1. Dr. LEOVY EDREY SEMINO GARCÍA. PROFESOR INSTRUCTOR. ESP. 1ER GRADO EN MEDICINA FÍSICA Y REHABILITACIÓN REHABILITACIÓN DE LAS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA

2. CONCEPTO : Grupo heterogéneo de enfermedades, algunas de ellas hereditarias, con afección exclusiva o predominante de las neuronas motoras de la corteza cerebral, y/o de los núcleos motores del troncoencéfalo (preservándose habitualmente los núcleos oculomotores) y de las astas anteriores de la médula espinal. Esta incluye enfermedades que afectan la motoneurona superior (MNS), la motoneurona inferior (MNI) o ambas motoneuronas .

6. La ELA es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso, rápidamente progresiva, producida por la destrucción de las motoneuronas de la corteza cerebral, el troncoencéfalo y la médula espinal Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

9. Categorías Diagnósticas : 1- ELA clínicamente definida: Signos de motoneurona superior e inferior en region bulbar, al menos, dos regiones espinales o signos de motoneurona superior en tres regiones espinales. 2- ELA clínicamente probable: Signos de motoneurona superior e inferior en dos regiones, con signos de motoneurona superior por encima de los signos de motoneurona inferior.

10. 3. ELA clínicamente posible : Signos de motoneurona superior y de motoneurona inferior en una región o signos de motoneurona superior en dos regiones o más, o signos de motoneurona inferior rostrales de los signos de motoneurana superior. Casos especiales: ELA monomiélica, Parálisis Bulbar Progresiva (PBP) sin signos de motoneurona superior y/o signos de motoneurona inferior, Esclerosis lateral primaria sin signos de motoneurona inferior. 4. Sospecha clínica de ELA: Signos de motoneurona inferior en dos o tres regiones.

11. Pautas generales del tratamiento -Diagnóstico temprano y establecimiento de un plan de rehabilitación, teniendo en consideración la anticipación al ritmo de progresión de los desordenes. - Mantenimiento de la independencia en las AVD y ambulación el mayor tiempo posible. - Anticipación y prevención de las complicaciones. - Consejo a pacientes y familiares considerando el carácter progresivo de estos desordenes, incluyendo el consejo genético en caso de enfermedades hereditarias. -Asistencia al paciente en el desarrollo de una vida lo más normal posible con las menores limitaciones funcionales.

12. Síntomas invalidantes o discapacitantes: Dolor, debilidad muscular, contracturas musculares, espasticidad, deformidades de articulaciones y huesos, deterioro de las habilidades o capacidades funcionales, disartria y disfagia, insuficiencia ventilatoria y consecuencias psicológicas. * Estos se consideran las vías para el tratamiento rehabilitador.

13. Etapas de la ELA teniendo en cuenta la evolución clínica de la enfermedad Etapa I- Debilidad muscular ligera con torpeza de la musculatura El paciente ambula sin ayuda Es independiente en las AVD Etapa II- Debilidad muscular moderada selectiva El paciente ambula con alguna dificultad Leve disminución de la independencia en las AVD (escaleras, levantar las manos sobre la cabeza y abotonarse la ropa)

14. Etapa III- Debilidad muscular severa en determinados grupos musculares ( manos, muñecas y tobillos) Paciente ambula con ayuda de ortesis y se cansa fácilmente Moderada disminución en las AVD Etapa IV- Debilidad muscular intensa fundamentalmente en miembros inferiores, con espasticidad. No ambula confinado a la silla de ruedas. Es capaz de ejecutar algunas AVD con asistencia parcial

15. Etapa V- La fuerza muscular sigue disminuyendo globalmente Necesita cada vez mucho más asistencia en las AVD y las transferencias Pueden aparecer úlceras por presión debido a la inmovilidad Etapa VI- Paciente totalmente dependiente Confinado a la cama Profundización de los síntomas y signos de compromiso bulbar

16. ETAPA I Actuación psicológica para la terapia de apoyo al paciente y sus familiares Los ejercicios: componente clave en cualquier programa de rehabilitación (programa de ejercicios aeróbicos submáximos para mantener fuerza funcional, el rango de movimiento y mejorar la función cardiovascular), combinados con masoterapia descontracturante y la hidroterapia. La realización de ejercicios dirigidos y natación en la piscina terapéutica , la enseñanza y supervisión de un programa de ejercicios diarios en el domicilio adaptado a cada paciente. Entrenamiento de la marcha ( conservación y reeducación.)

17. ETAPA II Ejercicios de estiramiento, ejercicios fortalecedores selectivos en determinados grupos musculares. Terapia ocupacional junto con el ejercicio activo, el entrenamiento funcional en la movilidad fina y el autocuidado con asistencias o adaptaciones para el mantenimiento del estatus funcional (Ejemplo: uso de velcro en la ropa) Reeducación y entrenamiento de la marcha con ayuda de ortesis fundamentalmente para tobillo y pie y el entrenamiento dentro del agua (piscina terapéutica) junto con el programa de ejercicios.

18. ETAPA III cont... Inicio del programa de rehabilitación respiratoria con ejercicios de corrección postural, tratando de evitar actitudes cifoescolióticas, potenciación de musculatura inspiratoria y espiratoria, insistiendo en ejercicios de abertura torácica y de coordinación abdomino diafragmática.

19. ETAPA III Ejercicios de estiramientos y contracciones isométricas( un método efectivo la hidrocinesioterapia ) Técnicas kinésicas específicas o tratamiento medicamentoso de la espasticidad. Prescripción de la silla de ruedas de propulsión motorizada (eléctricas) manejadas por botones o palancas La terapia ocupacional es útil para el mantenimiento de las capacidades funcionales residuales y la independencia en las AVD y las adaptaciones en el hogar Tratamiento de los problemas en la comunicación y la deglución, por terapista del lenguaje e intensificar el programa de fisioterapia respiratoria

20. ETAPA IV Ejercicios activos asistidos, pasivos y de estiramientos (para conservar la amplitud de movimientos y evitar retracciones y deformidades) Verticalización diaria, aprovechar los beneficios de la misma. Los cuidados posturales adecuados que incluyen soportes de cuello y tronco, pies y manos Las ayudas y artificios mecánicos, eléctricos y computarizados son de un valor inestimable para la reposición o reemplazo y compensación de las funciones perdidas Tratamiento del dolor (entre un 40 y 73 % de los pacientes experimentan dolor), utilizándose agentes físicos y medicamentos.

21. ETAPA IV cont... Se mantiene la evaluación o monitorización de los síntomas de disfagia brindando especial interés al mantenimiento del peso corporal y el riesgo de broncoaspiración junto a la evaluación del resultado de las medidas de soportes. Tratamiento de la sialorrea con técnicas especiales o medicamentos Mantenimiento de la fisioterapia respiratoria, junto al seguimiento periódico desde el punto de vista neurológico nos permite detectar precozmente la debilidad de los músculos inspiratorios y espiratorios necesarios para la ventilación y para conseguir una tos efectiva.

22. ETAPA V Movilizaciones activos asistidas, pasivas y de estiramientos. La masoterapia circulatoria y de antiedema. La verticalización diaria. Se debe insistir en los cuidados y tratamiento postural educando a la familia. La utilización de un colchón antiescara, garantizar soportes de cuello o sillas con espaldares reclinables, para optimizar la posición faringoesofágica

23. ETAPA V cont... Si fallan las medidas de soporte en el tratamiento de la disfagia, evaluación de la realización de la gastrectomía percutánea. Ventilación Mecánica Domiciliaria (VMD) (hipoventilación nocturna, episodio de fallo respiratorio agudo, elevado riesgo de insuficiencia respiratoria presiones musculares menores del 30 % , capacidad vital por debajo del 50 % del valor predictivo). La traqueostomía esta indicada en muy pocos casos

24. ETAPA VI En esta etapa el paciente se encuentra confinado a la cama y el tratamiento consiste en mantener las movilizaciones pasivas y de estiramientos, el drenaje linfático manual y los cuidados posturales en la cama para evitar complicaciones. Mantener la alimentación por la gastrectomía percutánea y la ventilación mecánica asistida no invasiva e invasiva o los cuidados paliativos para el tratamiento de la disnea constante con medicamentos y oxigeno para la hipoxia.