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Estenosis mitral
1. ESTENOSIS MITRAL
Es la obstrucción al llenado del ventrículo izquierdo x alteración
estructural de la válvula mitral.
ETIOLOGIA
La mayor parte: agresión reumática de la válvula y del
aparato subvalvular, que produce fibrosis, engrosamiento,
calcificación y fusión de las comisuras y cuerdas tendinosas,
lo que lleva a la reducción progresiva del orificio valvular.
Excepcionalmente, lesiones congénitas de la válvula,
trombos, tumores y modificaciones degenerativas pueden
producir un cuadro similar.
La lesión reumática puede causar solo estenosis o estenosis
e insuficiencia y eventualmente, puede estar acompañada
por compromiso valvular aórtico y, con menos frecuencia,
tricúspideo.
FISIOPATOLOGIA
Como consecuencia de la reducción del orificio mitral se
produce:
Un aumento de la presión auricular izquierda en el
intento por mantener el flujo.
Este aumento de presión conduce a la dilatación e
hipertrofia de esa cámara, al mismo tiempo que se
transmite en sentido retrógrado hacia el Iecho vascular
pulmonar. Ello determina congestión de Ia vasculatura
y, cuando Ia presión en el capilar pulmonar supera a la
presión oncótica, ocurre extravasación de líquido hacia
el intersticio y edema pulmonar. De manera simultánea,
se ponen en juego una serie de mecanismos
neurohormonales que producen una vasoconstricción
arteriolar con aumento de la presión en el circuito
pulmonar y sobrecarga de las cavidades derechas.
La estenosis mitral suele detectarse entre los 20 y los 30 años,
unos 10 a 15 años después de producida la primera agresión
reumática, y es más común en el sexo femenino
FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION
La estenosis mitral es una afección progresiva
Que culmina en forma casi inevitable en un síndrome
de insuficiencia cardíaca, con congestión pulmonar,
edema pulmonar, hipertensión pulmonar y sobrecarga
de las cavidades derechas, con insuficiencia tricuspídea
y edemas generalizados.
Sin embargo, en ciertas ocasiones esta evolución
puede modificarse y algunos pacientes que se
encontraban asintomáticos u oligosintomáticos,
desarrollan síntomas o estos aumentan de intensidad
frente a situaciones que requieren un aumento del
volumen minuto, como sucede por ejemplo durante el
esfuerzo, el embarazo (sobre todo en el segundo y
tercer trimestre) y en el transcurso de un proceso
infeccioso, de un hipertiroidismo o de un síndrome
anémico
Eventualmente, la estenosis mitral puede manifestarse también
a través de un accidente embolígeno, que afecta y lesiona el
sistema nervioso central y con menos frecuencia otros órganos.
Por fortuna esta complicación, que suele observarse en los
pacientes con fibrilación auricular, cada vez es menos común,
porque el diagnóstico se realiza cada vez más temprano y
permite instituir medidas preventivas, como la anticoagulación.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Disnea: es el síntoma más frecuente; se debe a la congestión
pulmonar que surge como consecuencia del aumento de presión
en el circuito menor.
Inicialmente, se manifiesta ante los grandes esfuerzos
o ante los esfuerzos no habituales (Grado I).
A medida que la obstrucción progresa, se presenta ante
el esfuerzo habitual (Grado II), con esfuerzos menores
(Grado III) o como disnea paroxistica nocturna y edema
de pulmón (Grado IV).
Todas aquellas situaciones que acortan la duración de la diástole
y, en consecuencia, eI tiempo de llenado ventricular (taquicardia,
fiebre, tirotoxicosis), o aumentan el flujo transvalvular (embarazo,
sobrecarga de agua y sal) pueden hacer que se incremente
el grado de disnea.
Hemoptisis, aparece como consecuencia de la ruptura de las
venas bronquiales que se dilatan o por infarto pulmonar en los
pacientes con sobrecarga de las cavidades derechas. Los
pacientes con edema agudo de pulmón pueden tener
expectoración hemoptoica
Palpitaciones: se manifiestan como expresión de taquiarritmias
paroxísticas o permanentes, como la fibrilación o el aleteo
auriculares.
Fenómenos embólicos: una de las complicaciones más
temidas de la estenosis mitral es Ia embolización cerebral o
sistémica, sobre todo en los pacientes con fibrilación auricular.
Fatiga desproporcionada al esfuerzo: se produce como
consecuencia de la hipoperfusión muscular secundaria a la
disminución del volumen minuto y ocurre en las formas graves.
Signos de insuficiencia cardiaca derecha (edemas,
hepatomegalia, ascitis y derrame pleural): surgen, como
consecuencia de la claudicación del ventrículo derecho cuando
aumenta la resistencia vascular pulmonar.
EXAMEN FISICO
Facies: la facies mitral o de Corvisart: se observa en las
formas graves.
Es una facies pálida, con rubicundez y cianosis en los labios
y en las mejillas. Cuando aparece insuficiencia tricuspídea
toma un color amarillento-verdoso como consecuencia de la
hiperbilirrubinemia que acompaña a la congestión hepática, y
se denomina facies tricuspídea o de Shattuck.
Pulso arterial: habitualmente es normal, pero puede
disminuir de amplitud en las formas graves y es irregular y
desigual cuando aparece fibrilación auricular.
Pulso venoso: tiene características normales en las formas
leves; en las formas graves con hipertensión pulmonar
muestra una onda “a” aumentada y, cuando se desarrolla una
insuficiencia tricuspldea, se hace positivo y la pulsación
puede mover el lóbulo de las orejas (signo de Evans).
Inspección y palpación del tórax: la palpación del latido
apexiano pone de manifiesto el aumento de intensidad del
primer ruido y se puede percibir además frémito diastólico y/o
presistólico, traducción táctil del pasaje de sangre a través de
una válvula mitral estrecha. En presencia de hipertensión
pulmonar y agrandamiento de las cavidades derechas
aparece un latido sagital, que es más palpable que visible y
se aprecia con el talón de la mano colocado sobre el borde
paraesternal izquierdo (maniobra de Dressler). En los
pacientes con hipertensión pulmonar puede palparse
también un segundo ruido aumentado de intensidad en el
segundo espacio intercostal izquierdo. Cuando aparece
insuficiencia tricuspldea, eI reflujo de sangre hacia la aurícula
derecha y el sistema venoso sistémico provoca la expansión
sistólica del hígado. Esta expansión sistólica, se manifiesta
como un latido transversal o en balancín, y se percibe con la
palma de la mano colocada sobre la cara anterior de la
víscera.
AUSCULTACION CARDIACA
Primer ruido: está casi siempre aumentado en intensidad y es
más tardío (aumento del intervalo Q-primer ruido) como
consecuencia de la mayor excursión de las valvas debida al
incremento de la presión auricular izquierda.
En las formas muy leves, la intensidad puede ser normal y, en
las muy graves, normal o disminuida por la marcada fibrosis y
calcificación, que limitan la movilidad valvular.
2. Segundo ruido: no se modifica en las formas leves.
Cuando se desarrolla hipertensión pulmonar el desdoblamiento
fisiológico disminuye y aumenta la intensidad del componente
pulmonar.
Chasquido de apertura: se ausculta a continuación del segundo
ruido como resultado de las vibraciones producidas durante la
apertura valvular. Se ausculta sobre el ápex o sobre el borde
paraesternal izquierdo, con la membrana del estetoscopio, y
puede desaparecer cuando las válvulas están muy calcificadas.
El intervalo que separa la auscultación del R2 del chasquido de
apertura varía entre los 40 y los 120 milisegundos, y esta
duración guarda una relación inversa con la gravedad de la
estenosis (a menor intervalo, mayor el grado de estenosis).
Rolido diastólico: es un soplo de baja intensidad que se
ausculta a nivel del ápex con la campana del estetoscopio a
continuación del chasquido de apertura. Su duración guarda
relación directa con la gravedad de la estenosis y se debe a la
turbulencia generada por el pasaje de sangre a través de una
válvula estrecha. En los pacientes con ritmo sinusal es seguido
por un refuerzo presistólico, expresión de la aceleración de Ia
corriente sanguínea producida por la contracción auricular.
En los pacientes con hipertensión pulmonar puede auscultarse
un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar secundaria a la
dilatación del tronco de la arteria pulmonar (soplo de Graham
Steel). En ciertas ocasiones, por ejemplo cuando existe
calcificación valvular y las cavidades derechas agrandadas se
interponen, hay silencio auscultatorio, lo que se conoce con el
nombre de estenosis mitral áfona.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Electrocardiograrna: se observan signos de agrandamiento de
la aurícula izquierda, con ondas P aumentadas de duración
(mayor de O,1O segundos), con doble pico (onda P mitral) o
bifásica con componente negativo aumentado de duración y/o
voltaje en V1 y V2. En estadios más avanzados es frecuente la
aparición de fibrilación auricular y desviación del eje eléctrico
hacia la derecha, con signos de sobrecarga auricular y ventricular
derechas.
Radiografía de tórax: en la proyección de frente puede
observarse la presencia de un cuarto arco sobre el borde
izquierdo, debido aI crecimiento de la orejuela auricular
izquierda, así como tn doble arco sobre el borde derecho de la
silueta cardíaca, por crecimiento de la aurícula izquierda. En
presencia de hipertensión pulmonar, puede observarse la
procidencia del arco medio sobre el borde izquierdo de la silueta
cardíaca por dilatación de la arteria pulmonar y la disminución de
la vascularización en la periferia de los campos pulmonares.
Pueden evidenciarse, también, signos de congestión pulmonar
(redistribución del flujo hacia los vértices, líneas B de Kerley en
las bases por edema intersticial, derrame intercisura_l, hilios
congestivos e infiltrados alveolares). En el perfil es posible
observar Ia impronta de la aurícula izquierda sobre eI esófago,
cuando este se rellena con sustancia de contraste.
Ecocardiograma: pone en evidencia el agrandamiento de la
aurícula izquierda y permite estimar la gravedad de la agresión
reumática, a través del engrosamiento, calcificación, disminución
de la apertura valvular y grado de compromiso del aparato
subvalvular. Mediante el Doppler se puede estimar la gravedad
de la lesión, calcular el área valvular, los gradientes
transvalvulares y la presión sistólica pulmonar. El
ecocardiograma transesofágico permite la detección de trombos
auriculares,especialmente cuando se encuentran en la orejuela,
y evalúa con mayor precisión el grado de insuficiencia en los
pacientes con enfermedad mitral.
Estudio hemodinámico: debe efectuarse, una vez que se ha
decidido el reemplazo valvuiar, en todo individuo mayor de 45
años o menor de esa edad con antecedentes de dolor precordial
y/o factores de riesgo coronario, para descartar la coexistencia
de una enfermedad coronaria.
Con menos frecuencia es necesario para precisar el diagnóstico
cuando se asocian otras lesiones valvulares.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Estenosis mitral congénita: sus manifestaciones no difieren de
la anterior, excepto porque Ia afección se manifiesta desde Ia
infancia y la lesión suele asociarse con otros defectos (estenosis
o coartación aórticas, conducto arterioso persistente). El
ecocardiograma muestra la anomalía valvular.
Mixorna auricular: su evolución es más breve y los signos
auscultatorios suelen variar con el cambio de decúbito. No se
observan los signos electrocardiográficos, radiológicos ni
ecocardiográficos de agrandamiento auricular izquierdo, y
mediante ecocardiografía se puede detectar el tumor auricular.
Trombo en bola auricular: en esta circunstancia, la disnea es
de comienzo brusco y suele estar asociada con fenómenos
embólicos. Es de observación común en pacientes con fibrilación
auricular, con cardiopatÍa asociada o sin ella. El ecocardiograma
muestra el trombo y la indemnidad valvular.
Endocarditis infecciosa: esta entidad se manifiesta como un
síndrome febril, con hemocultivos positivos y fenómenos
embólicos. En el ecocardiograma se observa la presencia de
vegetaciones, que obstruyen el orificio mitral.
Comunicación interauricular: en la comunicación
interauricular, se ausculta un segundo ruido desdoblado en
forma fija y permanente y un soplo sistólico eyectivo en el área
pulmonar. El hiperflujo que se establece en la válvula tricúspide
puede producir un rolido diastólico. El hallazgo ecocardiográffco
del defecto septal y la falta de compromiso de la válvula mitral
permiten aclarar el diagnóstico.
Corazón triatriatum: es una malformación congénita en la que
existe un tabique fibroso que divide la cavidad de la aurícula
izquierda en dos cámaras. Cuando el tabique es estenótico, se
genera una situación muy similar a de la estenosis mitral, pero
falta el chasquido de apertura.
El ecocardiograma muestra el diafragma fibroso y la indemnidad
valvular.
Estenosis tricuspídea: es menos frecuente, la auscultación
es muy parecida y habitualmente ambas lesiones se asocian. La
intensificación de los fenómenos auscultatorios con la inspiración
(maniobra de Rivero-Carvallo) puede servir para diferenciarla.
Insuficiencia aórtica: cuando existe una insuficiencia aórtica
grave, la presión de fin de diástole aumenta, y ello ocasiona el
cierre temprano de la válvula mitral. Al producirse la contracción
auricular la estenosis mitral relativa genera un soplo presistólico
que obliga al diagnóstico diferencial. El ecocardiograma confirma
la insuficiencia aórtica y la indemnidad mitral.
Estenosis de las venas pulrnonares: en esta situación,
predominan los signos de congestión venosa pulmonar con
sobrecarga de cavidades derechas e indemnidad de las
estructuras valvulares. Al mismo tiempo, faltan las
manifestaciones auscultatorias que caracterizan a la estenosis
mitral