2. Anatomía y fisiología
• El sistema venoso portal drena sangre del
estomago, páncreas, vesícula biliar, bazo e
intestinos hacia el hígado.
• El sistema venoso portal carece de válvulas
haciendo que el flujo sanguíneo sea totalmente
dependiente de la gradiente de presión dentro del
sistema.
• El flujo normal hacia el hígado se denomina
hepatopedal.
• Un aumento significativo de la resistencia venosa
portal puede resultar en flujo hepatofugal desde el
hígado.
4. Anatomía y fisiología
• La presión venosa portal normal es 5-10 mm
Hg mayor que la presión venosa central.
• En los niños, la hipertensión portal se define
como la elevación de la gradiente presión
venosa portal—presión de vena cava
inferior sobre 10-12 mm Hg .
• La hipertensión portal se debe al
incremento de la resistencia al flujo venoso
a través del hígado.
5. Anatomía y fisiología
• El sitio de obstrucción se clasifica de
acuerdo con la localización anatómica:
• Pre hepático.
• Intrahepatico.
• Suprahepatico.
Obstrucción portal. A, suprahepatica; B, intrahepatica;
C, prehepatica; 1, quistes; 2, tumoral.
6. ETIOLOGIA
La hipertensión portal pre hepatica frecuentemente es el
resultado de la obstruccion de la vena porta por trombosis.
Los factores de riesgo para trombosis de vena porta incluyen:
• Cateterizacion de vena umbilical
• Sepsis neonatal
• Trauma contuso abdominal
• Onfalitis.
• Las causas idiopaticas tambien son comunes.
La trombosis frecuentemente se recanaliza lo que produce
transformacion cavernomatosa de la vena porta en varios
pequenos canaliculos.
7. ETIOLOGIA
• La hipertension portal intrahepatica se asocia generalmente a enfermedades
hepaticas o biliares congénitas:
La atresia de vias biliares es la causa mas frecuente
Fibrosis quistica.
Colangitis esclerosante
Sindromes colestasicos familiares
Deficit de alfa-1 antitripsina,
Hemocromatosis
Enfermedad de wilson
Hepatitis viral
Hepatitis autoinmune
Hepatitis neonatal idiopatica.
8. ETIOLOGIA
• La hipertension portal suprahepatica
• Trombosis de las venas suprahepáticas(Síndrome De Budd-chiari) es una
causa rara de hipertensión portal en los niños.
• Es un trastorno raro, generalmente causado por coágulos de sangre que
obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado.
• La causa de la aparición no se conoce.
• En algunos casos existe algún proceso que aumenta la probabilidad de
aparición de coágulos de sangre, como por ejemplo el embarazo o
la drepanocitosis.
• Se ha asociado a la administración de estrógenos, y a la administración de
quimioterapia para el tratamiento del cáncer y en enfermedades asociadas a
un estado de hipercoagulabilidad de la sangre
9. Incidencia
• La HPEH es aproximadamente dos veces mas comun que la HPIH en
niños.
• La causa mas frecuente de HPIH, la atresia de vias biliares, ocurre con
una tasa de 1 en 15.000 nacidos vivos.
• Esta distribucion es distintivamente contraria a la observada en
adultos en los que la HPIH causada por cirrosis alcoholica es mas
frecuente.
10. Presentación clínica
• Los ninos con HPIH generalmente se presentan entre varios meses a 1
ano de vida con disfuncion hepatica severa manifestada por ictericia,
encefalopatia hepatica y desnutricion complicada por pobre
crecimiento y mayor susceptibilidad a infecciones.
• Aunque la enfermedad hepatica del niño puede dominar el cuadro
clinico, es importante recordar que la hipertension portal esta
presente en estos ninos y estar atento a sus potenciales
complicaciones, a saber hemorragia de las varices y ascitis.
11. Presentación clínica
• La hipertension portal extrahepatica generalmente
se presenta durante la primera decada de la vida con
hemorragia digestiva por varices esofagicas. El
sangrado es frecuentemente precipitado por una
enfermedad febril respiratoria o gastrointestinal
generalmente asociada al uso de aspirina.
• El aumento de la presion portal causa congestion
esplenica resultando en esplenomegalia e
hiperesplenismo.
• La hipertensión portal por ende, debe ser
sospechada en niños con esplenomegalia,
trombocitopenia sin causa aparente, leucopenia,
ascitis o hemorragia digestiva.
12. Diagnostico
• En un nino que se presenta con un episodio inicial de hemorragia
digestiva secundaria a hipertension portal la ecografia abdominal es
utilizada para definir la etiologia.
• La presencia de trombosis de la vena porta, la extension de la
circulación colateral y la direccion del flujo portal se logran establecer
con este metodo de diagnostico no invasivo y de bajo costo.
• Por eso, en un nino con evidencia de enfermedad hepatica cronica, la
ecografia confirma la presencia de hipertension portal y evalua las
anormalidades del higado como cirrosis nodular, fibrosis o dilatacion
ductal.
13. Diagnostico
• La endoscopia digestiva alta se usa para identificar y cuantificar las varices
esofágicas.
• Este procedimiento se debe realizar preferentemente en el quirófano, bajo
anestesia general para proporcionar al paciente un ambiente controlado
para un estudio acabado y una posible intervención terapéutica (ej.;
escleroterapia, ligadura).
• El diagnostico de varices incluye descripción del tamaño, ubicación y
presencia de manchas color rojo cereza o estrías rojas (estrías
longitudinales en las varices).
• La identificación de otros sitios potenciales de sangrado también es
importante ya que muchos niños con hipertensión portal pueden presentar
también varices gástricas, enfermedad ulcerosa péptica, esofagites o
gastropatia o enteropatia portal hipertensiva.
14. Diagnostico
• La angiografía es otro método de diagnostico y potencialmente
terapéutico menos utilizado en ciertos casos de hipertensión portal.
• La fase venosa de una inyección del tronco celiaco muestra la
anatomía del sistema venoso portal.
• En niños muy pequeños el sistema portal también puede ser
visualizado mediante la inyección de contraste a través de un catéter
introducido en vena umbilical, para lo que se requiere una maniobra
previa de dilatación que asegure la permeabilidad hasta la rama
izquierda portal.
15. Tratamiento
• La complicación mas frecuente y clínicamente significativa de la hipertensión
portal es la hemorragia digestiva de varices esofágicas.
• En el escenario agudo, la hemorragia se trata con monitorización en una
unidad de cuidados intensivos.
• Los volúmenes de reanimación deberían ser rápidamente instituidos con
cristaloides y glóbulos rojos de ser necesario. Plasma fresco congelado,
plaquetas y vitamina K pueden ser indicados en presencia de una coagulo
Patía.
• Una sonda nasogástrica (u orogastrica) debiera instalarse para lavado y
monitorización.
• Para proteger la vía aérea y minimizar la agitación que producirá un aumento
de la presión en las varices, puede ser necesario intubar y sedar al paciente.
16. Tratamiento
• En pacientes con hemorragia persistente se utiliza terapia farmacológica.
• La terapia farmacológica en hipertensión portal esta dirigida a disminuir la
presión en el sistema porta.
• El beta bloqueo si es tolerado, disminuye el gasto cardiaco y así la presión venosa
portal.
• La vasopresina disminuye el flujo portal mediante un aumento del tono vascular
esplacnico. Se administra inicialmente en bolo a 0,33 U/kg en 20 minutos y luego
en infusión continua en la misma dosis de manera horaria, o en una infusión de
0.2 U/1,73 m2/min. La vasopresina tiene una vida media aproximada de 30
minutos. Los efectos adversos de esta droga son secundarios a la vasoconstriccion
cardiaca o visceral y pueden disminuirse con la administración transdermica de
nitroglicerina.
• La infusión de octreotide, un análogo de somatostatina de accion prolongada
también ha mostrado reducir el flujo esplacnico.
17. Tratamiento
• La ligadura endoscópica de las varices o la
escleroterapia se usan en casos en que la
hemorragia no se resuelva con terapia de
soporte. Una vez que el paciente se
encuentra estable, la endoscopia asociada a
escleroterapia o ligadura es utilizada para
prevenir futuros episodios de hemorragia.
• En aquellas hemorragias refractarias a
tratamiento farmacológico e intervenciones
endoscópicas, el uso del balón de
Sengstaken-Blakemore puede estar
justificado.
18. Tratamiento quirúrgico
• El tratamiento de la HPIH se enfoca en la enfermedad hepática de base.
• En la atresia biliar la cirugía para descomprimir el árbol biliar debe
realizarse idealmente durante los primeros 3 meses de vida.
• Con el procedimiento de Kasai los segmentos atresicos de los conductos
extrahepaticos son escindidos efectuándose una anastomosis de una
Y-de-Roux al porta hepatis.
• Si se realiza precozmente, antes de que se produzca daño significativo al
hígado o cirrosis, el procedimiento de Kasai puede retardar la falla hepática
y la necesidad de trasplante en hasta 2/3 de los pacientes.
• En casos de cirrosis avanzada u otras causas de HPIH, el trasplante hepático
representa la terapia definitiva.
19. Tratamiento quirúrgico.
• En la HPEH esta será del tipo no derivativo en el caso de que no sea
posible la realización de un cortocircuito vascular.
• Las cirugías no derivativas tienen el único objetivo de lograr una
hemostasia eficaz sin pretender solucionar el problema basal
hemodinámico.
• Agrupan una serie de procederes laboriosos, no exentos de riesgos,
que intentan obtener desconexiones vasculares comprometidas en el
accidente hemorrágico a fin de que estos desaparezcan durante anos.
20. Tratamiento quirúrgico no derivativo
Operación de Tanner gástrico
(sección gástrica).
Operación de Tanner
gástrico (sutura).
Operación de Tanner.
1. Esofágica.
2. Gástrica
21. Tratamiento quirúrgico no derivativo
La operación de Sugiura se practica en dos
etapas:
En la primera etapa a través de una
toracostomía se cortan las colaterales
venosas dilatadas entre el esófago y
estructuras vecinas.
Se corta y reanastomosa el esófago a nivel
diafragma.
22. En la segunda etapa de la cirugía, se
desvascularizan los 2/3 superiores del
estómago.
Se lleva a cabo una vagotomía selectiva.
Se realiza una piroloplastía.
Y se finaliza con una esplenectomía.
Tratamiento quirúrgico no derivativo
Las causas prehepaticas se mantiene la función parenquimatosa adecuada y la coagulopatía no forma parte de la hemorragia.
Las manifestaciones de la enfermedad hepatica aparecen tiempo antes que las secuelas de la hipertension portal en la mayoria de los niños
La causa intrahepaticas y su práctica casi siempre se acompañan de disfunción hepática, lo cual aumenta el riesgo de hemorragia por coagulopatias, incrementa la formación de ascitis e influye sobre todos los aspectos de la atención del niño.
El hiperesplenismo se produce por acumulación de la celularidad sanguínea en el bazo o por aumento de su destrucción al estar recubiertos de anticuerpos.
No toda esplenomegalia comienza con hiperesplenismo, pero sí todo hiperesplenismo cursa con esplenomegalia.
Es obvio que el hiperesplenismo desaparece, y se normalizan los parámetros citados, tras una esplenectomía.
Otra técnica de descompresión en la acigo-portal u operación de Tanner (9) cuyo objetivo es la interrupción de la circulación portoacigos mediante
ligaduras de coronaria estomaquica, vasos cortos esplenogastricos y venas gastroepiploicas, seguida de la sección transversal y re sutura del cuerpo gástrico