Sturge-Weber Angioma Leptomeníngeo: Realce no espaço subaracnóideo preenchendo os sulcos corticais (Após 6m) Parietal > Occipital > Frontal > Temporal Bilateral (15%) FLAIR pós-contraste

7. Sturge-Weber Falha da involução dos vasos do periodo embrionário Hipersinal em T2/FLAIR na substância branca adjacente (gliose) Calcificações corticais em “trilho de trem” Atrofia cortical Associações não-encefálicas: Glaucoma Congênito Angioma de Coróide Aumento dos seios nasais ipsilaterais Tratamento