El documento presenta el caso de una paciente de 8 años con una lesión lítica en el fémur distal izquierdo. Se sospecha inicialmente un encondroma, pero tras más pruebas se diagnostica una enfermedad de Ollier mono-ostótica metafiso-epifisaria (enfermedad sistémica caracterizada por la presencia de múltiples encondromas cartilaginosos en un solo hueso). Se describe la evolución de la lesión y el aumento progresivo de la dismetria a lo largo de los años.

1. Sesion COT 17/06/10
Equipo Pie-Infantil

2. Paciente de 8 a
Sin AP de interes
Lesion litica a nivel de femur distal
izq

7. Gamma: aumento de
captacion a nivel de
metafisis distal con
caracteristicas benignas

8. Dismetrie radiologica 1,5 cm
Gamma: aumento de
captacion a nivel de
metafisis distal con
caracteristicas benignas

12. Encondromatosis multiple

13. Encondromatosis multiple
Enfermedad de Ollier

14. Encondromatosis multiple
Enfermedad de Ollier
mono-ostotica

15. Encondromatosis multiple
Enfermedad de Ollier
mono-ostotica

16. Dg inicial :Encondroma
Encondromatosis multiple
Enfermedad de Ollier
mono-ostotica

17. Dg inicial :Encondroma
Encondromatosis multiple
Enfermedad de Ollier
mono-ostotica
metafiso-epifisaria

18. Dg inicial :Encondroma
Encondromatosis multiple
Enfermedad de Ollier
mono-ostotica
metafiso-epifisaria
Nueva RMN

19. Encondromatosis multiple
Enfermedad de Ollier
mono-ostotica
metafiso-epifisaria
Nueva RMN

20. Los encondromas son tumores cartilaginosos benignos en
el interior del canal medular metáfiso-diafisiario.
Están formados por cartílago normal persistente que no
ha sufrido osificación encondral a partir del molde
cartilaginoso o la fisis.
La enfermedad de Ollier es una enfermedad
sistémica con encondromas cartilaginosos
múltiples ipsilateral,
3% de los tumores benignos
1:100 000
El síndrome de Maffuci es de presentación rara, con
hemangiomas subcutáneos y múltiples encondromas. Es
habitual la degeneración maligna en la edad adulta

21. Evolución natural
deformidades angulares,
rotaciones
discrepancias de longitud
Type 1 Type 2 Type 3 Type 4 Type 5

22. -

23. 8a
1,5 cm
dismetria

24. 8a
1,5 cm
dismetria

25. 8a
1,5 cm
dismetria

26. 8a
1,5 cm
dismetria
11a
2,5cm
dismetria

27. 8a
1,5 cm
dismetria
11a
2,5cm
dismetria
13a
4,5 cm
dismetria

32. 14 meses post iq – dismetria 3 cm

33. 14 meses post iq – dismetria 3 cm