Vasculitis reumatologias.

1. Universidad Veracruzana
Facultad de Medicina
Integrantes:
Cristina López Méndez
Silverio Joel Rodriguez
Isabel Mota Zendejas
Carlos Pacheco Molina
Catedrático: Dr. Carlos Brito Suarez
Jácome
26 oct 2012

2.  Grupo de enfermedades que se caracterizan
por presentar inflamación de los vasos
sanguíneos, determinando así deterioro u
obstrucción al flujo de sangre y daño a la
integridad de la pared vascular.
 Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno
o varios órganos o sistemas.

3.  Europa  países escandinavos
 Estados Unidos  10 veces más en el norte
que en el sur del país

4. Vasculitis idiopáticas
Asociadas a procesos infecciosos
• Bacterias: Estreptococo, estafilococo,
• Salmonella, Yersinia, micobacterias
• Virus: Hepatitis A, B y C, citomegalovirus,
• VIH, varicela-zoster, parvovirus
• Espiroquetas: Treponema pallidum,
• Borrelia burgdorferi
• Hongos: Nocardia, Aspergillus, criptococo, etc.
Asociadas a procesos malignos
Asociadas a drogas u otros antígenos exógenos
Secundarias a conectivopatías

5. Vasculitis de Aorta y ramas
Mayores de 1 cm:
grandes vasos: mayores.
Desde arterias
Vasculitis de Arterias viscerales
musculares > 300
medianos vasos: principales.
micras hasta 1 cm:
Arteriolas,
Vasculitis de Menores de 300
capilares y
pequeños vasos: micras:
vénulas.

6. Las de pequeño y gran Generalmente las de
tamaño pueden afectar vaso grande y mediano
también arterias de no afectan a las de
tamaño mediano. vaso pequeño

7. Vasculitis de grandes vasos  Arteritis granulomatosa de
aorta y sus ramas
• Arteritis de células gigantes principalesextracraneales
• Arteritis de Takayasu de la carótida
 Frecuente arteria temporal
Vasculitis de medianos vasos  >50 años
 Asociada a polimialgia
• Panarteritis nodosa clásica
reumática
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos • Inflamación granulomatosa
• Granulomatosis de Wegener de aorta y sus ramas
principales
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• <50 años
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea

8. Vasculitis de grandes vasos
 Inflamación necrosante,
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de Takayasu  Sin glomerulonefritis
Vasculitis de medianos vasos
• Asociada a síndrome
• Panarteritis nodosa clásica
adenomucocutáneo
• Enfermedad de Kawasaki
• Compromiso frecuente
Vasculitis de pequeños vasos
de arterias coronarias
• Granulomatosis de Wegener
• Síndrome de Churg-Strauss • Posible compromiso de
• Panarteritis microscópica aorta y venas
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Habitualmente en niños
• Angeítis leucocitoclástica cutánea

9. Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes  Inflamación granulomatosa del
• Arteritis de Takayasu tracto respiratorio y vasculitis
necrosante de vasos pequeños
Vasculitis de medianos vasos a medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica  Hay glomerulonefritis
• Enfermedad de Kawasaki necrosante
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis de Wegener • Inflamación granulomatosa rica
en eosinófilos, afecta tracto
• Síndrome de Churg-Strauss respiratorio
• Panarteritis microscópica
• Vasculitis necrosante de vasos
• Púrpura de Schönlein-Henoch pequeños a medianos.
• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a asma y eosinofilia
• Angeítis leucocitoclástica cutánea

10. Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes  Vasculitis necrosante
• Arteritis de Takayasu pauci-inmune
Vasculitis de medianos vasos  Hay glomerulonefritis
• Panarteritis nodosa clásica necrosante, capilaritis
• Enfermedad de Kawasaki pulmonar
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis de Wegener • Vasculitis, depósitos ricos en
• Síndrome de Churg-Strauss IgA en vasos pequeños
• Panarteritis microscópica • Compromiso típico de piel,
• Púrpura de Schönlein-Henoch tracto digestivo y glomérulos
• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a artralgias y
• Angeítis leucocitoclástica cutánea artritis

11. Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes  Vasculitis con depósitos de
• Arteritis de Takayasu crioglobulinas en vasos
pequeños, asociada
Vasculitis de medianos vasos crioglobulinas en suero
• Panarteritis nodosa clásica  Frecuentemente
• Enfermedad de Kawasaki compromiso cutáneo y
glomerular
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis de Wegener • Angeítis leucocitoclástica
• Síndrome de Churg-Strauss aislada sin vasculitis
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
sistémica ni
• Vasculitis crioglobulinémica esencial glomerulonefritis
• Angeítis leucocitoclástica cutánea

12. Vasculitis.
Reumatología.

13.  Desconocida.
 Infecciones.
 Fármacos o tóxicos.
 Autoinmunes.
 Neoplásicas.

14. 1) Noxa directa del vaso por algún agente:
infección, tóxicos.
2) Proceso inflamatorio dirigido contra la pared
vascular: autoinmunidad o genético.
3) Compromiso inflamatorio segundario: no
relacionado a los vasos.
4) Genética: HLA DR4, IL2, IFN G, IL1 y B1 m
RNA.

15.  Mecanismo menos reconocido.
 Procesos infecciosos:
 Estreptococo β-hemolítico del grupo A.
 hepatitis B y C.
 Procesos tóxicos:
 Embolias de colesterol.
 Abuso de drogas
 Hipersensibilidades.

16.  Dirigido a algún componente de la
membrana basal.
 Anticuerpos antimembrana basal.
 Capilaritis en pulmón y riñón.
 Anticuerpos anticélula endotelial.
 PROCESO AUTOINMUNE.

17.  Mecanismos de mayor evidencia.
 Formación de complejos inmunes circulantes.
 Ag intravascular en cierto tiempo puede
gatillar la formación de Ac´s.
 Acumulo y deposito de complejos inmunes.

18.  Asociados a enfermedades atópicas.
 Reacción de hipersensibilidad I.
 Exposición a antígeno ambiental.
 Producción de IgE y unión a células plasmáticas
por el FcR.
 Exposición posterior con degranulación de
mastocitos.
 Síndrome de Churg Strauss y Vasculitis urticarial

20. Hipersensibilidad
II producción de
autoAc´s IgM o
IgG.
ANCA: AECA:
anticuerpos anticuerpos
anticitoplasma de anticélulas
neutrófilos. endoteliales.
fluorescencia
fluorescencia
granular
perinuclear
citoplasmática
(pANCA).
(cANCA).
Proteinasa 3 Milo peroxidasa
(PR3) MPO.

21.  Proteínas almacenadas en gránulos PMN.
 Proteolíticas, activan citosinas, controlan
crecimiento y diferenciación celular.
 Expresan en membrana celular siendo blanco de
ANCA.
 Activación celular y subsecuente daño endotelial.
 Las vasculitis ANCA (+): Vasculitis de Wegener (GW),
Poliangeítis microscópica (MPA) y vasculitis de Churg
Strauss.
 pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y
tumores.

23.  Hipersensibilidad III.
 Complejos inmunes circulantes y depósito paredes
de vasos sanguíneos.
 Se forman por unión no covalente del antígeno y
su anticuerpo.
 Ag´s hepatitis B en Poliarteritis Nodosa (PAN).
 Ag´s Hepatitis C en Crioglobulinemia mixta esencial.
 Púrpura de Schonleich Henoch con complejos
inmunes de IgA.

24.  Hipersensibilidad tipo IV.
 Linfocitos CD4+ infiltrantes en pared arterial.
 Células gigantes multinucleadas y
macrófagos.
 Ausencia de neutrófilos y células B.
 Grandes vasos: Arteritis de takayasu y la de
temporal.

26.  Manifestaciones clínicas muy variadas desde
sólo compromiso estado general,
manifestado con baja de peso, anorexia,
astenia y fiebre hasta un compromiso de
múltiples órganos y sistemas que puede
determinar una falla multiorgánica y la
muerte del paciente

27. Grandes Vasos Pequeños Vasos
 Claudicación  Púrpura
 Asimetría de presión arterial  Urticaria
 Asimetría ó Ausencia de pulsos  Glomerulonefritis
 Soplos  Hemorragia Alveolar
 Dilatación Aórtica  Hemorragias en araña
 Uveítis /epiescleritis /
Medianos Vasos Escleritis
 Nódulos cutáneos
 Ulceras
 Livedo Reticularis
 Gangrena Digital
 Mononeuritis Múltiple
 Micro Aneurismas

28.  Piel: exantema, púrpura, nódulos
subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo
reticularis x compromiso inflamatorio de
arteriolas y capilares subcutáneos y de la
dermis,
 Necrotizante o granulomatoso al examen
histológico

33.  Neurológico: Neuropatía periférica
 Mononeuritis múltiple
 Polineuropatía x inflamación de los vasos
del epineuro y produce alteraciones de las
fibras sensoriales y musculares
El compromiso de los vasos
meníngeos es menos
frecuente, aunque la cefalea
puede ser la manifestación
más frecuente e intensa de la
arteritis de la Temporal.

34. 50 y 60 años de edad
nervios más frecuentemente afectados
son el ciático poplíteo externo y el cubital
Dolor y se asocia a
síntomas generales con afección de la piel
y/u otros órganos
 Mononeuritis del nervio mediano: parestesias en 1º y 2º dedo, en fases avanzadas se aprecia
debilidad para la abducción y oposición del primer dedo y atrofia de la eminencia tenar

35.  Hiperexensión de las articulaciones metacarpo
falángicas y flexión de las interfalángicas de
los dedos 4º y 5º
 Déficit sensitivo total del 5º dedo, cara cubital
del 4º y del borde cubital de la palma de la mano

36.  Pie péndulo, debilidad para la extensión del
pie, parestesia en dorso de pie. Marcha en
estepaje.

37.  Músculo: compromiso inflamatorio de los
vasos musculares miopatía con dolor en
masas musculares y déficit de fuerzas. Se
caracteriza por producir elevación de las
enzimas CPK y LDH.

38.  Articulaciones: artralgias de articulaciones
grandes y artritis en un 10-20% de los
pacientes.

39.  En el compromiso vascular puede determinar:
 Rx nódulos, cavidades o infiltrados , derrame pleural
con el subsecuente compromiso ventilatorio del
paciente.

40.  Síndrome urinario , nefrítico o nefrótico, que
pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.
También puede manifestarse como HTA de
reciente comienzo o difícil manejo.

41. 

42. Hepático: elevación de transaminasas.

43. 

44. Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de
compromiso de órganos y sintomatología predominantes que
orientan en la diferenciación clínica:
Compromiso de pulmón y riñón
 Granulomatosis de Wegener
 Poliangeitis microscópica
Compromiso vía aérea
superior en la granulomatosis
de Wegener

46.  Compromiso piel y riñón (síndrome
dérmico—renal) en el Púrpura Henoch-
Schönlein y en las Crioglobulinemias

47.  Compromiso pulmonar obstructivo, tipo
asma bronquial, en el Churg-Strauss

48.  Compromiso intestinal, con dolor y
hemorragia intestinal en el Púrpura de
Henoch- Schönlein

49.  Ausencia de pulsos en extremidades y
Claudicación de extremidades superiores en
Arteritis de Takayasu

52.  American Collegue of Rheumatology [ACR] 1990
▪ Clínicos
▪ Analíticos
▪ Radiológicos
▪ Histológicos
Clasificación
No incluye Poliangeítis Microscópica [PAM] ANCA

53.  ≥50 años.
 Cefalea
 Anormalidad de la Arteria Temporal
 VSG elevada
 Biopsia anormal de arteria temporal
3/5

56.  Edad de 40 años o menos.
 Claudicación de Extremidades
 Disminución del Pulso de Arteria Braquial
 Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg
 Soplo
 Arteriografía Anormal
3/6 ACR S: 97%
Ishikawa’s - Sharma

57.  Edad de 40 años o menos.
 Claudicación de Extremidades
 Disminución del Pulso de Arteria Braquial
 Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg
 Soplo
 Arteriografía Anormal
3/6 ACR S: 97%
Ishikawa’s - Sharma

58.  Laboratorio
 Anemia Normocítica – Normocrónica
 ↑ VSG
 ↑ PCR
 Hipoalbuminemia

59.  Laboratorio
 Anemia Normocítica – Normocrónica
 ↑ VSG
 ↑ PCR
 Hipoalbuminemia

60.  Imaenoloia
 Arteriorafia
 US
 Angio TAC
 RMN

61.  Clasificación Angiográfica - Takayasu Conference 1994

62.  Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs
 Livedo reticularis.
 Dolor o Sensibilidad testicular
 Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas
 Mononeuropatía o Polineuropatía
 Presión Diastólica mayor de 90 mm de Hg
 Elevación de BUN o creatinina
 Virus de Hepatitis B
 Anormalidad Arteriográfica
 Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño
3/10 - ACR

63.  Historia Clinica
 Angiografía con Aneurismas
 Serologia Hepatitis B+ 30%
 p-ANCA + 20%
 Especificidad MPO

64.  Fiebre persistente durante 5 días o más
 Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado
 Descamación membranosa en la punta de los dedos
 Exantema Polimorfo.
 Congestión Conjuntival Bilateral
 Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa
 Linfadenopatía cervical
5/6

66.  Inflamación nasal u oral
 Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades
 Sedimento Urinario Anormal - Microhematuria
 Inflamación Granulomatosa en biopsia
2/4 ACR

67.  Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades

68.  Anemia
 ↑ VSG – PCR
 Hipergammglobulinemia
 ↑Creatinina
 c-ANCA – PR-3 90%

69.  Púrpura palpable, no relacionadas con Trombocitopenia.
 Paciente de 20 años o menor
 Angina Abdominal
 Granulocitos en Biopsia
2/4 ACR
 Eosinofilia > 10% - 97%
 p-ANCA – MPO – 50%

71.  Vasculitis Sistémicas son de inicio Subagudo
 Dolor – Característica Predominante
 Signos de Inflamación
▪ Fiebre
▪ Exantema
▪ Perdida de Peso

72.  Infecciones
 Procesos Oclusivos
▪ Estados Hipercoagulables
▪ Enfermedad Ateroembolica
 Neoplasias
▪ Linfoma
▪ Enfermedad de Castleman
▪ Amiloidosis

73.  Trastornos del Tejido Conjuntivo
▪ LES
▪ Esclerosis Sistémica
▪ Artritis Reumatoide
 Varios
▪ Mixoma Auricular
▪ Calcifilaxia
▪ Dermatosis Neutrofilicas
▪ Sarcoidosis
▪ Displasia Fibromusuclar

75.  Complicaciones Isquémicas
▪ Prednisona Bolo 1 gr IV/ 3 días
▪ Ciclofosfamida 1 mg/kg/día
▪ Metrotexato 3 mg/kg/sem

76.  Arteritis de la Arteria Temporal
▪ Prednisona 40 - 60 mg – 3 a 4 Semanas
Remisión de Sintomatología y
Anormalidades de Laboratorio
2 a 4 Semanas
▪ Disminución de Dosis 10% Semanal

77.  Arteritis de Células Gigantes [ACG]
▪ Prednisona 40 - 60 mg
▪ Metilprednisolona Pulsos
Remisión de Sintomatología y
Anormalidades de Laboratorio
2 a 4 Semanas
▪ Disminución de Dosis 10% Semanal
60 % Recaidas - Metrotexate

78.  Arteritis de Takayasu [AT]
▪ Prednisona 1 mg/kg/día
▪ Menos Experiencia con:
▪ Ciclofosfamida
▪ Ciclosporina
▪ Mofetil Micofenolato 2 gr
▪ Revascularización
Alteraciones Estenóticas
Isquemia
▪ Angioplastia

79.  Enfermedad de Kawasaki
Prevenir afección de las Coronarias
▪ Fase Aguda
Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12
Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas
▪ Convalecencia
Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas
▪ Tratamiento Antiagregante o Anticoagulante

80.  Isquemia Miocárdica Crónica
▪ Angioplastia
▪ Cirugía a Coronarias
▪ Trasplante Cardíaco

82.  34 años - Rumana radica en México desde
hace 20 años
 UA
 HAS Secundaria a Coartación de Aorta – Mal
Control [175 mmHg – Metroporol/Enalapril]
 Cefalea Inespecífica Esporadica

83.  Motivo de Consulta
▪ Cefalea Holocraneal No Migrañosa
▪ Mareo Rotatorio
▪ Alteración de la Agudeza Visual
▪ Empeoramiento de Controles de Tensión Arterial

84.  Ingreso a MI
▪ Estudios de Laboratorio, Rx Tórax, EKG
▪ Control de TA 220/50 mmHG
 Captropil 25 mg VO
 Furosemida 20 mg IV

85.  Exploración Física
▪ Retinopatía Hipertensiva Grado
II Keith – Wagener
▪ Soplo Cardíaco 2/6
▪ Asimetría de Pulsos Perifericos

86.  Imagenologia
▪ ECO-Cardio Transesofágica: placas
ateroma en cayado y aorta torácica
descendente
▪ ECO-Doppler y Angio-RM: Múltiples
calcificaciones y estenosis de
subclavia y carótida común izqda.
▪ Angio-TAC helicoidal: Estenosis en raiz
y Cayado Aórtico, Aorta Torácica y
Abdominal.
▪ ECO-Doppler renal: Normal