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Lipome Intradural Rachidien
                                                          A propos d’un cas
                                                          Norbert MANZO1, Daniel MEMIA-ZOLO1, Ulf NESTLER1, Nidal SALLOUM1, André WARTER3, Didier SMADJA2
                                                                                    Neurochirurgie1, Neurologie2 et Anatomopathologie3
                                                                             Centre Hospitalier Universitaire de Fort de France - MARTINIQUE




                                      INTRODUCTION
                                      Tumeur rare considérée comme malformation congénitale, le lipome intra dural rachidien représente
                                      1% de l’ensemble des tumeurs de la moelle. Les auteurs rapportent ici un cas clinique illustrant les diffi-
                                      cultés thérapeutiques et l’évolution particulière de ce type de tumeur.



                                      MATERIEL ET METHODE

                                      Jeune patient de 18 ans consulte devant l’apparition, huit
                                      mois après une chute sur le dos d’une hauteur d’un mè-
                                      tre, une discrète rachialgie et surtout des troubles de la
                                      marche ayant débutés par une boiterie progressivement
                                      suivie d’une parésie de la jambe droite associée à des si-
                                      gnes pyramidaux et de signes sensitifs sous-lésionnels à
                                      type de crampes, dysesthésie de niveau supérieur C6.
                                      Il a été mis en évidence par IRM une lésion hyper inten-
                                      se en T1 et T2, intra canalaire, intra-durale, extra médul-
                                      laire et d’aspect bien limité. Il n’existait pas de dysra-
                                      phisme ni d’association lésionelle à un méningocèle ou
                                      une myelo-méningocèle. Il a été opéré et a bénéficié
                                      d’une laminectomie puis d’une exérèse partielle de la lé-
                                      sion. Histologiquement, il s’agissait d’un lipome. Les sui-
                                      tes immédiates ont été marquées par une fistule de LCR
                                      et cliniquement une récupération partielle. Une reprise
                                                                                                                      Photo 1 : IRM médullaire en séquence T2, coupe axiale, ni-
                                      évolutive est survenue à deux ans de recul à la fois sur                        veau dorsal. Remarquer l’aspect bien limité de la moelle et
                                                                                                                      du lipome qui apparaît hyper-intense.
                                      les plans cliniques et sur l’IRM.




                                      DISCUSSION

                                      Considérés comme malformation congénitale, les lipomes médullaires sont des tumeurs rares, représen-
                                      tant environ 1 % de l’ensemble des tumeurs de la moelle.
                                      Il est primordial avant de proposer leur prise en charge de vérifier l’existence ou non d’un dysraphisme et
                                      de préciser la topographie exacte dans la mesure ou les problèmes cliniques, radiologiques, chirurgicaux
                                      posés par chacune des entités sont différents et imposent naturellement des objectifs thérapeutiques dif-
                                      férents.
                                      Leur diagnostic précoce est souhaitable mais malheureusement pas toujours possible en raison d’une
                                      évolution très lente expliquant la bonne tolérance de la moelle et une découverte souvent tardive ou à
                                      l’occasion d’un événement qui précipite leur décompensation.




                                                                         Photo 2 : IRM médullaire en séquence T1, coupe sagittale.
                                                                         Le lipome est hyper-intense.




                                      CONCLUSION

                                      Si les lipomes médullaires vrais paraissent souvent bien limités à l’IRM, le neurochirurgien est souvent
                                      confronté à la difficulté de déceler un plan de clivage. Une attitude sage consiste à savoir accepter le
                                      compromis d’une résection partielle au risque d’aggraver le pronostic fonctionnel du patient. Il faut aussi
                                      avoir à l’esprit le risque fréquent de fistule prévenu par une plastie la plus étanche possible mais aussi
                                      suffisamment large pour éviter une nouvelle compression en raison d’une étroitesse de la dure mère.

                                                                                                                                                                      Délégation à la communication
                                                                                                                                                                      CHU de Fort de France - mai 2011




Poster Lipome intradural rachidi1 1                                                                                                                                                                      19/05/2011 16:01:36

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  • 1. Lipome Intradural Rachidien A propos d’un cas Norbert MANZO1, Daniel MEMIA-ZOLO1, Ulf NESTLER1, Nidal SALLOUM1, André WARTER3, Didier SMADJA2 Neurochirurgie1, Neurologie2 et Anatomopathologie3 Centre Hospitalier Universitaire de Fort de France - MARTINIQUE INTRODUCTION Tumeur rare considérée comme malformation congénitale, le lipome intra dural rachidien représente 1% de l’ensemble des tumeurs de la moelle. Les auteurs rapportent ici un cas clinique illustrant les diffi- cultés thérapeutiques et l’évolution particulière de ce type de tumeur. MATERIEL ET METHODE Jeune patient de 18 ans consulte devant l’apparition, huit mois après une chute sur le dos d’une hauteur d’un mè- tre, une discrète rachialgie et surtout des troubles de la marche ayant débutés par une boiterie progressivement suivie d’une parésie de la jambe droite associée à des si- gnes pyramidaux et de signes sensitifs sous-lésionnels à type de crampes, dysesthésie de niveau supérieur C6. Il a été mis en évidence par IRM une lésion hyper inten- se en T1 et T2, intra canalaire, intra-durale, extra médul- laire et d’aspect bien limité. Il n’existait pas de dysra- phisme ni d’association lésionelle à un méningocèle ou une myelo-méningocèle. Il a été opéré et a bénéficié d’une laminectomie puis d’une exérèse partielle de la lé- sion. Histologiquement, il s’agissait d’un lipome. Les sui- tes immédiates ont été marquées par une fistule de LCR et cliniquement une récupération partielle. Une reprise Photo 1 : IRM médullaire en séquence T2, coupe axiale, ni- évolutive est survenue à deux ans de recul à la fois sur veau dorsal. Remarquer l’aspect bien limité de la moelle et du lipome qui apparaît hyper-intense. les plans cliniques et sur l’IRM. DISCUSSION Considérés comme malformation congénitale, les lipomes médullaires sont des tumeurs rares, représen- tant environ 1 % de l’ensemble des tumeurs de la moelle. Il est primordial avant de proposer leur prise en charge de vérifier l’existence ou non d’un dysraphisme et de préciser la topographie exacte dans la mesure ou les problèmes cliniques, radiologiques, chirurgicaux posés par chacune des entités sont différents et imposent naturellement des objectifs thérapeutiques dif- férents. Leur diagnostic précoce est souhaitable mais malheureusement pas toujours possible en raison d’une évolution très lente expliquant la bonne tolérance de la moelle et une découverte souvent tardive ou à l’occasion d’un événement qui précipite leur décompensation. Photo 2 : IRM médullaire en séquence T1, coupe sagittale. Le lipome est hyper-intense. CONCLUSION Si les lipomes médullaires vrais paraissent souvent bien limités à l’IRM, le neurochirurgien est souvent confronté à la difficulté de déceler un plan de clivage. Une attitude sage consiste à savoir accepter le compromis d’une résection partielle au risque d’aggraver le pronostic fonctionnel du patient. Il faut aussi avoir à l’esprit le risque fréquent de fistule prévenu par une plastie la plus étanche possible mais aussi suffisamment large pour éviter une nouvelle compression en raison d’une étroitesse de la dure mère. Délégation à la communication CHU de Fort de France - mai 2011 Poster Lipome intradural rachidi1 1 19/05/2011 16:01:36