Les tremblements peuvent avoir un pronostic et une prise en charge variée selon leur origine. Cette présentation destinée aux patients et aux soignants fait le point sur cette question.

1. Le tremblement: un symptome
frequent
 Une question de patient
◦ 3 réponses du médecin
1. Tremblement physiologique
2. Tremblement essentiel
3. Tremblement parkinsonien

2. UN DIAGNOSTIC
CLINIQUE!
1. Distinction tremblement/autres mouvements
anormaux
2. De repos ou d’attitude
3. Caractérisation topographique:fréquence
4. Autres signes neuro

3. Définition/ diagnostic différentiel
Définition
 Mouvement
rythmique d’un
segment de membre
autour d’un point
d’équilibre
Dg différentiel
 Myoclonie
 Fasciculation
 Myorythmie
 clonus

4. Activité
rythmique
Repos
(5hz)
Parkinson
Repos et
action
action
Tr
essentiel

5. Caractérisation des tremblements
 Selon les circonstances d’apparition
 Selon leur topographie
 Selon leur fréquence
 Selon leur conséquences fonctionnelle

6. Classification des tremblements (Deuschl et al. 1998)
 De repos: membre complètement soutenu contre
la gravité
 D’action
◦ Postural: maintien d’une position contre la gravité
◦ Cinétique: pendant un mouvement quelconque
 Cinétique simple:mouvement non dirigé vers une cible
 Intentionnel:mouvement dirigé vers une cible avec
apparition à la fin de la trajectoire
◦ Isométrique: apparaît à la contraction musculaire
sur un objet statique
◦ Spécifique d’une tache

7. En pratique
 Medicaments,ATCD familial
 Etude au repos , bras tendus main en
hyperextension,épreuve doigt nez,
 Utilisation d’un verre
 Echantillon de dessin et d’ecriture
 Recherche bradykinésie,rigidité
 Si sujet âgé recherche troubles cognitifs

8. EVALUATION DES
TREMBLEMENTS
•Evaluation clinique simple
•Evaluation semi quantitative
•Echelles d’impact sur les activités de la vie quotidienne
•Electromyographie de surface
•Accélérométrie
•DAT scan

9. Pourquoi évaluer?
 Amplitude variable des tremblemnts
 Pas de médicaments avec une efficacité
spectaculaire
 Gène esthétique ou gène fonctionnelle
 Mémoire visuelle du médecin défaillante

10. Échelles semi-quantifiées
 Mesure subjective de l’amplitude
 Mesure du handicap lié au tremblement
 Quantification des échantillons de dessin
 Quantification accélérometrique

11. Échelle de Fahn
Amplitude du
tremblement
0: absence de tremblement
1: tremblementdiscret
2: <2cm
3: 2cm< <4cm
4: >4cm
Gène au cours de
l’écriture
0: écriture normale
1: légèrement anormale
2: nettement anormale mais
lisible
3: illisible
4:impossible
Gène au cours du dessin
0: performance normale
1: trajectoire tremblée avec
quelques croisements de
ligne
2: trajectoire nettement
tremblée avec nombreux
croisements de ligne
3: dessin réalisé avec difficultés
4: dessin impossible
Reproductibilité
interobservateurs
satisfaisante mais dépend
des instructions

13. Accélérométrie

14. Enregistrement EMG de surface

15. LES PRINCIPAUX
TREMBLEMENTS
De repos = Parkinson
Postural= Tr Essentiel
Postural et cinétique diffus:médicamenteux

16. Aspects cliniques du Tr Parkinsonien
 Débute au MS (délai MI 2 ans)
 “compte la monnaie”;”roule la mie de pain”
 Gène esthetique> fonctionnelle
 Sensible au traitementmed et chir
 ↓ à la contraction
 ↑↑ stress
 Peut être isolé mais souvent bilatéral
 Peut toucher levres,langue,machoire mais pas la
tête ni la voix
 60 à 70% des Pk
 Forme clinique:tremblement parkinsonien bénin

18. TRAITEMENT
TREMBLEMENT PK
(CONF CONSENSUS 2000)
• Abstention
• Artane
Isolé
• Agonistes en première intention
Génant et sujet jeune
• LDOPA en première intention
Génant et sujet âgé

19. Tremblement postural
Fin, très distal, rapide
 Tremblement
physiologique
 Tremblement
physiologique
exagéré
◦ Stress
◦ Métabolique:
hypoglycémie,
thyréotoxicose,
phéochromocytome
◦ Médicaments:
◦ Métaux lourds:
Distal rapide mais pfs
lent et proximal
 Tremblement
essentiel
 Tremblement
essentiel+PK ou PNP
ou dystonie
 Tremblement
essentiel+ SJSR ou
myoclonus

20. Le tremblement essentiel
Une maladie hétérogène
• TE sporadique
• TE familial
• Tr sénile

21. Medicaments tremorigènes
Neuroleptiques
Corticoides
Tricycliques
IRS
Lithium
Hormones
thyroidiennes
Ciclosporine
Valproate (effet dose
et effet pic de dose)
Theophylline
Buflomedil
ciprofloxacine

22. Epidémiologie
 Le plus fréquent des mouvements anormaux (4% de
plus de 65 ans
 Données épidémio discutables en raison des critères
diagnostics non consensuelles
 70% des cas ne sont pas diagnostiqués.
 2 pics de fréquence (20-60 ans)
 Début dans 5% des cas dans la petite enfance (Garcon
OR=3
 Chez adulte, prévalence femme= homme
 Risque blanc> noirs
 Composante familiale (17%)

23. Génétique
 3 locus
◦ ETM1 chr3, ETM2 et chr 6
 Mutation rec D3 (Lucotte 2006)
 Risque MZ= 2XDZ
 AD a faible pénétrance mais autres
hérédités possibles

24. Aspects cliniques
 Touche les MS (95%),la tête (34%),les MI
(14%),la voix, la langue
 Fréquence 4 à 12 hz , tête 2-8 hz
 Pfs dissociation entre une faible amplitude
et un handicap important

26. Evolution
 ↓ fréq,↑ amplitude avec âge
 Facteurs pronostiques:
◦ Durée de la maladie
◦ Tremblement de la voix
◦ Début asymétrique
 ↑ risque tr cognitif, MPI

27. Signes non moteurs du TE
 Tr cognitifs (~frontaux)
◦ Flexibilité mentale
◦ Fluence
◦ Tr mémoire travail
 Tr personnalité
◦ Fatigabilité
◦ Anxiété
◦ Crainte
◦ Pessimisme

28. Tremblement
Parkinsonien  Essentiel
De repos
 lent (5 cycles/s)
 Membre sup +++
 Souvent asymétrique
 Disparaît
◦ lors du mouvement
volontaire
◦ lors du sommeil
 Aggravé
◦ par le stress, le calcul
mental
◦ lors d'un effort du
membre controlatéral
 Hypertonie associée
D'attitude
 rapide (8 à 12 cycles/s)
 tête, membre sup
 moins souvent asymétrique
 Amélioré par
◦ les mouvements volontaires
◦ l'alcool
 Aggravé par :
◦ les émotions,
◦ la fatigue
◦ le café et le thé
 Examen Neurologique
normal

29. Tremblement indéterminé

30. ASPECTS DU
TREMBLEMENT
INDÉTERMINÉ
Criteres dgTE+ signes
extrapyramidaux discrets
Evolution ultérieure vers une
maladie de parkinson

31. DaTSCAN
 Ioflupane 123I-FP-CIT
 dérivé de la cocaïne
 se fixe aux transporteurs
de la dopamine exprimés
sur les terminaisons
présynaptiques des
neurones
dopaminergiques
Tyrosine
L-
DOPA
Dopamine

32. DATSCAN preparation
 Pas d’arrêt des mdcts antiparkinsoniens
 Administration de perchlorate de
potassium 1h avant pour bloquer la
thyroide
 Injection de l’Ioflupane:3 à 5 mCi
 Examen entre 3 et 4h après injection

33. SPECT
✓2 ou 3 Têtes
✓120 projections /
360°
✓R < 15 cm
✓500 000 Cps
. Contre indications.
- grossesse
- hypersensibilité à
l’iode
. Interactions
médicamenteuses
-
amphétamines, cocaïn

34. P NP N
Aspect IRM
Cortex
Noyaux
caudés
Putamen
Aspect FP-CIT

35. AUTRES
TREMBLEMENTS
MOINS FRÉQUENTS

36. QUELQUES
TREMBLEMENTS
ATYPIQUES

37. Tremblement intentionnel
 Sclérose en plaques
 Lésion du tronc cérébral
 Atrophie cérébelleuse.FXTAS
 Wilson
 Médicaments

38. Les tremblements observés au
cours de la SEP
•Tremblement d’action responsable parfois d’une gène
sévère

39. Caractéristiques générales du
tremblement de la SEP
 Essentiellement intentionnel
 Peut être particulièrement handicapant
 Associé le plus souvent à une dysmétrie
et une ataxie
 Rebelle au traitement médical
 Physiopathologie mal connue

40. Tremblement psychogénique
Début brutal
Fréquence irrégulière
Distractibilité
Rémission spontanée

41. Traitement des tremblements
Médicaments
Chirurgie cérébrale
Autres techniques de chirurgie
Aides technologiques
Association de patients

42. Traitements médicamenteux
 Avlocardyl (320 mg)
 Mysoline (750 mg)
 Rivotril (composante kinétique)
 Epitomax en add on therapie
 Toxine botulique
 Nombreux essais en ouvert:neurontin,
keppra,zophren,zonizamide….

43. LETRAITEMENT
CHIRURGICAL
•Stimulation vim/vop zona incerta
•Thalamotomie
•Gamma knife
•Stimulation du cortex moteur
•Stimulation du noyau sous thalamique

44. Technique d ’implantation
 Electrode multiplots
 Stimulation électrique
pulsée
 Générateur implanté
 Réglages par
télémétrie

45. Stimulation thalamique et tremblement
 Chirurgie stéréotaxique
 Cible =VIM du thalamus
 Efficacité démontrée dans le
tremblement parkinsonien
 Efficacité dans le tremblement
mésencéphalique
encourageante, mais à
confirmer

46. 0
1
2
3
4
0
1
2
3
4
0
1
2
3
4
5
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
EDSS
Handicap
fonctionnel
Amplitude
proximale
Amplitude
distale

49. • 45 patients avec un tremblement
résistant (35 tremblements
essentiels et 10 parkinsoniens).
• Une seule séance de 130 grays
• . Les patients ont eu une
évaluation de leur tremblement
avec l'échelle Whiget tremor
rating scale, et des fonctions
cognitives avec l'échelle MATTIS .
• Un an après l'intervention il est
observé une diminution de 40 %
de l'amplitude du tremblement et
de 60 % du handicap fonctionnel.
• EI Une hémiparésie transitoire
• Dans quatre cas, le tremblement
n'a pas été du tout amélioré.

50. STIMULATION DU
CORTEX MOTEUR

51. Thalamotomie par ultrasons

52. Aide technologique: cuillere

55. PERSPECTIVES
Collaboration avec la laboratoire de Robotique et de
microélectronique de Montpellier

56. TREMOR 58
Systèmes biomédicaux
 Isolation de la tâche à accomplir des tremblements
des membres
- Facile d’emploi
- Non dangereux
- Expérimental
- Usage dédié
- Système coûteux
[Neater Eater]
[TechFilter]

57. TREMOR 59
Systèmes biomédicaux
 Absorption de l’énergie des tremblements
- Peu adaptatif
- Pratique ?
- Coût ?
- Performance ?
- Encombrement, poids, … ?
[WOTAS projet DRIFT FP6]
- Recherche sur l’utilisation de PEA

58. TREMOR 60
Le système FES
 Expérimental
 Adaptatif
 Efficace ?
Bionic Glove, C4-C5 quadriplegia
Prochazka 1997
C5-C7, Popovic 1999

59. TREMOR 61
Methodology

60. CONCLUSIONS