2. Neuroblastoma
0 Tumor sólidos malignos (sarcoma) más frecuentes en
los niños.
0 Se origina de la cresta neural, durante la
embriogénesis.
0 Aparece en abdomen, cadenas ganglionares y cuello.
0 Es el tumor más frecuente en el periodo de lactante. El
95% de los casos se diagnostica antes de los 10 años
de edad y el 90% ocurre en menores de 5 años.
3. Clasificación
0 Se clasifican en tres subtipos:
0 El tipo I, menores de un año, no tiene expresividad del
gen MYNC y su pronóstico es el más favorable.
0 El tipo II, mayores de un año, no tiene expresividad
del gen MYNC y su pronóstico es variable.
0 El tipo III, mayores de un año con la enfermedad
avanzada, alta expresividad del gen MYNC, así como el
peor pronóstico.
4. Etapificación
0 Etapa 1: Tumor localizado limita a la zona de origen.
0 Etapa 2A: el tumor unilateral con resección quirúrgica incompleta; nodo
0
0
0
0
linfático identificable ipsilateral y contralateral negativos para el tumor.
Etapa 2B: Tumor unilateral con resección macroscópica completa o
incompleta, con ganglios linfáticos ipsilaterales positivos para el tumor,
ganglios linfáticos identificables contralateral negativos para el tumor.
Etapa 3: El tumor infiltrante más allá de la línea media con o sin la
participación de los ganglios linfáticos regionales, o tumor unilateral con
afectación contralateral de los ganglios linfáticos, o tumor de línea media con
afectación bilateral de los ganglios linfáticos.
Etapa 4: Difusión de tumor a los ganglios linfáticos distantes, la médula ósea,
los huesos, el hígado u otros órganos, excepto como se define en la etapa 4S.
Etapa 4S: edad <1 año de edad con un tumor localizado primaria tal como se
define en la etapa 1 o 2, con diseminación limitada a hígado, la piel o la
médula ósea (menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula
ósea son tumores).
5. Malformaciones Asociadas
0 Riñón en herradura + anomalías vertebrales.
0 Cardiopatía congénitas.
0 Deformidades Musculo-Esqueléticas
O. Berbel Torneroa et al. Tumores neonatales y malformaciones congénitas.
An Pediatr (Barc). 2008;68(6):589-95
6. Cuadro Clínico
0 En función de su localización.
0 Dolor óseo, anemia, púrpura.
0 Masa palpable en abdomen, cuello, tórax.
0 Exoftalmos, equimosis periorbital.
0 HAS, diarrea.
0 Fiebre persistente.
0 Anorexia, distensión y epigastralgia.
0 Síndrome bronquial obstructivo.
7. Laboratorio y Gabinete
0 Estudio diagnóstico inicial:
0 TAC de tórax, abdomen y pelvis y punción diagnóstica
de médula ósea.
0 M. Ósea: expresión de tirosín hidroxilasa por rt PCR y
estudio citométrico con CD45 y CD56.
0 Catecolaminas séricas. Positivos = Etapificar.
0 Si no, se hará punción para biopsia bajo TAC. Los
pacientes con tumores localizados se harán biopsia
quirúrgica.
8.
9. Lab. Gabinete.
0 BH, QS, EGO.
0 MYNC – oncogen.
0 Metabolitos de Catecolaminas ( AVM, AHV).
0 Pruebas de coagulación (TP, TTPA, Fibrinógeno)
0 Grupo Sanguíneo y Rh.
10. Tratamiento
0 En base a etapificación.
0 Valorar resección Qx.
0 Quimioterapia, Radioterapia.
11.
12. Generalidades
0 TUMOR RENAL PRIMARIO MAS FRECUENTE EN LA
INFANCIA
0 1/1 000 000 niños<15 años
0 Edad diagnóstica: 2-5 años
0 5-10% tumor de Wilms afecta ambos riñones de
forma sincrónica o metácrona
13. Genética
0 Relación entre malformaciones y neoplasia.
0 Síndrome WARG (aniridia, anomalías genitales y
retraso mental) 33% tumor de Wilms
0 Deleción 11p13
gen WT1
14. Genética
0 Síndrome de Denys-Drash
0 Disgenesia gonadal y
Nefropatía de inicio precoz
Esclerosis mesangial difusa
WT1
Mayor riesgo GONADOBLASTOMAS
20. Bibliografía
0 Carmen Gloria Rostión et al. Neuroblastoma: Forma de
presentación y probabilidad de resección quirúrgica. Rev.
Ped. Elec. 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918.
0 Protocolo en el tratamiento de Neuroblastoma. Oncología
Pediátrica.
0 Lissauer Tom. Texto ilustrado de Pediatría. Ed. Elsevier
España 2009.
0 Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Ed.
Elsevier España 2007.
0 Anales de Pediatría. Tumores renales en niños menores de
un año. 2006.
