1. Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica
LEOP Vol. III# 11 2012
Director Dr. Julio Prieto-Díaz, Argentina
estrabismo@speedy.com.ar
Directorio
Pilar Merino, Madrid, España
Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, Brasil
Dra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil
Dr. Carlos Laria, Alicante, España
Coordinador General
Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina
Consejo de Redacción
Alejandra Iurescia Eduardo Gallo
Enrique Urrets-Zavalía Ignacio Manzitti
Begoña Anderiz Pilar Gomez de Liaño
Federico Vélez Jorge Pasquinelli
Carlota Lohn Josefina Cena
Fernanda Krieguer Maria Sarubbi
Carolina Picotti Lidia López
Fernando Prieto-Díaz Myriam Berman
Claudia Polo Natacha Piantanida
Glorialicia Campomanes Ofelia Brugnoli de Pagano
Dora Fernández Agrafojo Silvia Moguel
Graciela Gimeno Viviana Abudi
Yanina Proletti
Editada en el Instituto Oftalmológico Prieto-Díaz
La Plata, Argentina
Diseño: clarisacapurro@gmail.com
Leops anteriores y material extra
leopblog.blogspot.com.ar
LEOP 1

2. Sección 1
Casos nuevos
para discusión en la próxima Leop
Dr. Arturo Castellanos
de México, DF
Caso 1 Leop Vol III # 11
Dr. Arturo Castellanos
El caso reviste interés desde el punto de vista del manejo quirúrgico y en su probable etiología.
Se trata de paciente masculino ( Gilberto V.) de 10 años de edad. La madre le notó XT desde los 3 años de
vida. A los 5 años le aplicaron en 1 ocasión Botox en ambos rectos laterales aparentemente con buen resul-
tado. Sin embargo después le apareció hipertropia.
AV: AO: 20/20
Tiene hiperfunción marcada de ambos oblicuos inferiores con incomitancia en lateroversiones con Sx en V,
Orto en PPM y nistagmus de oclusión con DVD bilateral muy marcada en OI donde a veces se aprecia en
forma espontánea.
Desde mi punto de vista es interesante tener el antecedente de una exodesviación señalada por la madre
(ya que dice que después del botox se fue a la endotropia), que se haya recuperado bien horizontalmente y
que aparezca una DVD.
La DVD es frecuente en endotropias pero no así en exotropias. Mi manejo va a consistir en realizar una trans-
posición de 1 solo punto de ambos oblicuos inferiores a nivel del recto inferior de AO.
Saludos. Espero sus comentarios so-
bre todo respecto al hallazgo de DVD
en exotropias???
Dr. Arturo Castellanos Bracamontes
Oftalmólogos Unidos SC
Microcirugía Ocular
www.oftalmologosunidos.com.mx
Tels: 56392432, 8555 y 52469612 y 13
2 LEOP

3. Dra. Gloria Isaza
(McMaster University, Faculty of Health Scienc-
es, Department of surgery, Hamilton, Ontario,
Canada)
Caso clínico quirúrgico
Caso 2 Leop Vol III # 11
Dra. Gloria Isaza
Niño de 6 años de edad que hace unos años fue llevado a la consulta
por una desviación del OI y manifiesto tortícolis. La desviación comen-
zó a notarse en los primeros años de vida. Sano. Emétrope. Ojo exter-
no. Medios y fondo de ojo normales en ambos ojos. Se le diagnosticó
paresia congénita del OS del ojo izquierdo y se le propuso operación.
Durante 2010 se le practicó miectomía del OI del ojo izquierdo.
El resultado no fue bueno y persistió la hipertropía del OI sobre todo
en aducción. En el curso del 2012 se le propuso reoperar cosa que
aceptaron. Se le realizó más miectomía del mismo OI del ojo izquierdo,
miectomía de mayor extensión. No obtante esto, el niño nos vino a la
consulta con pocos cambios a los que se refería su historia clínica.
desde el comienzo del tramiento.
Figura 1
Maniobra de Bielschowsky
head tilt to rigth ortho
head tilt
head tilt to left LHT 25s
Cover test con prismas ET20 ET20 ET20
RHT13 RHT14 RHT12
-1 -1 -1 Excy9 Excy10 Excy11
ET20 ET24 ET24
RHT15 RHT16 RHT14
Excy RE8 Excy8 Excy10
ET26 ET26 ET25
RHT14 RHT12 RHT14
Excy12 Excy RE12 Excy RE14
LEOP 3

4. Fig,2
Hiperfunción del OI del ojo
izquierdo
Figura 3 .arriba: dextroversión y supraversión hiperfunción (HT) OI de OI (en supraversión predomina la acción
de exo del OI hiperfuncionante. Medio a derecha HT OI de OI. Al medio tortícolis inclina la cabeza sobre hombro
derecho (como en las paresias del OS contralateral). Abajo a derecha hipofunción de OS OI.
Qué opinan de este caso en el cual las 2 miectomías del OI izquierdo, hiperfuncionante, parecen no haber
hecho efecto alguno. Qué proponen,?
Gracias,
Gloria
4 LEOP

5. Manejo del síndrome de Duane
Caso presentado por el Dr. Julio Prie-
to-Díaz para ser discutido como
Caso 3 Leop Vol III # 11
Dr. Julio Prieto-Díaz
¿Cómo manejas un Duane común ( figura 1) ?, con todos los signos habituales y que los colegas suelen
manejar de manera diferente. Y en la Figura 2 , un caso más difícil y menos frecuente; qué es? Y como lo
manejarían?.
Tipico Duane 1
¿Cómo lo maneja?
LEOP 5

6. Figura 2
Y con este caso qué hacemos?
Suerte,
Julio
6 LEOP

7. Sección 2
Casos Presentados en las Leop anteriores
para ser comentados.
La Dra. Fernanda Kreiger nos envió
un interesante caso
Caso 1 Leop Vol III #10
Dra. Fernanda Kreiger
Varón, 10 años. Esotropia e hipertropía desde muy chico. Agudeza visual c/c AO: 1,0 ; Refracción
bajo cicloplegia: intrascendente astigmatismo. Medios y fondo: sin anormalidades. Sano
Motilidad extrínseca.
Cover test simple: hipertropia OI¸ Fijación foveal AO. Alterna
Tortícolis: sobre hombro derecho. Bajo oclusión OD desciende y luego sube lentamente, queda en
la línea media. Cuando se ocluye OI este sube 20D en abducción. Versiones: hiperfunción de ambos
oblicuos inferiores (+2; +3) Hipofunción OS AO -1
PrC c/c FOD: I /D 30D / ET’ 6-20D
FOI: ET 4D / ET’ 8D
Pre-operatorio
Motilidad extrínseca- Versiones PrC FOD
FOD 2 -20 -
FOI -6 ET 4 s/ vertical c/c:
Fig 1
Fig. 2
LEOP 7

8. Fig 3
DVD OI
Hipotropia OD
Fig 4
La Dra. Fernanda Krieger agra-
dece los comentarios sobre este
caso
Fernanda
La Dra. Pilar Merino comenta el caso de la La Dra. Fernanda Keiser
Caso 1 Leop Vol III # 10
Se trataría de una caso con DVD+ HT, DHD e hiperfunción de oblícuos inferiores. La DVD es muy
asimétrica, y por las fotos parece que aumenta al inclinar la cabeza hacia al lado contrario al ojo
fijador, el tortícolis con la cabeza hacia el hombro fijador es típico de la DVD. La asimetría de la
DVD en ausencia de gran ambliopía de un ojo, y con alternancia de fijación como es este caso,
se debería a la combinación de DVD con desviación vertical comitante,
que oculta o exagera a la DVD. El cover uncover alterno establece el
diagnóstico ya que al ocluir el ojo fijador en lugar de iniciar lentamente la
elevación (típico de la DVD), hace un movimiento de descenso rápido, y
luego comienza a elevar lentamente.
El diagnóstico de la DHD se haría al encontrar una desviación horizontal
diferente según fije uno u otro ojo, no relacionada con la acomodación,
paresia o fibrosis. Que puede oscilar entre la XT y la ET.
Como tratamiento haría una anteroposición de ambos oblicuos inferiores
y una pequeña retroinserción de recto superior de OI. Posteriormente val-
oraría la desviación horizontal.
Cariños, Pilar Dra. Pilar Merino
8 LEOP

9. El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso de la Dra. Fernanda. Rosana Cunha,
Caso 1 Leop III # 10 de Sâo Paulo, Brasil, comenta el
caso de la Dra. Fernanda Krieguer
El paciente tiene un patrón “V” con hiperfunción de OI en AO Caso 1 Leop III # 10,
(+++) e hipofunción de OS en AO (---). La falta de simetría ab- Na minha opinião trata-se de um
soluta en la posición de mirada al frente cuando se fotografían caso de esotropia infantil com hi-
perfunção assimétrica de ambos
las versiones pueden confundir y pensar que la hiperfunción. del oblíquos inferiores, incomitância
OI del OI es mayor que la del derecho. Todo nos lleva a decir em V, DVD bilateral e também as-
que hay DVD y que es muy asimétrica. Al ocluir OD en vez de simétrico, com contratura do mús-
culo Reto Superior Esquerdo. O
elevar desciende un poco y luego, lentamente sobrepasa ape- meu planejamento seria recuo de
nas la línea media. Al ocluir OI este, en abducción se eleva 20D. ambos Retos superiores, sendo no
OE de 10 mm e no OD 6mm e debi-
Ocurre que si observamos bien estos movimientos concluimos
litamento máximo de ambos oblí-
que en OD hay, además de la DVD una Dv negativa de un valor quos inferiores (próximo a veia
cercano al de la DVD derecha. vorticosa ínfero-temporal). Outra
proposta seria anteriorização dos
Acostumbramos a decir que la DVD en estos casos es completa-
oblíquos inferiores de ambos olhos
mente asimétrica pero si el examinador es experimentado mide na inserção temporal bem ao nível
la Dv- y mediante adecuado cover test aclara la presencia y valor da inserção do Reto inferior, com
ressecção parcial do oblíquo infe-
de la DVD asociada. rior do OE. Entretanto esta segun-
En este caso como OD es fijador y cuando lo hace OI se eleva da proposta provavelmente não
en abducción 20Dhay que operar la DVD y simultáneamente se corrigiria toda incomitância em V,
além de ser um procedimento que
soluciona el patrón “V”, porque indicaría en ambos ojos TAOI. causa restrição importante de mo-
vimentos verticais.
Abrazos,
Julio Rosana.
El Dr. Arturo Castellanos de México DF, nos envió este caso
para ser comentado
Caso 2 Leop III # 10
Masculino de 28 años de edad. Operado de Aneurisma de caróti-
da interna derecha y seno cavernoso a la edad de 10 años con
craneotomía. A partir de ésto comienzó con su estrabismo. Fue
reoperado por el mismo aneurisma.
CV:20 /40 (Ojo fijador):OI: 20/50 . Fondo de ojo: discreta palidez
en N O I. El ojo preferente es el ojo derecho; ID: Secuelas de
trombosis del seno cavernoso derecho con parálisis del III, IV y VI Dr. Arturo Castellanos
nervios craneales derechos. Fig. 1; caso # 3. Deseo conocer sus
opiniones y que alternativas de manejo imaginan.
LEOP 9

10. Fig. 1
Saludos,
Dr. Arturo Castellanos Bracamontes
La Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en la
Leop Vol III #10 Caso 2
Se trata de un caso de imposible solución completa motora y sensorial, por lo que el tratamiento
quirúrgico debe ir dirigido sólo a la mejoría estética del paciente.
Me parece bien realizar el retroceso del RS y RM de OI, y si quedara la hipertropía muy hipocor-
regida realizaría también una anteroposición del oblicuo inferior de OI. No me atrevería a realizar
en el mismo acto quirúrgico además la cirugía del hilo en RI y RL porque aunque la sutura sólo
pase por esclera podría comprometerse la vascularización del segmento anterior en un enfermo
con enfermedad vascular.
La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en la
Leop Vol III #10 Caso 2
Ante todo Arturo, decirte que es un caso complejísimo. Aunque nos faltarían posiciones diagnósti-
cas de la mirada y saber si el paciente presentaba tortícolis o
diplopia, nosotros seguiríamos el siguiente protocolo: -Retroceso del Recto Superior del ojo izqui-
10 LEOP

11. erdo, -Retroceso del Recto Medio OI y -Faden del Recto Lateral del ojo izquierdo (a esclera). -De-
jaríamos para un segundo tiempo la posibilidad de operar el Recto Inferior del ojo izquierdo.
Saludos
Dra Fernández- Agrafojo
El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes
Caso 2 Leop Vol III #10
Lindo caso para recién inciados !.
El OD, el afectado por las parálisis musculares resulta ser el filjador de forma tal que cuando le llega
un impulso nervioso carece de movimientos más por ley de Hering; los impulsos nerviosos sí llegan
al OI que se desplaza como “un cometa movido por el OD” .
Sólo se lo puede mejorar algo en la estética y, con un poco de suerte, obtener una zona en depre-
sión media (el OD algo baja) que la acomode para leer. Pero esto huele a fantasia. Sin embargo lo
intentaríamos haciendo: Retroceso RI de OI 10 mm; retroceso de RS 10 ó 12 mm y una faden a 15
mm que tome las fibras del RL en el centro, evitando los vasos sanguíneos, suturada a la esclera.
Julio
Finalmente, que hizo el Dr. Arturo Castellano para mejorar a este paciente.
Retroceso amplio del recto superior del ojo izquierdo (RSOI)
Retroceso moderado del (RMOI) Recto medial del ojo izquierdo
Y además de una Faden muy posterior en el RLOI y en el RIOI (Recto lateral del ojo izquierdo y en
el recto inferior del OI). Hago la Aclaración que el Faden solo irá suturado en esclera pasando por
arriba de las fibras de los músculos sin involucrarlos para no condicionar alteración en la irrigación
del segmento anterior del ojo como la técnica descrita por Dominique Toubenin con la finalidad de
intentar frenar un poco la movilidad del OI y tratando de dejar en posición primaria de la mirada
el mejor aspecto cosmético po-
sible. Espero sus opiniones,y
muetro cómo me quedó este
caso tan complejo.
Postoperatorio 15 días (PP)
Lleva 15 días de operado,
Saludos, Bravo! Arturo
LEOP 11

12. Las Dras Fernández-Agrafojo y H. Morales, D.O.O. De España enviaron el
Caso 3 de Leop Vol III #10 para ser comentado
Paciente de 28 años de edad acude a consulta por cuestiones relacionadas con una cirugía refrac-
tiva. Padece diplopía horizontal al conducir, especialmente al final del día y asociado al cansancio.
Ex.Ocular N; solo leve astigmatismo en AO
Dra. Dora Agrafojo
Posición superior mirada Et 20∆
Sinoptóforo sc/cc: Posición primaria mirada Et 20∆
Posición inferior mirada Et 22∆
Cover test VP sc/cc:
Posición superior mirada Et 8Δ intermitente
Posición primaria mirada Et 8Δ intermitente
Posición inferior mirada Et 12Δ intermitente
PPC: Dentro de la normalidad
-Test esteropsis sc/cc (TNO):Test antisupresión (No diplopia)
(No supresión) Entre 480 y 240 seg.arc.
-Luces de Worth VL sc/cc: Diplopia.
Figura 1
Se realiza cirugía refractiva en ambos ojos el día 09.02.2012.
sin complicaciones.
12 LEOP

13. Al mes de la intervención presentaba:
Agudeza visual VL y VP: AO 1.
-Sinoptóforo:
Posición superior mirada Et 20Δ
Posición primaria mirada Et 20Δ
Posición inferior mirada Et 20Δ
Agudeza visual VL y VP: AO1. -Test estereopsis (TNO): 60 seg.arc
El valor de estero en VP ha mejorado. -Luces de Worth VL: Diplopia
Sinoptóforo: Et 17Δ en las 9 posiciones de mirada.
Cover test (VP): 5Δ endoforia
A los 5 meses de la intervención presentaba:
Agudeza visual VL y VP: AO 1
Test estereopsis (TNO): 120 seg.arc.
Sinoptóforo: Et 18Δ en las 9 posiciones de mirada.
Como veis, la estereopsis va variando y la tropia de cerca está pasando a foria, por lo tanto segui-
mos con el paciente en estudio. La pregunta es ¿Qué os parece?
Un abrazo, Dora.
LEOP 13

14. La Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por Las Dras Fernández
-Agrafojo y H. Morales
Caso 3 Leop Vol III #10
Nosotros realizamos un estudio sobre 38 pacientes miopes op-
erados de cirugía refractiva con Lasik y PRK. Fueron 73 cirugías,
33 con Lasik (45,2%) y 40 con PRK (54,8%). El OD en 38 (52,1%)
y el OI en 35 (47,9%). Recogimos entre otros los datos referentes
a la presencia de estrabismo y diplopía pre y postoperatorios.
Se estudiaron todos los enfermos con el TNO y vectografía. En
5 casos existía estrabismo previo y uno tenía diplopía. En otro
enfermo la diplopía apareció después de la cirugía en un enfermo
con anisometropía.
El valor medio del TNO preoperatorio fue de 69,72 (0-240) y el del
TNO postoperatorio de 76,21 (0-480), lo cual demuestra un ligero Dra. Pilar Merino
empeoramiento aunque la diferencia no es significativa. La vecto-
grafía si mejoró después de la cirugía refractiva.
Analizando nuestros resultados entre los operados con Lasik y PRK
llegamos a la conclusión que la cirugía refractiva no había tenido
una influencia ostensible sobre el TNO y el estudio vectográfico.
Pilar
La Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo,
El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por las
Brasil, comenta el caso #3 que envi-
Dras. Fernández-Agrafojo y H. Morales,
ara la Dra. Dora Abrafojo
Caso 3 Leop Vol III #10 Caso 3 Leop III # 10
Seria importante saber qual a re-
La decisión de indicar una cirugía refractiva tiene sus bemoles. fração estática do paciente para
Son muchas las referencias de diplopía postoperatoria cuando descartar espasmo de acomoda-
se han operado pacientes con algún problema oculomotor ( para ção.
ver sobre refractiva y diplopía; ver a.de Faber Jan-Tjeerd H.N.
MD ). Yo, en estas circunstancias no los opero; muchas veces se Rosana
confunden microtropías con hipermetropía y esa es una causa
de diplopía postoperatoria. Parecería que con condiciones sen-
somotores débiles o cambiantes con la cirugía refractiva se cam-
bian los patrones sensoriales y aparece la diplopía.
Este caso tiene muy buena estereopsis y por lo tanto el peligro
es remoto.
Eso sí, si sigue con esas molestias con ángulos de Et pequeños
e intermitentes con diplopía yo le propondría un retroceso de AO
RM 3 mm. Me manejo con las medidas del cover test y no del
sinoptóforo que son muy disociantes. Por último, con esa visión
binocular el peligro de hipercorregir con esa cirugía es remoto
también
Julio
14 LEOP

15. Dra. Graciela Gimeno
La Dra. Graciela Gimeno,
de Bahía Blanca, Argentina, nos envió el siguiente caso para comentarlo y proponer indicaciones quirúrgicas
Caso 4 Leop Vol III # 10
Niño de 14 meses que desde los 3 meses de edad los padres notaron que desviaba ambos ojos alternadamente Figura 1 a), b) y C).
Había limitación bilateral de la abducción y tortícolis: con predominio del componente horizontal; cabeza rotada hacia el lado del ojo
fijador, que lo hacia en aducción extrema e inclinada hacia el hombro del lado del ojo fijador; creemos debida a la presencia de DVD.
El OD era el fijador, aunque alternaba (Figs. 1, 2 y 3)
Figura 1 Figura 2 Figura 3
Figura 1: mirada al frente con OD fijador en aducción y tortícolis con la cabeza inclinada sobre el hombro derecho.
Figura 2: similar a la 1 pero con menos tortícolis torsional y predominando el horizontal mientras fija con OD en aducción
mientra OI se eleva. Figura 3: en mirada arríba el ángulo de desviación no parece ofrecer cambios; sigue fijando con
OD y OI sigue algo más arriba que el OD.
Figura 4 Figura 5 Figura 6
Figura 4. Fija OI (alterna) en aducción Fig. 5 Fija OD (alterna) en aducción mientras OI eleva algo. Figura El cuadro de
esotropía congénita fijando ahora con el OI.
Nos interesa saber como resuelven estos casos de relativa frecuencia,
Cariños, Graciela
LEOP 15

16. La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el caso
enviado por la Dra. Graciela Gimeno
Caso 4 Leop Vol III #10
Dra. D.F.Agrafojo
En estos casos, antes de la intervención quirúrgica realizaríamos
oclusiones alternas durante 6 meses, con los objetivos de: evitar
la ambliopía, inducir la abducción y poner de manifiesto la existencia de posibles restricciones.
Plantearíamos la estrategia quirúrgica, para antes del año de edad, en dos tiempos:
1-Retroceso de los Rectos Medios de ambos ojos + Faden en el Recto Medio del ojo derecho (re-
alizaríamos una retroinserción levemente mayor en el ojo derecho)
2- Actuación sobre los Oblicuos en función de la acción vertical resultante, en caso de ser necesario
(que es lo más probable)
Comentarios de Pilar Merino Sanz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno
Caso 4 Leop Vol III #10
Paciente con endotropía congénita, Limitación de la abducción, DVD y tortícolis (Síndrome de Cian-
cia).
En primer lugar realizaría refracción bajo cicloplejia aunque la mayoría de las endotropías congéni-
tas no se ven influidas por la refracción
Después oclusiones diarias de 2 x1 para que fijara tanto con OD como con OI, y se corrigiera la
limitación de la abducción
Este caso no es un buen candidato para inyección de toxina botulínica ya que presenta una desvi-
ación horizontal asociada a una vertical que se va a empeorar con Botox.
Habrá que realizar cirugía para resolver el tortícolis y la desviación tanto horizontal debilitando los
rectos medios como vertical operando sobre los oblicuos inferiores cuando tengamos la certeza de
realizar un cover test adecuado con prismas.
Cariños, Pilar
Comentarios del Dr. Julio Prieto-Díaz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno
Caso 4 Leop Vol III #10
Es indudable que estamos ante una esotropía congénita alternante aunque con OD dominante, de
gran ángulo, con fijación en aducción lo que ocasiona un tortícolis rotando la cara hacia el lado del
ojo fijador. Existe también tortícolis torsional, inclinando la cabeza hacia el lado del hombro que se
16 LEOP

17. corresponde con el ojo fijador, típico de DVD. La DVD nos parece que es muy asimétrica pues si
ocluimos el OD éste primero desciende algo para luego lentamente colocarse en hipertropía muy
pequeña. Por otra parte, si ocluimos el OI, este, tal una DVD, se eleva hasta 20∆ sobre todo en ab-
ducción. Ocurre que en OD existe, además de la DVD una Dv negativa que enmascara a la DVD.
Hay dos hechos destacables: en Figura 4 y sobre todo en Figura 6 en que el paciente fija con su
ojo izquierdo; se puede observar que el OD, en ambas situaciones, está en leve hipotropía. Por el
contrario, en figura 5; fija con OD y el OI está en hipertropia (DVD). Estos hechos nos están indi-
cando, supongo, la presencia de una DVD muy asimétrica debido a la presencia de una hipotropía
esencial en OD.
En estos casos no ocluyo pues son alternantes y el tiempo me ha demostrado que la oclusión no
mejora la abducción. Es un caso eminentemente quirurgico.
De acuerdo con las fotos, desgraciadamente sin poder mirar al paciente yo creo que es una esotro-
pía congénita con limitación en la abducción y DVD. No hay patrón V ni A y todo me inclina a pensar
que tampoco hay hiperfunción de OI. . La DVD se aprecia en la Figuras 2 y 5 en donde Fija OD y
OI eleva.
A este caso yo le realizaria retroceso de RM OD de 5 mm; retroceso de RS de OI de 10 mm.
En un principio no me preocupará una Dv- porque el que la tiene es el OD que es fijador.
Julio
La Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el caso
Caso 4 Leop Vol III #10
Trata-se de um caso de Síndrome de Ciancia. Minha proposta seria recuo amplo dos retos mediais
de AO e recuo amplo de ambos os retos superiores.
Bejos,
Rosana
LEOP 17

18. Sección 3
Informes
Prevalencia de Síndrome de Duane IV
en el Hospital Oftalmológico Malvinas Argentinas
Dra. Picotti Carolina
Introducción
El síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción ocular o síndrome de Stilling Turk
Duane es una rara parálisis congénita del músculo recto lateral, debido a una inervación anómala
del VI par. Supone el 1-4 % de todos los casos de estrabismo, siendo bilateral en un 15 %, afectan-
do curiosamente más al ojo izquierdo y a niñas. Se hereda con carácter autosómico dominante,
aunque están descritos casos de novo. Se trata de un trastorno de la embriogénesis que ocurre en
los primeros 2 meses de la gestación y afecta al núcleo y tronco del nervio abductor.
El Síndrome de Duane, fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y posteriormente por Still-
ing en 1887, Turk en 1899 y Duane en 1905 al conjuntar una serie de 54 casos. Han sido propues-
tas varias clasificaciones según sus características clínicas: Malbrán en 1949, Brown en 1950, Lyle
y cols. en 1959 y otra clasificación que combina el criterio clínico con el electromiográfico: Huber en
1970 realizó una clasificación que es la más usada actualmente.
En 1989, Kushner describe la pseudo hiperfunción de oblicuos con patrón en Y y V. Antes, Kommerell ya había
descripto un nuevo SINDROME DE DUANE en un paciente en el que al mirar hacia arriba se producía una gran
Exotropia. En este caso el recto lateral estaba inervado por las misma rama que inervaba el recto superior y las
fibras nerviosas descargaban después de que comenzaba la elevación del ojo desde la línea media, mostrando
una gran exotropia en la mirada arriba.
Los Desordenes de Disinervacion Craneal Congénita( CCDDs) es un grupo de trastornos que ha
recibido mucha atención en los últimos años debido al descubrimiento de varios de los genes que
causan entidades individuales clínicas. El CCDDs es resultado de inervación aberrante de la mus-
culatura ocular y facial. Generalmente provienen del desarrollo anormal de uno o múltiples núcleos
de nervios craneales o sus conexiones axonales. Aunque la mayoría sea de etiología genética
confirmada o sospechada, el fenotipo existe. Mientras unos tienen sólo las anormalidades de iner-
vación ocular y facial, los otros tienen las malformaciones adicionales sistémicas que pueden ser
atribuidas al defecto subyacente genético.
El CCDDs incluye el síndrome de Duane, fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM),
18 LEOP

19. síndrome de Moebius, parálisis de los movimientos horizontales con escoliosis progresiva, el Bo-
sley-Salih- Alorainy/ Athabaskan Brain-stem Dysgenesis Syndromes( BSAS), y una larga lista que
incluyen parálisis congénita del III y IV nervio, síndrome Marcus Gunn, y otros.
Fisiopatologicamente el trastorno fundamental es una hipogenesia o agenesia del núcleo y tronco
del VI par. Sus fibras son sustituidas por otras provenientes del subnúcleo del recto medio en el
núcleo del III par. La manera en que se dispone esta sustitución de fibras nerviosas explicaría los 3
tipos de síndrome de Duane con variaciones por hipoplasia o ausencia del nervio o del núcleo del
IV par.5 (esquema1)
Esquema 1
Fisiopatogenia del Síndrome de Duane.
Rama aberrante del III nervio
para el recto lateral
Agenesia o hipoplasia del
núcleo del IV
Ausencia o III Nervio- división
deficiencia del IV nervio inferior al recto inferior
Cuadro clínico
Las características clínicas del síndrome de Duane son la limitación en la abducción o aducción de
un ojo, o más raramente de ambos, estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo
ocular en la aducción, ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción; todos
de diferente magnitud según que tipo de Duane presente el paciente. Pueden existir movimientos
verticales anómalos, y tortícolis compensadora. Puede cursar con ortotropia en la posición primaria
de la mirada, no suele aparecer diplopía por existir mecanismos de adaptación sensorial desde el
nacimiento.
La clasificación más utilizada es la de Huber basada en hallazgos electromiográficos:
1.- Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en
aducción.
Duane tipo I, presentación clínica ojo izquierdo afectado.
Esotropia con cabeza recta Levoversion, limitación o aus- A la aducción, cierre de la hendi-
mirado al frente encia en la abducción del OI dura palpebral del lado afectado
con enoftalmo
LEOP 19

20. Tortícolis compensadora para lograr fusión hacia el lado
afectado
2.- Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción
como en aducción.
Duane tipo II, presentación clínica ojo izquierdo afectado.
Exotropia en posición primaria de Limitación a la abdución leve a Limitación a la aducción con seve-
la mirada con cabeza recta moderada ro enoftalmo, también upshoot o
down shoot
Torticolis hacia el lado contrario al
ojo afectado, para fusionar.
3.- Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales,
recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción.
Duane tipo III, presentación clínica ojo izquierdo afectado.
Los ojos están alineados en PPM Limitación en la abducción del ojo Limitación de la aducción con se-
con la cabeza derecha al frente. afectado, severo up-downshoot vera disminución de la hendidura
Fusiona palpebral del lado afectado, con
upshoot y a veces downshoot de
ese ojo.
20 LEOP

21. 4.- Pseudo hiperfunción de oblicuos inferiores o Duane IV. No esta en la clasificación de Huber.
Anteriormente se pensaba que solo el ramo medial del III nervio influía en las alteraciones descrip-
tas en el síndrome de Duane. Actualmente se piensa que cualquiera de los ramos del III nervio
( ramo medial, ramo superior y ramo inferior) pueden existir en forma anormal en el recto lateral
condicionando las alteraciones verticales de este síndrome, como patrón en ¨V¨ o ¨Y¨.
Este síndrome involucra activación de los rectos laterales en la mirada hacia arriba cuando los rec-
tos superiores se activan, dando un patrón de exotropia en Y o V.
En el síndrome de Duane IV existe la presencia de divergencia importante hacia arriba, y retracción
en la elevación y la aducción que simulan hiperfunción de los oblicuos inferiores con enoftalmos.
La divergencia acentuada de la mirada hacia arriba se debe probablemente a la existencia anormal
de un ramo superior del III nervio en el recto lateral, de manera que al enviar, el sistema nervioso
central, mandato de elevación por medio del ramo superior del III par; y existir un ramo extra en el
recto lateral, se origina una contracción de este musculo causando la divergencia en ese posición,
en mayor o menor grado. Cuando existe poca inervación compartida clínicamente se observa bue-
na elevación del ojo, sin enoftalmos y con poca divergencia en la mirada hacia arriba. Cuando hay
mucha inervación compartida la elevación no se completa, el ojo presenta enoftalmo en elevación
y en la elevación en aducción, con gran divergencia en la mirada directamente arriba debido a que
predomina la acción del recto lateral sobre la del recto superior.
Se puede diferenciar este síndrome de la verdadera hiperfunción de oblicuos menores por la pres-
encia de exotropia cuando el ojo se eleva tanto en aducción como en abducción. El recto lateral se
activa ( y exotropia) solamente cuando el ojo comprometido se eleva. No hay elevación en aduc-
ción. Mayor la activación del recto superior, mas importante la exotropia. No hay exciclotorsion del
fondo de ojos, común en patrones en V con real hiperfunción de oblicuos inferiores, no presenta
hipofunción de oblicuos superiores.
En la exotropia en V, la desviación comienza por debajo de la línea media. Se atribuye a la inserción
escleral anómala de los rectos verticales, o como consecuencia de anomalías en el sistema de las
poleas.
Si bien la corrección quirúrgica se basa en el ascenso de los rectos laterales tanto para el Duane IV
como para el XT en V, en el primero tiene como fin llevar la acción del recto lateral cerca del recto
superior para disminuir el efecto de la descarga en la co-contracción.
El síndrome de Duane suele asociarse con alteraciones oculares y anomalías sistémicas como
síndrome de Goldenhad, anomalía de Klippel Fiel, síndrome de Wildervack, heterocromía del iris,
Nistagmus, microftalmos, hipoplasia de nervio óptico, etc.
Objetivos:
Hacer una primera descripción de la enfermedad en nuestro medio.
Determinar la frecuencia en el total de los estrabismos.
Determinar la distribución de los pacientes según sexo, precisar la frecuencia del ojo afectado.
Métodos
Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes que asistieron a la consulta de
Oftalmología Pediátrica y Estrabismo en el Hospital Oftalmológico “Malvinas Argentinas” desde el
mes de abril a noviembre del 2007. Se analizan las siguientes variables: del total de estrabismos
LEOP 21

22. el porcentaje con diagnóstico de síndrome de Duane IV, sexo, ojo afectado y defecto refractivo.
Se diagnostica Duane tipo IV según descripción de Kushner.
Resultados
De los 119 pacientes con diagnostico de estrabismo, 5 presentan Síndrome de Duane IV (4%).
(Grafico 1)
Grafico 1. Porcentaje de síndrome de Duane IV en relación al total de los estrabismos. Fuente historias clínicas.
De los 5 pacientes con Síndrome de Duane IV, 2 corresponden al sexo femenino para el 40 % y 3
al masculino para el 60 % (Grafico 2).
Grafico 2. Distribución según sexo. Fuente historias clínicas.
El Síndrome de Duane IV es bilateral en todos los pacientes. Un paciente presenta coexistencia
de S. Duane I unilateral afectando el ojo izquierdo.(Anexo 1).
Los 5 pacientes presentan exotropia en posicion primaria con patron en V importante, 1 presenta
hipertropia del OI (paciente con Duane I). Tabla 1.
22 LEOP

23. Tabla 1. Medidad con prismas y pre-
sentacion de los pacientes. # coexiste
Duane I.
Paciente 1 (BF) Paciente 2 (CP) Paciente 3 (AS)
XT 60 XT 60 XT 50
XT 45 XT 45 XT 25
XT 40 XT 40 XT 14
Paciente 4 (PM) Paciente 5 (PM)#
XT 50 XT 70 DV -14
XT 25 XT 40 DV-15
XT 14 DV -16
Presentan defecto refractivo el 40 % ( 2 pacientes) de la muestra estudiada, astigmatismo miopico simple.(Grafico 3 ).
Grafico 3. Distribución según defecto
de refracción
Discusión
No podemos comparar nuestro estudio con los artículos publicados siendo que no hay estadísticas
de este tipo de S. de Duane.
El síndrome de Duane IV representa el 4% del total de los estrabismos encontrados en nuestra
población.
En este estudio encontramos que el 60 % se presenta en el sexo masculino. Es bilateral en todos
los pacientes.
Un paciente presenta asociación con Síndrome de Duane I (ANEXO I)
No he encontrado variaciones significativas entre genero femenino y masculino.
El 40 % de los pacientes presentan defecto refractivo predominando el astigmatismo miopico, en la
literatura revisada se describe la presencia de defecto refractivo en este síndrome pero con menor
frecuencia, no especificando el tipo, otros autores encontraron que la hipermetropía es la más
común.
La relación entre sexo masculino y bilateralidad coincide con las observaciones de otros autores.
Conclusión
En los últimos años la adquisición de nuevos conocimientos abre nuevas dudas e interrogantes.
Deberíamos tener en cuenta la clasificación de Duane de Huber a fines clínicos, pero semiológica-
LEOP 23

24. mente ser conscientes que las manifestaciones dependen del grado de co-contracción y los mús-
culos involucrados.
Otro punto a destacar es referente a la asociación con otros tipos de Duane y otros síndromes sis-
témicos. En esto juega un rol principal la embriogénesis de las primeras ocho semanas, en que todo
sucede en consecuencia de una coordinación exacta.
Siempre que se presente desviación vertical en posición primaria descartar compromiso de rectos
verticales.
ANEXO I
Descripción de un caso clínico: Asociación de Duane I ojo izquierdo con Duane IV bilateral, des-
ordenes de disinervación craneal congénita??.
Paciente varón 11 años.
Antecedentes: Desvía los ojos desde el año y medio.
Retraso madurativo. Problemas auditivos
Av -OD 10/10
-OI 6/10 arf: od esf+0,25-0,25 51°
oi esf+1,25 -1 164°
H : OI: xt 15° + hipertropia (foto1)
Foto 1. OI XT 15° + hipertropia
XT 70 DV -14
XT 40 DV-15
DV -16
• Limitación de la abducción OI. (foto 2)
• Sin limitación de la aducción OI.(foto 3)
• Leve cierre de la hendidura palpebral OI cuando mira a la derecha.(foto 4)
• Aumento de la hendidura palpebral OI cuando mira a la izquierda.(foto 2)
• V muy importante(foto 5)
Foto 2 Foto 3 Foto 4
Foto 2
24 LEOP

25. Foto 6. Sin hiperfunción de Oblicuos
inferiores.
Foto 5
Foto 7. Retino-
grafía, sin exciclo-
torsion del fondo.
Se realizo cirugía de ambos rectos laterales (RL ), retroceso de 12mm de RL OI con ascenso de una
inserción y media de ambos RL.
Actualmente solo se manifiesta la limitación en la abducción del OI correspondiente al Duane I y un
leve estrechamiento de la hendidura palpebral izquierda en la aducción.
Bibliografía:
oculoauriulovertebral spectrum?. • Burton J. Kushner, Pseudo Infe-
• Elias I.Trabousi, Congenital Journal of AAPOS June 2007. rior oblique overaction associated
anormalities of cranial nerve de- with Y and V patterns. Ophthalmo-
velopment: overview, molecular • Khan AO, Oystreck D, Clinical logy, Octuber 1991.
mechanisms, and further evidence characteristics of bilateral Dua-
of heterogeneity and complexity of ne syndrome. J AAPOS. 2006 • Nelida Melek. Síndrome de Dua-
syndromes with congenital limi- Jun;10(3). ne. Consejo Argentino de Oftalmo-
tion of eye movement. Trans am logía 1990. Arch 1037.
Ophthalmol Soc 2004; vol 102. • Sadler, Langman Embriologia
médica; 9 edicion 2005. • Rosenbaum A Santiago AP: Cli-
• Elias I.Trabousi, Congenital cra- nical Strabismus Management:
nial dysinnervation disorders and • Howard l. Freedman, Burton Principles and Surgical Tech-
more. Journal of AAPOS; June Kushner, Congenital ocular aber-
2007. rant innervation- New Concepts. niques;1999
January 1997.
• Pandey, Shorff, Kappor, Garg, • Prieto Díaz J. Estrabismo.5ed.
Bilateral incyclotorsion, absent • Nelida Melek. Up shoot y down Buenos Aires: Jims; 2005.
facial nerve, and anotia: Fellow shoot en el síndrome de Duane.
travelers in Mobius sequence or Conferencia CLADE XII.1996.
LEOP 25

26. Comentarios
sobre un trabajo Interesante
La Dra. Luisa Hopker regresó, luego de un tiempo de formación en
el Childrens Medical Center, UT Southwestern Dallas –Texas, USA
y se instaló nuevamente en Curitiva, Brasil, su ciudad natal. Luisa se
contactó con nosotros y nos escribió algo muy interesante sobre el
Sindrome de Marfán. Ahora, le pregunté si nos haría una síntesis so-
bre un trabajo que encontramos muy interesante para La Leop. Luisa,
a la que ya consideramos entre nosotros, no se hizo esperar y hoy
presentamos sus comentarios. Luisa Moreira Hopker
Julio Oftalmopediatria e Estrabismo
UNIFESP
Cho YA, Eom Y, Suh YW: Can the preoperative fundus extorsion in UT Southwestern, Dallas-USA
infantile esotropia predict the development of postoperative inferior Hospital de Olhos do Paraná
oblique overaction and dissociated vertical deviation?
Este artículo, muy interesante, recién publicado nos trae una pregunta
que a todos los cirujanos de estrabismo nos gustaría tener la respuesta. Los autores del estudio hicieron
un trabajo retrospectivo con 40 pacientes que iban a ser operados por esotropía infantil. Veintiún de ellos
tenían extorsión y diecinueve no la tenían. Ninguno tenía DVD o Hiperfunción de oblicuo inferior antes de la
cirurgía. Los pacientes fueron examinados dos veces: en el consultorio y en el centro quirúrgico bajo aneste-
sia general. La extorsión fue calificada por el desplazamiento de la fóvea desde el nivel del borde inferior del
disco óptico (descrito por Guyton). La gama normal de la fóvea se definió como dentro del nivel de la parte
inferior de un tercio del disco optico. El resultado entre los pacientes con extorsión bajo anestesia general
era del 66.7% mientras que los sin extorsión era del 10,5%; de aquellos que mostraron extorsión el 80%
desarrollaron DVD e hiperfunción del oblicuo inferior; y sólo el 31.6% entre los sin extorsión mostraron
DVD e hiperfunción del OI . La dicussión no es nueva, Guyton ya ha dicho antes que era fácil ver cómo la
progresiva desalineación torsional podría desarrollarse en pacientes sin fusión.
En pacientes que tienen poca fusión, la extorsión puede inducir la hiperfunción del oblicuo inferior. También
sabemos que la DVD está asociada con la interrupción temprana del desarrollo de la binocularidad en donde
hay un componente de torsión. Entonces la extorsión preoperatoria podría predecir el desarrollo de la DVD
o hiperfunción del oblicuo inferior. Son necesarios aún más estudios para evaluar esta relación, las retino-
grafías serian un método más objetivo de evaluación. Pero este manuscrito llama la atencíón para un examen
más sencillo y rutinaro – la fundoscopia, que nos puede dar una información que podrá ayudar a orientar a
los padres del pacientito acerca de la posibilidades quirúrgicas en el futuro.
Saludos a todos,
Luisa
26 LEOP

27. Estimados colegas:
La Leop es una publicación dedicada al estrabismo y oftalmología pediátrica. Nació de con la idea de devolver a los
iniciados en estrabismo elementos para su formación, tal como hicieran nuestros maestros con nosotros, sin preguntar
de donde veníamos, condición social, grado de preparación previa y sin exigir sino estudiar, dando todo gratuitamente,
conocimientos, material de estudio y transmitiendo una calidad humana difícil de hallar en estos tiempo.
La Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica (Leop) que comenzó con una decena de miembros tiene ahora 610
adherentes. Alrededor de 15 estrabólogos preparados, editores que cooperan, con el mismo espíritu, en comentar
casos y cosas sobre el particular para que el resto de recién iniciados se vayan formando y participando activamente.
Esperamos que pronto esta mayoría silenciosa se vaya formando y aprendiendo el lenguaje científico para así opinar,
enviar casos para discutir y aprender para publicar en revistas de primer nivel. La gente de la Leop estará siempre
dispuesta a ayudarlos en este camino. No calificamos a nadie sino que estimulamos a todos. La participación, tanto de
editores como de adherentes es gratuita y “on line”. La Leop funciona de la siguiente manera: en una primera sección
se presentan casos nuevos, en una segunda sección se realizan los comentarios de los casos de números anteriores
y finalmente una tercera sección de “Informes”, en la cual un miembro es invitado para presentar un manuscrito sobre
un tema de su elección. También, trataremos de estimular la presentación de temas de oftalmopediatría. La Leop es
mensual y hemos instalamos un blog : http://www.leopblog.blogspot.com.ar/
en donde colocaremos las diferentes publicaciones de las Leops y material de interes. Cualquier duda puede ser con-
sultada a estrabismo@speedy.com.ar
Esperamos que vayan enviando casos nuevos y/o comentarios para publicar antes de la fecha final de entrega, eso nos
facilita ir armando la revista con tiempo. La LEOP sale desde esta nueva dirección de mail, leop@institutoprietodiaz,
les recomendamos incorporarla como “contacto” en sus respectivas casillas de mails. De todos modos estrabismo@
speedy.com.ar sigue siendo la dirección de mail para enviar los casos y consultas y todo lo referente a la Leop.
Cordialmente,
Dr. Julio Prieto-Díaz
23 de Noviembre
Ateneo del CAE
Fundación Oftalmología Pediátrica Hospital Garraham
Presidente: Dr. Jorge O. Pasquinelli
Vicepresidente: Dr. Eduardo Nunez. Tesorero: Alejandro Armesto
LEOP 27

28. Estimados colegas y amigos
les recordamos que el 30 de noviembre y el 1 de diciembre de 2012 se realizará en la ciudad de Ush-
uaia una Reunión de estrabismo, con la participación como invitado de Honor del Dr. Edward Buckley.
En dicho evento habrá conferencias y mesas redondas donde se discutirán
casos clínico-quirúrgicos.
Hemos tenido el apoyo de las organizaciones locales para lograr sin costo el salón del evento en el
hotel Albatros de 4 estrellas,
como también el alojamiento del Dr. Buckley en el hermoso Hotel Altos Ushuaia. Además les enviamos
la lista de hoteles, con los precios, donde se obtuvieron descuentos.
En estos momentos se logran obtener pasajes aéreos
en promoción a costos económicos.
Estaremos muy felices de podernos encontrar para intercambiar opiniones y aprender entre todos, en
esa cuidad maravillosa.
Un cordial saludo,
la comisión del CAE
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