Las malformaciones arteriovenosas (AVM) son anormales comunicaciones entre los vasos arteriales y venosos en el cerebro. Pueden causar hemorragia cerebral o convulsiones. Los angiomas cavernosos son otro tipo de malformación vascular compuesta principalmente de venas, que a menudo causan sangrado asintomático. Ambos tipos de malformaciones existen desde el nacimiento pero los síntomas a menudo se manifiestan entre los 10 y 30 años. El tratamiento incluye cirugía para extirpar el AVM o angiomas superficiales, o

2.  Una malformación arteriovenosa (AVM) consiste
en una maraña de vasos dilatados que establecen
una comunicación anormal entre los sistemas
arterial y venoso.
 Las malformaciones venosas que comprenden
únicamente venas distendidas en plano profundo
de la sustancia blanca, pueden ser la causa de
convulsiones y cefaleas, pero rara vez de
hemorragias.
 Las malformaciones aparecen en cualquier parte
del cerebro, tallo encefálico y cerebelo (y la
médula espinal), pero las de mayor tamaño suelen
aparecer en la zona central de un hemisferio
cerebral y suelen formar una lesión cuneiforme
que va de la corteza al ventrículo cerebral
 Afecta por igual a varones y mujeres

3.  Las manifestaciones iniciales suelen ser hemorragia o convulsiones
 Muchas AVM son asintomáticas por largo tiempo.
 La lesión existe desde el nacimiento, pero los síntomas más a
menudo se manifiestan entre los 10 y los 30 años de vida; a veces
aparecen a los 50 años o después.
 Prácticamente en la mitad de los enfermos la primera manifestación
clínica es una hemorragia cerebral subaracnoidea;
 en 30% de los casos una convulsión es la primera y única
manifestación
 en 20% el único síntoma es la cefalea.
 En 10%, en promedio, de los enfermos se advierte hemiparesia
progresiva u otro déficit neurológico focal.

4. A, Malformación arteriovenosa
temporal izquierda, demostrada por
resonancia magnética. La paciente
tenía 59 años y desde hacía mucho se
quejaba de cefalea.
B, Arteriograma en que se observan
grandes vasos nutricios y de drenaje, y
la hiperemia característica de la
malformación.

5.  La estrategia preferida en muchos centros es la extirpación
quirúrgica
 Se sabe que entre 20 y 40% de las AVM pueden ser tratadas
con disección y bloqueo con una mortalidad operatoria de 2 a
5% y morbilidad de 5 a 10%

6. Imágenes superiores, Angiograma de una gran
malformación arteriovenosa parietooccipital antes de
tratarla y con venas muy ingurgitadas. Imágenes
inferiores, Obliteración de la malformación, dos años
después de la aplicación de un haz de protones.

8.  Aparece en la duramadre craneal y la espinal, muestra
cuadros iniciales diferentes en cada sitio.
 La forma espinal, que es más frecuente
 El tipo craneal se ha detectado con frecuencia cada vez mayor
conforme se han sucedido refinamientos en las técnicas
imagenológicas de los vasos cerebrales, aunque no se conoce
con exactitud su incidencia y su patogenia.
 Los signos definitorios son radiológicos: un nido de arterias y
venas anormales con derivaciones arteriovenosas contenidas
totalmente dentro de las capas de la duramadre.
 No se ha definido el origen de estas lesiones vasculares

9.  En algunos casos ha surgido una fístula dural después de una
lesión craneoencefálica muy intensa, a menudo en una región
muy alejada del sitio del impacto
 Son muy poco comunes las convulsiones; sin embargo, el
otro síndrome particular que acompaña a las AVM durales es
el de cefalea, vómitos y papiledema, llamado hipertensión
intracraneal

10. Angiograma de una malformación
arteriovenosa en la duramadre
cerebral. El nido está situado en la
convexidad cerebral (flecha); se
advierte llenado rápido del sistema
venoso cerebral después de inyectar
medio de contraste en una arteria
carótida interna.

11.  El tratamiento incluye la extirpación quirúrgica o la
embolización endovascular, que a veces es un método lento y
difícil, por la multiplicidad de posibles vasos nutricios.

12.  Las malformaciones vasculares compuestas más bien de cúmulos
de venas de pared fina sin arterias nutricias importantes y con
escaso o nulo tejido nervioso intercalado comprenden un grupo
importante que explica 7 a 8% de las malformaciones
arteriovenosas.
 Su tendencia a sangrar quizá sea similar a las de las AVM más
comunes, aunque más a menudo las hemorragias son
insignificantes y asintomáticas.
 En promedio, la mitad de todos los angiomas cavernosos se
localizan en el tallo encefálico, y en el pasado (antes de que se
contara con la MRI) en muchos se hizo el diagnóstico equivocado
de esclerosis múltiple, por la acumulación gradual de déficit
neurológicos con cada hemorragia
 Marchuk et al. han localizado un gen anormal en otros grupos
familiares, en el brazo largo del cromosoma 7.
Orlando Razo Rodriguez

13. Gran malformación vascular
cavernosa. En la resonancia
magnética en su plano sagital
(superior) y axial (inferior) se
observa una lesión frontal
izquierda medial, con un borde
notable de macrófagos con
hemosiderina y sin edema
acompañante. Muchos de los
angiomas cavernosos son
menores y a veces múltiples, pero
sus señales en la resonancia son
las mismas

14.  Los angiomas cavernosos en la superficie del
cerebro, dentro del alcance del neurocirujano,
incluso los localizados en el tallo encefálico,
pueden ser arrancados como cualquier
frutilla, con morbilidad y mortalidad
pequeñas