1. Ηπατικά νοσήματα σε παιδιά
και εφήβους
Γιώργος Βασιλογιαννάkης
Παιδίατρος παιδογαστρεντερολόγος
Consultant
Paediatric gastrenterology and liver-intesinal transplantation
Queen Silvia’s Children Hospital
Sweden
3. 9 χρ αγόρι παρουσιάζεται με ίκτερο
Καμία γνωστή κληρονομική ασθένεια
Πλήρως εμβολιασμένο
4. Έρχεται στα επείγοντα με κοιλιακού άλγος και
ίκτερο
Διακοπές στην Ουγγαρία 25/02/17- 4/03/17
03/03/17 έναρξη εμέτων και πυρετός ( 38) και
σημάδια κόπωσης
09/03/17 έναρξη ίκτερου
11/03/17
5. Έντονη καταβολή, απύρετο, με ίκτερο.
Κοιλιά: ευαισθησία κατά την ψηλάφηση κάτω απο
το ΔΕ υποχόνδριο. Το ήπαρ ψηλαφάται 3cm.
Κλινική εικόνα-εξέταση
9. Ιογενή ηπατίτιδα
Ισχαιμία
Intoxication
Acute on chronic
Διαφορική διάγνωση
Τι μπορεί να δώσει τόσο υψηλές
τρανσαμινάσες
10. Δεν έχει εμβολιαστεί για ηπατίτιδες
Εκανε τατουάζ στη Βουδαπέστη
Πήρε 4 φορές απο 1 gr paracetamol
Δεν κατανάλωσε κάποιο περίεργο βότανο , φυτικά
σκευάσματα, μανιτάρια , πρωτείνες ...
Δεν είχε ποτέ εντερικά ενοχλήματα
Αναλυτικότερο ιστορικό
11. Εξετάσεις για ηπατίτιδα (A, B, C)
Πιο πιθανή ηπατίτιδα A ( χρ επ 2-6 εβδ)
Ηπατίτιδα B ( χρ επ 2-6μ)
Aλλοι ιοι? CMV? EBV? Herpes? Parvovirus?
Adenovirus?
Ηπατίτιδα Ε?
Ιογενής ηπατίτιδα
12. Παγκόσμια κατανομή. 1.5 εκ νέα κρούσματα
ετησίως
Συνήθως σε χώρες με χαμηλή υγειινή
ΗΠΑ 1/100000
fecal –oral μετάδοση
Προσοχή στα μύδια, στρείδια
Hπατίτιδα A
13. Περίοδος επώασης 2-6 εβδ
Μεταδίδεται 7-10 ημ πρίν τα συμπτώματα και μια εβδ μετα αυτών. Η
μεταδοτικότητα ελαττώνεται σημαντικα με την εκδ του ικτερου.
Δεν χρονίζει ποτέ
<1% κεραυνοβόλος ηπατίτιδα
Παιδια χωρίς συμπτώματα Vs ενήλικες >70% συμπτώματα(ίκτερο,
υψηλές τρανσαμινάσες)
Απουσιάζει ειδική θεραπεία
Εμβολιασμός
Ηπατίτιδα Α
15. CMV, EBV, HSV1, HHV6, adenovirus
Λιγότερο πιθανό με τόσο υψηλές τρανσαμινάσες
εκτώς και εαν πρόκειται για acute on chronic.
Άλλες ιογενείς ηπατίτιδες
16. Απίθανο.
Παρόλα αυτα έγινε U/S ήπατος (καλή κυκλοφορία
στην πυλαία, ηπατομεγαλία 2cm κάτω από το δε
υποχόνδριο, σπλήνας φυσιολογικών διαστάσεων).
Κανένα σημάδι καρδιακής ανεπάρκειας
Ισχαιμία
17. Το ιστορικό δεν δείχνει κάτι τέτοιο.
Πρέπει πάντα να γίνονται πολλές ερωτήσεις για
τυχόν προίόντα μέσω internet, σκόνη πρωτείνης,
φυτικά προιόντα κτλ
Συγκέντρωση paracetamol neg ( με την παραμικρή
υποψία acetilcystein i.v)
Intoxication?
18. Θα μπορούσε να είναι, γι αυτο και θα πρέπει να
παρακολουθούμε τον ασθενή
Αυτοάνοση ηπατίτιδα?
Κάποια άλλη ηπατική νόσος?
Acute on chronic
23. Παρακολουθείται απο διαιτολόγο και παιδίατρο
λόγω άυξησης βάρους.
Πριν απο ένα χρόνο AST 1,5X UNL, ALT 3,5X UNL
Ασυμπτωματική
U/S ήπατος ( πιθανώς λιπώδες ήπαρ) ΝΑFLD?
Έγινε προσπάθεια για μείωση βάρους.
Ένα χρόνο μετά εμμένει η υπερτρανσαμινασαιμία
Leona
25. Non-Alcoholic Fatty Liver Disease NAFLD
Σχετίζεται με παχυσαρκία και είναι στις ΗΠΑ η πιο
συχνή ηπατική νόσος στα παιδιά
Είναι μια από τις πιο συχνές αιτίες μεταμόσχευσης
ήπατος στους ενήλικες στις ΗΠΑ
NAFL: στεάτωση
NASH: στεάτωση-ηπατίτιδα (ίνωση/κιρρωση, κίνδυνος
για HCC)
Είναι NAFLD/NASH?
26. Aιτία
Θεωρείται πολυπαραγοντική νόσος με γενετικό
υπόστρωμα
Προδιαθεσικοί παράγοντες
BMI> 25
Οικογενειακό ιστορικό παχυσαρκίας, αντίστασης στην
ινσουλίνη, NAFLD, διαβητη 2
LBW with early cathc-up
Αυξημένη κατανάλωση αναψυκτικών και ζαχαρούχων
χυμών
NAFLD/NASH
27. Μοναδική θεραπεία η μείωση βάρους
Σημαντικό η έγκαιρη διάγνωση και παρακολούθηση
των παιδιών με NAFLD.
Ασθενείς με NASH έχουν αυξημένο κίνδυνο για
κίρρωση ήπατος
NAFLD/NASH
28. ALT,AST,γGT σε όλα τα παιδιά 9-11 χρ με:
ΒΜΙ >30
ΒΜΙ > 25 και διαβήτη, ακανθώδους μελάνωσης,
υπέρταση, δισλιπιδαιμία, κληρονομικότητα για
ΝASH, λατίνοι
Εαν είναι καλές οι τρανσαμινάσες τότε
ξαναελέγχουμε σε 1- 2 χρ.
Screening για NAFDL/NASH
29. Εαν ALT>2x UNL τότε συνίσταται περαιτέρω
έλεγχος:
IgA κατα της ιστ τρανσγλουταμινάσης
Αντισώματα για ηπατίτιδες
α-1 –αντιθρυψίνη
anti-SMA, anti-LKM-1, ANA, anti-LC, IgG
seruloplasmin, χαλκός ούρων
cytokeratin-18 ( CK-18)
NAFLD/NASH
30. Παραπομπή σε παιδογαστρεντερολόγο
ALT >3x UNL
CK-18>175
Eαν ο έλεγχος δείξει κάποιο άλλο ηπατικό νόσημα
NAFLD/NASH
31. Έλεγχος για ηπατίτιδες αρνητικός
Α-1-αντιθρυψίνη σε φυσ επίπεδα
IgA transglutaminas αρνητικά
Λεονα 8χρ
32. Η συμπτωματολογία ποικίλλει
40-50% εικόνα οξείας ηπατίτιδας
25-40% μη ειδικά συμπτώματα ( κόπωση, μειωμένη
πρόσληψη βάρους, κοιλιακό άλγος, ανορεξία)
10% ανακαλύπτονται δευτεροπαθώς λόγω πυλαίας
υπέρτασης ( υπερσπληνισμός, GI-bleeding)
Περίπου το 1/3 έχει κίρρωση κατά τη διάγνωση
ΑυτοάνοσηΗπατίτιδα
33. AIH 1
Anti-SMA +/- ANA
2/3 είναι έφηβοι
AIH 2
Anti-LKM-1 +/- anti-LC
IgG είναι σχεδόν πάντα αυξημένο
Αυτοάνοση ηπατίτιδα
34. IgG και ειδικά αντισώματα μπορεί να είναι
φυσιολογικα σε 10-25%
Βιοψία ήπατος : πάντα κατά την έναρξη της
διερέυνησης
Αυτοάνοση ηπατίτιδα
41. Μεταβολικά σύνδρομα ( acyl-carnitine, οργανικά
οξέα, αμινοξέα, ...)
Μυοπάθειες (cpk)
LAL –def
CF
PSC
Άλλες αιτίες που πρέπει να έχουμε
υπόψιν
42. Ο εργαστηριακός έλεγχος ήταν αρνητικός οπότε η
πιο πιθανή αιτία υπερτρανσαμινασαιμίας είναι
NAFLD
Λεόνα 8χρ
43. Πάντα να ελέγχουμε την ηπατική λειτουργία και
σύνθετική ικανότητα του ήπατος με PK-INR, PT, albumine
Επικοινωνία και παραπομπή σε ειδικό με εμπειρία στο
θέμα
Προσοχή acute on chronic! Μπορεί να υπάρχουν 2
νοσήματα ταυτόχρονα
Ο τίτλος των τρανσαμινασών δεν αντικατοπτρίζει πάντα
το μέγεθος της βλάβης και τη σοβαρότητα της νόσου
Take home message