El documento proporciona información sobre los angiomiolipomas (AML), tumores renales benignos más comunes. Los AML son causados por mutaciones genéticas y pueden causar síntomas o ruptura si son grandes o altamente vascularizados. La embolización es el tratamiento de primera línea para AML sintomáticos o de alto riesgo de ruptura para prevenir sangrado, reduciendo el flujo sanguíneo al tumor sin dañar el riñón. La embolización usa agentes como partículas o etanol para bloquear los vas
Trayectoria histórica, exponentes y perspectivas del pensamiento sistémico: u...
ANGIOMIOLIPOMAS NADIA ROJAS.pptx
1. Todo lo que un radiólogo debe saber
Dra. Rocío González Costero
Dra. Nadia Rojas Valenzuela
ANGIOMIOLIPOMAS
2. El angiomiolipoma es el tumor renal
mesenquimatoso más común (0.3 a 3%) en
la población general.
BENIGNOS
Esporádicos / Asociación con
esclerosis tuberosa
AML en sí mismo o su tratamiento
puede causar morbimortalidad.
3. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE
RIESGO
•Estos genes se encargan de producir
tuberina, una proteína que ayuda a
controlar el crecimiento y el tamaño de
las células.
Mutación genética
en los genes
supresores de
tumores TSC1 o
TSC2.
•Esclerosis tuberosa : Aproximadamente
el 50% de las personas con ET
desarrollan AMLR bilaterales.
•Linfangioleiomiomatosis,
neurofibromatosis tipo 1 y enfermedad
de Von Hippel-Lindau.
FR:
5. ECOGRAFÍA AML
• MASA HIPERECOGÉNICA relativa al parénquima renal debido a la
combinación de contenido de grasa y vasos sanguíneos dentro del
tumor.
• SOMBRA ACÚSTICA POSTERIOR debida a las múltiples interfases de
los componentes de tejido graso y no graso.
6. TOMOGRAFÍA
• Masa renal no calcificada con contenido de
grasa UH < 10
• Hipervascularización con vasos de gran
calibre, aneurismas, Shunt AV y
vascularización colateral.
• DD: CCR, lipoma, liposarcoma, oncocytoma,
Tumor de Wilms y teratoma.
7. RNM
• Presencia de grasa macroscópica en imágenes ponderadas en T1, con supresión
de grasa en imágenes fase y fuera de fase.
• 5% de AML carecen de grasa macroscópica y se consideran AML pobres en grasa.
Uso de secuencia de cambio químico ayuda a detectar grasa intravoxel.
8. ANGIOTOMOGRAFÍA
• Identificar las características que
llevan a diagnosticar un AML.
• Medir el tamaño del AML.
• Describir la extensión y
apariencia de la vascularización
que suple el AML:
• Arterias nutricias.
• Arterias polares.
• Presencia de Shunt –Venomas
OBJETIVOS
9. ¿PORQUE TRATARLOS?
• En la gran mayoría de los casos sólo
existe un pequeño hamartoma
esporádico que no requiere ningún
tratamiento en particular.
• En algunos casos, la lesión está
hipervascularizada y contiene una
gran cantidad de vasos con paredes
deficientes en fibras elásticas, por lo
que los vasos son susceptibles a la
formación de aneurismas.
10. MANEJO: evitar la ruptura.
La ruptura resulta en importante morbilidad.
Es mas alta en pacientes con ET.
Es rara y usualmente no se asocia a mortalidad.
• Dolor –hematuria-hemodinamia estable.
• <20% hemodinamicamente inestables.
• Hemorragia de un vaso pequeño se limita al espacio perirrenal
• Solo el 9% se extiende al retroperitoneo.
80% presentan ruptura
12. ANGIOMIOLIPOMAS
• Tumores > 4 cm pueden causar
síntomas 82%
• Dolor abdominal, masa palpable, hematuria
macroscópica e HTA.
• Crecimiento incrementa el riesgo de rotura
y sangrado ( síndrome de Wünderlich)
• Inicio agudo de dolor en el flanco y shock
hipovolémico.
¿PORQUE TRATARLOS?
16. VASCULARIZACIÓN
• Tienen más riesgo de rotura.
AML CON ALTA VASCULARIZACIÓN
• No requieren embolización.
AML MÍNIMAMENTE VASCULARIZADOS
• Indicador de alta vascularización y se considera un riesgo aumentado de
ruptura.
PSEUDOANEURISMAS INTRATUMORALES > 5 MM
17. SÍNTOMAS
• Cambios en los síntomas
• Mayor dolor en el flanco rotura inminente.
• Embolización profiláctica.
18. MANEJO: evitar la ruptura.
NEFRECTOMIA
EMBOLIZACIÓN: PRIMERA
LINEA
CIRUGÍA CONSERVADORA DE
NEFRONAS
Pérdida de tejido y función
renal
INHIBIDORES DE RAPAMICINA
EN MAMÍFEROS ( mTORC)
EVEROLIMUS / SIROLIMUS
P.A.MC.MC 50% -55%
Solo son efectivos durante el
tratamiento.
RECOMENDADA
POR LA ITSCCC
COMO
TRATAMIENTO
DE PRIMERA
LINEA EN AML >
3 CM. EA
19. INDICACIONES:
•RUPTURA CON HEMORRAGIA PREVIA O ACTIVA.
•SÍNTOMAS QUE INDIQUEN RUPTURA INMINENTE dolor en el flanco, hematuria o
efecto de masa.
AML
sintomáticos
•AML > 4 cm.
•Pseudoaneurisma intralesional > 5 mm.
Embolización
preventiva
•PREVIO A NEFRECTOMÍA PARA LESIONES > 7 CM.
•REDUCE PÉRDIDA SANGUINEA INTRAOPERATORIA.
•DISMINUYE TIEMPO QUIRÚRGICO.
•REDUCE VOLUMEN RESIDUAL DEL TUMOR.
Preoperatoria
Otros:
• Pueden requerir reemplazo renal con una ruptura.
• Pacientes que viven lejos de un centro con RVI.
• Pobre educación / presentación clínica temprana.
• Pobre reserva fisiológica
21. EMBOLIZACIÓN DE LA ARTERIA RENAL
ANGIOTC PREVIA.
ACCESO VASCULAR ARTERIAL.
AORTOGRAFÍA
MAPEO DEL LECHO VASCULAR : ARTERIAS
ACCESORIAS. VASCULARIZACION ARTERIAS
VECINAS EN TUMORES > 10.5 CM.
CATERERIZACIÓN DE ARTERIAS RENALES
22. AGENTES EMBOLIZANTES
AGENTES
EMBOLIZANTES
DISTAL
REABSORBIBLES: Esponjas / Gelatinas
NO REABSORBIBLES
PARTICULAS
Partículas de polivinilalcohol.
Partículas de Embospheres
(Microesferas embólicas) >
150 MC
LIQUIDOS
Etanol, con o sin Lipiodol®
Cianoacrilato
Magic Glue / Glubran.
EVOH-DMSO
Onyx y Squid.
PROXIMAL Microcoils.
CONTROVERTIDO
NO EXISTE CONSENSO SOBRE EL
AGENTE MÁS ADECUADO.
DISTAL - NO REABSORBIBLE
24. GELFOAM + microPARTÍCULAS
• DERIVA DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO DEL CERDO –ESPONJA.
• En TC solo se observa la isquemia renal
25. ETHANOL CON LIPIODOL
ETHANOL ABSOLUTO + AGENTE DE CONTRASTE INERTE –OLEOSO.
POST-TRATAMIENTO EN TC SOLO OBSERVAMOS ISQUEMIA RENAL / DE LA
MASA.
26. PARTÍCULAS POLIVINIL-ALCOHOL
• PVA: mezcla no
uniforme de
partículas de
plástico amorfas en
tamaños de entre
45 y 1180 µm.
• RADIOTRANSPAREN
TES – SE
COMBINAN CON
CONTRASTE.
• En TC post-
procedimiento solo
se observa la
isquemia renal.
27. CIANOACRILATO : GLUBRAN –MAGIC GLUE
PEGAMENTOS –MATERIALES ADHESIVOS TISULARES QUE
POLIMERIZAN EXPUESTOS A UN AMBIENTE IONICO –MOLDE
EN EL VASO EMBOLIZADO + INFLAMACIÓN. SON
RADIOTRANSPARENTES, SE USAN COMBINADOS CON
LIPIODOL.
28. • Copolímero de Etilen Alcohol Vinilo
(EVOH-DMSO)
• COPOLÍMERO DE ETILEN ALCOHOL VINILO
CON SOLVENTE DE DIMETILSULFÓXIDO Y
TANTALIO MICRONIZADO.
• AGENTE LÍQUIDO NO ADHESIVO -COHESIVO.
• EN NUESTRO CENTRO ES EL MATERIAL MÁS
UTILIZADO.
29. Figura 12. Paciente femenino de 30 años con angiomiolipoma de 6 cm en riñón izquierdo. Se realizó
embolización preventiva con etilen-vinilico (EVOH) -Dimetil sulfóxido (DMSO) Squid ®. A. TC
coronal que demuestra masa de densidad grasa correspondiente a angiomiolipoma en polo superior
del riñón izquierdo. B. Angiografía renal que demuestra masa renal hipervascularizada en polo
superior del riñón izquierdo. C. Angiografía renal post-embolización de masa renal, que demuestra
completa embolización de la masa renal con EVOH-DMSO y preservación del restante parénquima
renal.
A B C
30. Figura 10. Control imagenológico del paciente de la figura 12, posterior a la embolización A.
TC axial que demuestra material embolizante en rama de arteria renal segmentaria superior.
Escaso hemo-retroperitoneo laminar residual. B y C. Ecografía modo B y Doppler, que
demuestran necrosis del angiomiolipoma renal derecho con ausencia de vascularización interna.
A
B
C
31. SINDROME DE WÜNDERLICH
A
B C D
Figura 11. Paciente femenino de 30 años con antecedente de síndrome de Wünderlich tratado médicamente, que se
realiza una embolización preventiva posterior a episodio agudo. A.AML renal derecho de 10 cm con sangrado no
activo y hemo-retroperitoneo. B. Angiografía renal que demuestra masa renal hipervascularizada en polo superior del
riñón derecho. C. Cateterización selectiva de rama segmentaria superior de la arteria renal derecha y angiografía de
masa renal derecha. D. Embolización selectiva de AMLR con EVOH-DMSO Squid ® con preservación del resto del
parénquima renal.
32. Figura 9. Síndrome de Wünderlich. Paciente masculino que acude a la urgencia por dolor lumbar, clínicamente se presenta con hipotensión. A. Ecografía renal
derecha que muestra gran masa ecogénica de 7 cm en polo superior del riñón derecho compatible con angiomiolipoma, con líquido laminar periférico.
B y C. TC axial y coronal que demuestran masa renal en polo superior con densidad grasa y abundante hemo-retroperitoneo. D. Angiografía selectiva renal y se
observa masa hipervascularizada del polo superior del riñón derecho, con drenaje venoso precoz. E. Embolización selectiva con EVOH-DMSO Squid ®
33. A. B. C. D.
Figura 15. Paciente masculino de 50 años con angiomiolipoma de 4 cm en riñón derecho.
Se realizó embolización preventiva con etilen-vinilico (EVOH) -Dimetil sulfóxido
(DMSO) Squid ®. A. TC sagital que demuestra masa de densidad grasa correspondiente a
angiomiolipoma en polo superior del riñón derecho B. Angiografía renal que demuestra
masa renal hipervascularizada en polo superior del riñón derecho C. Angiografía renal
post-embolización de masa renal, que demuestra completa embolización de la masa renal
con EVOH-DMSO. D. Control tomográfico a los 6 meses que demuestra disminución de
tamaño y vascularización del angiomiolipoma. Nótese el material embolizante radio-opaco
en rama segmentaria superior de la arteria renal.
34. POST-TERAPIA
• El paciente puede ser dado de alta luego de 4-6 hrs o al día siguiente.
• Síndrome post-embolización 80% ( termina 3 días post- p)
• Dolor en el flanco.
• Fiebre
• Náuseas / vómitos.
• Leucocitosis.
35. COMPLICACIONES
• Embolización no diana –> 2%
• Compromiso respiratorio. 2%
• Formación de abscesos renales 1.6%
• Ruptura de AML 1 % PVA.
• Reacción de hipersensibilidad 0.6%
• Retención urinaria 0.6%
• Complicaciones en el acceso vascular 0.3%
• Espasmo arteria renal 0.3%
• Derrame pleural.
• HTA / FRA
• Hematuria
36. SEGUIMIENTO CON IMÁGENES TC
POST
EAR
MES -3
MESES.
6
MESES
12
MESES
24
MESES
Cada año
pacientes
con ET.
Cada 2 años
en AML
esporádicos.
37. A B
C
D
E F
Figura 14. Paciente del caso de figura
5, que se realizó embolización
preventiva de angiomiolipoma derecho
de 10 cm. A y B. Angiografía renal y
parenquimograma renal derecho que
demuestra masa renal
hipervascularizada en polo superior. C.
Cateterización selectiva de masa renal
derecha. D. Angiografía renal post-
embolización de masa renal, que
demuestra completa embolización de la
masa renal con EVOH-DMSO y
preservación del restante parénquima
renal.
E y F. Control a los 3 meses con
ecografía con contraste que demuestra
ausencia de realce de la masa renal.
38. Figura 13. Control tomográfico a los 3 meses post- embolización de paciente de figura 12. A.
TC axial previo a la embolización que demuestra realce heterogéneo en angiomiolipoma renal
izquierdo. B y C. TC axial y sagital que demuestra ausencia de realce con el medio de contraste
en masa renal izquierda. Nótese presencia de material embolizante radio-opaco en rama
segmentaria superior de arteria renal.
AA
B C
39. REDUCCIÓN DEL VOLUMEN
• Depende del volumen de grasa dentro del AML.
• El músculo y tejido vascular típicamente regresa después de la
embolización, mientras que el tejido graso se mantiene.
• Las lesiones con mayor tejido vascular –muscular están asociadas con
una mayor regresión del tamaño después de la embolización.
40. • 43-70% de los AML muestran una reducción en tamaño.
• La mayorías de las series citan una reducción de volumen en rangos de 24-
57% después de la embolización.
• Aumento en el tamaño en el seguimiento imagenológico es un mal
signo
• Incremento en el realce o vascularización seguimiento cercano.
REDUCCIÓN DEL VOLUMEN
41. RE-EMBOLIZACIÓN
• 38-41% de los pacientes luego de un promedio de 2-3 años desde la primera
embolización.
• Falla en reducción
• Crecimiento
• Síntomas persistentes.
• FR: ET, pacientes jóvenes con grandes tumores y tumores renales izquierdos.
42. CONCLUSIÓN
• La embolización es un tratamiento efectivo en AML sintomáticos o
sangrantes y como tratamiento profiláctico para prevenir la ruptura
de AML.
Notas do Editor
Screening de imagen en pacientes con ET, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis tipo 1 y enfermedad de Von Hippel-Lindau.
En la gran mayoría de los casos sólo existe un pequeño hamartoma esporádico que no requiere ningún tratamiento en particular. En algunos casos, la lesión está hipervascularizada y contiene una gran cantidad de vasos con paredes deficientes en fibras elásticas, por lo que los vasos son susceptibles a la formación de aneurismas.
Pueden complicarse con hematuria persistente debido a una fístula en el sistema urinario. Las complicaciones hemorrágicas ocurren especialmente en tumores mayores de 4 cm de diámetro
Oclusión voluntaria de uno o varios vasos sanguíneos, a través de la inserción de material en el lumen arterial para obtener una trombosis transitoria o permanente en el lecho vascular (aguas abajo).
Tasa de morbilidad del 8% y una tasa de mortalidad global del 2,5%.
Evaluados RIESGO / BENEFICIO :
Análisis riguroso de la historia clínica y de las indicaciones
¿es la embolización la técnica más adecuada?
¿cuál es la mejor estrategia de embolización?
> 50% DE LOS TUMORES > 4 CM SE PRESENTAN CON HEMORRAGIA AGUDA, 1/3 CON SHOCK HIPOVOLEMICO.
4 CM ALTO RIESGO DE RUPTURA
SEGURIDAD Y EFICACIA DE LA EAR
La ruptura puede ocurrir y resulta en importante morbilidad.
Es mas alta en pac con ET
EVEROLIMUS AND SIROLIMUS REDUCEN EL TAMAÑO Y EL CRECIMIENTO. DISMINUYEN EL 50% DEL TAMAÑO EN EL 55% DE LOS PACIENTES.
EVENTOS ADVERSOS :NASOFARINGITIS, ESTOMATITIS Y CEFALEA.
INTERNATIONAL TUBEROUS SCLEROTIS COMPLEX CONSEUS CONFERENCE
Proteína que ayuda a controlar varias funciones celulares, incluso la multiplicación y la supervivencia de las células; se une con la rapamicina y otros medicamentos. mTOR es más activo en algunos tipos de células cancerosas que en las células normales. Es posible que impedir la acción de mTOR cause la destrucción de las células cancerosas. Es un tipo de proteína serina-treonina–cinasa. También se llama blanco de la rapamicina en los mamíferos y blanco farmacodinámico de la rapamicina.
(Catéter pigtail Flush, Catéter recto flush u omniFlush)
ACCESO VASCULAR ARTERIAL AFCD y se coloca un introductor vascular (4 o 5 French).
AORTOGRAFÍA localiza el origen de las arterias renales con un catéter tipo “flush” colocado ligeramente por encima del origen esperado de las arterias renales.
MAPEO DEL LECHO VASCULAR, incluyendo la aorta y sus ramas y un estudio selectivo del riñón afectado para planificar la estrategia terapéutica.
En pacientes con ateroma o arterias tortuosas, el uso de un introductor largo (35 a 45 cm) con la punta colocada justo aguas abajo del ostium de las arterias renales facilita el cateterismo iterativo.
La cateterización de las arterias renales se realiza con
catéteres con forma de SOS, Cobra o Simmons. El cateterismo superselectivo de las arterias renales se puede realizar con un microcatéter y una microguía.
Los materiales de embolización se pueden introducir en los vasos objetivo deseados.
la embolización debe dirigirse únicamente al territorio del tumor.
La elección del agente de embolización para el AMLR es controvertido.
GRANDES TUMORES PUEDEN TENER ALIMENTACIÓN VASCULAR DE ARTERIAS VECINAS COMO RENALES, ADRENALES, URETERAL, GONADAL, FRÉNICA, Y LUMBAR) EMBOLIZACION. NO SE OBSERVA EN TUMORES MENORES DE 6.5 CM. VASOS TORTUOSOS, SEUDOANUERISMA, SHUNT
Partículas de esponja o gelatinas estériles que se degradan en un plazo de tres semanas a tres meses.
AGENTE EMBOLICO EN ALGUNOS CENTROS PREFIEREN ETANOL ABSOLUTO CON LIPIODOL ( 70:30) PORQUE ESTE ES FACIL DE ADMINISTRAR, DIFUNDE A TRAVES DE TODA LA VASCULATURA DEL TUMOR, OCLUYE PERMANENTEMENTE LAS ARTERIAS Y EL NIVEL CAPILAR, RESULTA EN INFARTO DEL TUMOR Y NECROSIS.
LA DILUSION ES IMPORTANTE PORQUE LA SOBREDILUCION DISMINUYE LA EFICACIA E INCREMENTA LOS RANGOS DE INTERVENCION , CONTRARIAMENTE LA POBRE DILUCION RESULTA EN POBRE VISUALIZACIÓN E INCREMENTO DEL RIESGO DE EMBOLIZACIÓN NO OBJETIVO.
EL MAYOR RIESGO DEL USO DEL ETHANOL ES LA EMBOLIZACION DE TEJIDO NO OBJETIVO DEBIDO AL REFLUJO. OCLUSION CON BALONES CON MICROCATETERES PUEDEN AYUDAR A PREVENIRLO.
CUANDO SE USAN PARTICULAS, IMPORTA LA ELECCIÓN DEL TAMAÑO DE LAS PARTICULAS O DE LAS MICROESFERAS SELECCIONADAS.
PEQUEÑAS PARTICULAS PODRÍAN SER MENOS EFECTIVAS QUE LAS PARTÍCULAS MÁS GRANDES Y TIENEN MAS RIESGO DE DISTRESS PULMONAR POST-TERAPIA. SE SUGIER USAR PARTICULAS > DE 150 MICRAS.
Las Microesferas Embosphere® son microesferas de polímero acrílico, calibradas con precisión, no absorbibles, hidrófilas y biocompatibles, que están impregnadas con gelatina porcina
