7. Gross y Neuhauser 1950; radioterapia
‘‘no se menciona nada hasta aquí ya que existe
poco de valor que ofrecerse, pero se están
dando grandes pasos en este campo’’
11. GENETICA
Knudson y Strong 1962
Hereditaria
Esporádica
Dos mutaciones
Antes de formación del cigoto
Después de formación del cigoto
12. ALTERACIONES RELACIONADAS
Anirídia 1964
600 veces mas frecuente en estos pacientes
Aparición mas precoz de T.W. 4 a
Relacionado a alteración del brazo corto Cr 11
16. GENETICA MOLECULAR
Alteraciones o mutaciones
del gen WT-1 loc en 11p13
Gen codifica desarrollo de
riñón y genitales
Asociado hipospadias y
T Wilms
32. ESTADIFICACION SEGÚN NWTS 5
Estadio I
Tumor limitado a riñón
Estadio II
Se extiende más allá de riñón pero es resecado
Estadio III
Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectación
peritoneal, margen + o irresecable
Estadio IV
Metástasis a distancia
Estadio V
Bilateral
33. MANEJO QUIRURGICO
Nefrectomía total
Conservación de la capsula renal
Cuando polo inferior afectado
Tasa de curación 95%
34. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Tumores de histología favorable
(85%-88%)
7% de mortalidad
Tumores de histología desfavorable
(12-15%)
57% de mortalidad
Anaplásico
Rabdoides
Sarcoma de células claras del riñón
Variante maligna independiente
35. SARCOMA DE CELULAS CLARAS
Se pensó variante desfavorable
Poco usual la metástasis ósea
Tumor maligno
20 pactes por año USA
Histología
“Células poligonales, bordes nitidos,citoplasma acuoso claro,
núcleos vesiculares ovoideos o redondos”
17% riesgo de metástasis cerebral
64-72% sobrevida
30% recurrencia
36. TUMOR RABDOIDES
Menos frecuentes
10 casos/ año USA
Mas letales
Metástasis cerebral
Mas frecuente en varones 1.5-1
Patologia
Color gris rosado, friable
Poco éxito de quimioterapia con 3 agentes
carboplastino., etoposido, ciclofosfamida y mesna
Sobrevida menor de 20%
37. ADENOCARCINOMA RENAL
1% de los canceres renales
Manifestaciones
Dolor abdominal, hematuria , masa en flanco poco
frecuente
Letargo, malestar , perdida de peso, fiebre
Metástasis: pulmón, hígado y hueso
Nefrectomía radical, que incluye ganglios
Sobrevida 50%
quimio y radioterapia poco útil
38. NEFROMA MESOBLASTICO CONGENITO
5% de tumores renales
20 casos/ año en USA
90% en 1er año
Mas común en 1ros 3 meses
Excision qx única modalidad
Exitosa en 95% de los casos
39. CLASIFICACION DE CASSADY
Grupo I no se trata con
quimioterapia coadyuvante
Características
Etapa I
CHB
<550 gr en menores de 24 m
NWTS
40. NWTS I 1969-1973
Actinomicina D + Vincristina
Etapa II-III
Características Histológicas
Desfavorables
42. NWTS III 1979-1985
Quimioterapia
Actinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina +
ciclofosfamida
Etapa II-III que no mejoran y etapa IV
No cambio significativo para radioterapia
43. NWTS IV 1986-1994
Acorta y redefine protocolos de quimioterapia
Compara Q E (15 Ms) Vs QI (6Ms)
Q I Menos toxica
Mas económica
Tratamiento de tumores anaplasicos
Actinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina +
ciclofosfamida
88-95% sobrevida , no recurrencia a 4 años
44. NEOPLASIAS MALIGNAS SEGUNDAS
6 % a 20 años
18 % a 34 años
Leucemia o linfoma
Carcinoma hepatocelular
Carcinoma de tejido blando
45. PROBLEMAS REPRODUCTIVOS
6.7% Mortalidad perinatal
Prematurez
Bajo peso al nacer
Con radioterapia abdominal
Escoliosis y anomalías
Musculoesqueléticas
Cardiopatías por doxorrubicina
1.7-15%
Problemas neuropsiquiatricos
vincristina