Instituto de la Vison Montemorelos N.L

1. VOGT KOYANAGI HARADA
INSTITUTO DE LA VISION
MONTEMORELOS N.L.
Dr. Carlos Grau.

2. Definición.
 Es un transtorno multisistémico e idiopático.
 Afecta al ojo, al sistema nervioso, al oído y a
los tegumentos.
 Es una panuveítis granulomatosa bilateral
con compromiso extraocular en el sistema
auditivo, meníngeo y piel.

3. Historia.
 Huchinson en 1892 describió a un paciente con
uveítis bilateral y pestañas blancas.
 1906Vogt presento el caso de una iridociclitis
crónica, bilateral, no traumática c/poliosis,
vitíligo, y disacusia.
 Koyanagi describió 6 casos con estas
manifestaciones mas sordera y tinnitus.
 1926 Harada un caso de uveítis posterior y DR
exudativo c/ pleocitosis.
 Babel en 1932, Bruno y Mc Pherson en 1949 y
Cooper en 1951 sugirieron que era la expresión
de una misma enfermedad.

4. ETIOLOGIA.
 Trastorno multisistemico
 Idiopatica
 Afecta típicamente a hispanos, japoneses y
personas de piel pigmentada
 Se presume que es autoinmune mediada por
células.
 Inmunogenetica
HLA-DR4, HLA-Dw15, HLA-Dw53

5. Epidemiologia
 Mas frecuente en mujeres
 Edad 30 a 50 años
 Estudio de 65 pacientes
 78 % hispanos
 10 % asiáticos
 6 % negros
 3 % blancos
 Resultados 74 % mujeres
 Rango de edad 7- 71
 Promedio 32 años

6. Epidemiologia
 En la Clínica de uveítis Univ deYokohama,
Japón es el 10 % de las referencias , y
prevalencia anual de 15.5 casos por cada
1000.000.
 En medio oriente se diagnostica en el 13.4 %
casos de uveítis
 Argentina tiene una frecuencia de 14.14
 México constituye 6.4 % de los casos de
uveítis.
 1-4% de casos de uveitis en US

7. Fisiopatología de VKH
 Uveítis granulomatosa bilateral
 Infiltración celular en coriocapilar (células
plasmáticas)
 Hiperplasia del EPR
 Nódulos de Dalen-Fuchs (macrófagos, células
epitelioides, linfocitos y EPR alterado)

9. V-K-H
 Se puede subdividir
 Enf deVogt-Koyanagi : cambios
cutaneos y uveitis anterior
 Enf de Harada : signos
neurologicos y DR Exudativo

10. Características Clínicas
 Signos SNC :
-Cefalea
-Rigidez nuca
 Signos cutáneas
-Alopecia
-Hipersensibilidad al tacto
-Cuero cabelludo
-Poliosis
-Vitíligo
 Signos auditivos
-Tinnitus
-Hipoacusia

11. Manifestaciones extraoculares
 Dolor orbitario, cefalea, rigidez de nuca, confusión
mental
 Pleiocitosis en LCR
 Signos neurológicos : neuropatías de nervio
craneales, hemiparesia, afasia, mielitis transversal y
ganglionitis ciliar
 Manifestación auditivas (75%) asociada a
inflamación oculares
 Alteración de la piel : poliosis pestanas, cejas,
cabellos, sensibilidad de piel y cuello cabelludo
 Alopecia
 Vitíligo ( parpados, cabeza, tronco)

13. Sintomas Oculares
 a. Disminucion de la vision
 b. Dolor
 c. Enrojecimiento
 d. Fotofobia

14. Etapas
 Fase Prodrómica
 Fase Uveitica
 Fase Convalecencia
 Fase Recurrencia

15. Fase Prodrómica
1- P0dromica (fiebre, cefalea, nausea,
vértigo, meningismo y dolor orbitaria)
-pleiocitosis en el LCR
-parálisis nervio craneales (hemiparesis)
- Hipersensibilidad del cuero cabelludo.
-Fotofobia
- Disacusia, tinnitus
- 3-5 días

16. FASE UVEITICA
2-Uveitica
-Perdida de visión en AO (70-91%, 1-15dias)
- Engrosamiento coroideo
-DR seroso
-Hiperemia o edema papilar
-Vitreitis
-Depósitos retroqueraticos
-Nódulos de Koeppe y Busacca (iris)-
-Uveitis anterior bilateral de leve a moderada


18. 3.Etapa de Convalescencia
3-Convalecencia
- 4-6 semanas
-Despigmentación de la piel
-Despigmentación de la coroides (“resplandor de
atardecer”)
-Despigmentación perilimbica (signo Sugiura)
-Nódulos de Dalen-Fuchs (cicatrices numulares blanca en
periferia)
 Resolucion de los DR de la retina neurosensorial
 Alopecia
 Vitiligo 2-3 despues del inicio , manos, hombro, espalda
 Poliosis

23. Recurrencia
 4- Recurrencia
-Inflamación del segmento anterior
-Catarata subcapsular posterior
-Glaucoma (abierto o cerrado)
-Neovascularización de la papila.

25. DIAGNOSTICO
 Diagnostico es basado en la clinica.
 Afecccion Bilateral
 Ausencia de historia de trauma ocular penetrante
 No evidencia de otra enf ocular o sistemica
 FAG
 A. Multiple area de fugas subretinal en etapa
temprana y tardia por el encharcamiento en DR
neurosensorial )
 Ultrasonido
 RMN,TAC

26. Estudio Laboratorio
 FAG
 Punción lumbar (pleocitosis: fase aguda)
 Ecografía
 MRI y CT
 Electrofisiología

27. Fluoroangiografía
 Permite de ver complicaciones :
-Neo vascularización coroideo
-Neo vascularización subretinianos
peripapilares
-Neovascularizacion de la papila
-Anastomosis retinocoroides y
arteriovenosas
-Obstrucción arterial del flujo
-Fuga intracoroideea

32. Ecografía
 DR seroso inf en polo posterior
 Opacidades vítreas leves sin
desprendimiento de vítreo posterior
 Engrosamiento posterior de esclerótica o
coroides

33. Diagnosticos Diferencial
 Oftalmia simpática (Trauma ocular no penetrante)
 Linfoma de células grandes (SNC)
 Escleritis posterior (AR , LES, AP, gota…)
 Epiteliopatia pigmentaria placoide posterior
multifocal aguda (jovenes, gripa)
 Síndrome de puntos blancos múltiples evanescentes
 Síndrome de derrame uveitico
 Sarcoidosis
 Enfermedad de Lyme (Borrelia burgdoferi)
 Espondiloartropatia.
 Enfermedad de Kawasaki

34. Tratamiento
 Esteroides Local, Sistemico, o
periocular y topica por lo menos 6
meses
 a. Altas dosis oral e IV de
corticosteroides seguido por dosis
suaves de 3 a 6 meses para acortar la
duracion de la enfermedad y prevenir
manifestaciones extraoculares

35. Tratamiento
 Cortico esteroides (sistémicos, peri oculares)
 Inmunosupresores
-Agentes citotóxicos (ciclofosfamida,
clorambucilo y azatropina)
-Agentes citostaticos (ciclosporina)
60%-70% vision de 20/40 o mejor

37. Complicaciones
 A. Sinequias anterior Periferica
 B. Sinequias Posteriores
 C. Cataratas
 D. Hipotonia
 E. Glaucoma Secondario
 F. Neovascularisacion coroidea (CNV)
 G. Fibrosis Subretinal
 H. Ptisis bulbi

39. Gracias