COLAGENOPATIAS

1. COLAGENOPATIAS
Dra Samar Tay Esgaib

2. COLAGENOPATIAS
• DEFINICION: Constituyen un grupo de enfermedades que afectan el
órgano cutáneo, además de abarcar a otros órganos y sistemas.
• Las mas comunes son:
• LUPUS ERITEMATOSOS
• ESCLERODERMIA
• DERMATOMIOSITIS

3. LUPUS ERITEMATOSO
• CLASIFICACION:
• LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO ( DISCOIDE CRONICO)
• LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO.
• LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO .

4. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO
• CLINICA :
• SE CARACTERIZA POR
• ERITEMA DE CONTORNOS IRREGULARES , ESCAMAS QUE SE
AGRUPAN EN PLACAS DE TAMAÑO VARIABLE, MAS ACTIVAS HACIA LA
PERIFERIA , CON TELANGECTASIAS Y ESCAMAS ADHERENTES EN
CLAVO DE TAPICERO, CON TENDENCIA A LA CURACION CENTRAL EN
LA QUE SE OBSERVA ATROFIA CON HIPO O HIPERPIGMENTACION.

6. • LAS LESIONES SE UBICAN EN ZONAS DESCUBIERTAS, EXPUESTAS A LUZ
Y AL CALOR , SOBRE NARIZ Y MEJILLAS, CONFORMANDO LA IMAGEN
CLASICA EN ALAS DE MARIPOSA, PUEDE AFECTAR TAMBIEN LABIOS,
CUERO CABELLUDO, PABELLON AURICULAR,DORSO DE MANOS ,
ANTEBRAZO Y CUERO CABELLUDO, DONDE DEJAN ALOPECIA
CICATRICIAL.
• RESPETA EL ENTRECEJO Y SURCO NASOGENIANO. NO PRESENTA
AFECTACION DEL ESTADO GENERAL.
• ES DIFICIL LA TRANSFORMACION A LES.

7. DIAGNOSTICO
• SE HACE POR LA HISTOLOGIA, CON VISUALIZACION DE LA
HIPERQUERATOSIS, OBSERVACION DE LOS TAPONES CORNEOS,
VACUOLIZACION DEL ESTRATO BASAL, CON DEPOSITO DE IGG E IGM
EN LA UNION DERMOEPIDERMICA EN LA MAYORIA DE LOS CASOS
• LOS DATOS DEL LABORATORIO PUEDEN REVELAR LINFOPENIA ,
COMPLEMENTO BAJO
• ANA POSITIVOS EN UNO DE CADA 10 PACIENTES.

8. LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO
• Se trata de un cuadro intermedio y transitorio, caracterizado por
fotosensibilidad, lesiones mas extendidas, con escamas no
adherentes que evolucionan sin dejar cicatriz.

9. diagnostico
• El 60% de los casos son ANA positivos
• La IFD es positiva en mas de la mitad de los casos
• Anti ro y anti la son positivos en la mitad de los casos

10. Lupus eritematoso sistémico
• Se trata de la forma aguda y multisistémica
• Generalmente se acompaña de manif cutáneas
• Puede comenzar con un cuadro de eritema, localizado en dorso de
nariz y ambas mejillas, con eritema en manos , codos, rodillas,
periungueal, maculas purpúricas, livedo reticular, labios
resquebrajados , recubiertos de costras hemáticas

11. Esclerodermia
• Es una afección que se caracteriza por comprometer la dermis,la
hipodermis y en su forma generalizadas, incluye también las vísceras
• Puede clasificarse en
• Esclerodermia cutánea
• Esclerodermia sistémica

12. Esclerodermia cutánea o morfea
• Se caracteriza por la formación de placas únicas o multiples, que
afectan exclusivamente la piel
• La lesión suele ser al comienzo tipo eritematosa e infiltrada, pasando
a la atrofia, en que la piel se torna lisa, dura de color marfil,
amarillento.
• Se pueden clasificar en : gutata, lineal, segmentada o en placa

13. Esclerodermia en golpe de sabre

14. Esclerodermia en placas

15. Esclerodermia sistémica
• Suele evolucionar en etapas
• La primera etapa: compromiso cutáneo, síndrome de Raynaud y esclerodactilia

16. Segunda etapa
• Esclerosis de las manos y la cara
• En la cara se pierden los plieges , salvo los de la boca
• La piel se vuelve brillante, tensa , inexpresiva, madarosis
Telangiectasias
Cara de pájaro

17. Esclerodermia Sistémica
• Calcinosis: depósitos de calcio en la piel
• Fenómeno de Raynaud
• Disfunción esofágica: reflujo de acido y disminución de la motilidad
del esófago
• Esclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento de la piel en las
manos y en los dedos de las manos
• Telangiectasias: dilatación de capilares que causa marcas rojas en la
superficie de la piel

19. Tercera etapa
• Compromete al tronco y las vísceras, principalmente esófago,
pulmones, corazón y riñones.
• Suele presentarse calcinosis en la piel, ulceraciones , discromías,
telangiectasias, desaparición de los pliegues, la piel se vuelve tensa y
brillante y aparecen ulceras y necrosis.

20. Diagnostico
• Diagnostico anatomía patológica con condensación del tejido
conjuntivo, edema, fibrosis y esclerosis del colágeno, falso positivo
para VDRL , ERS acelerada, ANA+
• TRATAMIENTOS: corticoides, azatioprina, vasodilatadores periféricos

21. Dermatomiositis
• Es una colagenopatía que afecta el órgano cutáneo , los músculos y las vísceras.
• Poco frecuente, afecta mas al sexo femenino , en edad media de la vida
• Suele iniciarse durante un periodo indefinido de semanas, hasta de algunos
meses , en que aparece fiebre, anorexia, debilidad y dolores musculares,
fotodermatosis
• Posteriormente se instala un periodo mas especifico, con signos cutáneos y
musculares, viscerales y oste articulaciones
• Las manifestaciones musculares son precoces, con debilidad, dolor a la palpación,
perdida de volumen , los músculos mas afectados son los de la cintura escapular y
pelviana , cuádriceps
• Tienen dificultad para peinarse, levantarse de la silla o de la cama
• Puede afectar al diafragma

23. • Las manifestaciones cutáneas inician por un edema con eritema
eritematoviolaceos
• Parpados , mejillas (eritema heliotropo)
• Con pequeñas maculas eritematoviolaceas en la base de las uñas
• Hay lesiones sobre las protuberancias óseas de las articulaciones
• Como codos, rodillas, nudillos, dorso de manos y superficie de
extensión de los dedos

24. • Pápulas eritematoviolaceas sobre preeminencias óseas en el dorso de
la mano papulas de gotron

26. • En fases avanzadas se presentan lesiones atróficas con telangiectasias
, acromía o hiperpigmentación . Puede ocurrir calcinosis cutáneas y
musculares.
• En mucosas puede ocurrir erosiones , ulceraciones ,leucoqueratosis y
conjuntivitis

27. • Alteraciones viscerales
• Alteracion del esofago: disfagia, esplenomegalia
• Pueden presentar alt oculares
• Con una frecuencia de 20% de los casos se associa a neoplasias
malignas
• Los síntomas generales e inespecificos, se presentan de forma
progresiva con desmejoramiento del estado general

28. diagnostico
• Se realiza por la clínica, enzimas musculares como aldolasa, cpk ,ldh ,
got, gpt, hipercreatininuria
• El electromiograma con alteraciones
• Estudio anatomopatológico: hialinizacion de las fibras musculares
• Tratamientos: inmunosupressores y corticoides sistémicos