SALUDOS DESDE SICAYA- PERU

1. Defectos de paredDefectos de pared
abdominalabdominal
MICHAEL GUTARRAMICHAEL GUTARRA
VILLANUEVAVILLANUEVA

2. ONFALOCELEONFALOCELE
DEFINICIONDEFINICION::
HERNIA UMBILICAL CUYA CUBIERTAS SON PERITONEOHERNIA UMBILICAL CUYA CUBIERTAS SON PERITONEO
Y MEMBRANA AMNIOTICA.Y MEMBRANA AMNIOTICA.
SINONIMOSSINONIMOS:: EXONFALOS, ECTOPIA UMBILICAL, HERNIAEXONFALOS, ECTOPIA UMBILICAL, HERNIA
AMNIOTICAAMNIOTICA
INCIDENCIA:INCIDENCIA: 1/6200 NACIMIENTOS VIVOS1/6200 NACIMIENTOS VIVOS

3. DEFECTOS DE PARED ABDOMINALDEFECTOS DE PARED ABDOMINAL
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
DUHAMELDUHAMEL
4º4º SEMANA:SEMANA: PLEGAMIENTO O CONVERGENCIA DEPLEGAMIENTO O CONVERGENCIA DE
PLIEGUES CEFALICO, CAUDALY 2 LATER. FORMAN ELPLIEGUES CEFALICO, CAUDALY 2 LATER. FORMAN EL
ORIFICIO UMBILICALORIFICIO UMBILICAL
6º SEMANA:6º SEMANA: INTESTINO MEDIO POR CRECIMIENTO RÁPIDOINTESTINO MEDIO POR CRECIMIENTO RÁPIDO
EN CELOMAEXTRAEMBRIONARIOEN CELOMAEXTRAEMBRIONARIO
10º SEMANA:10º SEMANA: RETORNO DE ASAS HACIA LA CAVIDAD POR:RETORNO DE ASAS HACIA LA CAVIDAD POR:
--REGRESION DEL MESODERMOREGRESION DEL MESODERMO
-DISMINUCION DEL CRECIM. DEL HIGADO-DISMINUCION DEL CRECIM. DEL HIGADO
-AUMENTO RÀPIDO DE LA CAVIDAD ABDOM,-AUMENTO RÀPIDO DE LA CAVIDAD ABDOM,

5. OnfaloceleOnfalocele
ETIOLOGIA:ETIOLOGIA: DesconocidaDesconocida
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
A)A) Detención de los pliegues abdominalesDetención de los pliegues abdominales
laterales en 3era-4ta semana: Grandeslaterales en 3era-4ta semana: Grandes
onfalocelesonfaloceles
Detención del cierre de pliegues laterales en la 10maDetención del cierre de pliegues laterales en la 10ma
semana: Pequeños onfaloceles.semana: Pequeños onfaloceles.
–Falta de cierre de pliegues cefálicos y laterales:Falta de cierre de pliegues cefálicos y laterales:
pentalogía de Cantrellpentalogía de Cantrell
–Falta de cierre de pliegues caudales y laterales:Falta de cierre de pliegues caudales y laterales:
extrofia de la cloaca o fisura vesicointestinalextrofia de la cloaca o fisura vesicointestinal
B)B) Falta de retorno del intestino a la cavidadFalta de retorno del intestino a la cavidad

8. Síndromes asociados a onfaloceleSíndromes asociados a onfalocele
I.I. Síndrome de Cantrell ( defecto deSíndrome de Cantrell ( defecto de
pliegue embriónico cefálico)pliegue embriónico cefálico)
1.1. Onfalocele línea media altaOnfalocele línea media alta
2.2. Hernia diafragmática anteriorHernia diafragmática anterior
3.3. Hendidura esternalHendidura esternal
4.4. Ectopia cordisEctopia cordis
5.5. Defectos intracardíacosDefectos intracardíacos

10. Síndromes asociados a onfaloceleSíndromes asociados a onfalocele
II. Síndrome de Wiedemann BeckwithII. Síndrome de Wiedemann Beckwith
1.1. GigantismoGigantismo
2.2. MacroglosiaMacroglosia
3.3. Onfalocele o hernia umbilicalOnfalocele o hernia umbilical
4.4. Hiperplasia de islotes pancreáticosHiperplasia de islotes pancreáticos
III. Síndrome de trisomíaIII. Síndrome de trisomía
1.1. Trisomía 13-15Trisomía 13-15
2.2. Trisomía 16-18Trisomía 16-18

12. Síndromes asociados a onfaloceleSíndromes asociados a onfalocele
IV. Síndrome de línea media bajaIV. Síndrome de línea media baja
( defecto del pliegue embriónico caudal)( defecto del pliegue embriónico caudal)
1.1. Extrofia cloacal o vesicalExtrofia cloacal o vesical
2.2. Ano imperforado o MARAno imperforado o MAR
3.3. Atresia de colonAtresia de colon
4.4. Fisura vesico intestinalFisura vesico intestinal
5.5. Anomalías vértebras sacrasAnomalías vértebras sacras
6.6. MeningomielocelesMeningomieloceles

15. Onfalocele:Onfalocele:
Anomalías Asociadas:Anomalías Asociadas:
– Mal rotaciones con vólvulos - DivertículoMal rotaciones con vólvulos - Divertículo
de Meckel - Ileo meconialde Meckel - Ileo meconial
– Conducto onfalomesentérico – AtresiaConducto onfalomesentérico – Atresia
intestinalintestinal
– Duplicación intestinal – Atresia vía biliarDuplicación intestinal – Atresia vía biliar

16. CLINICACLINICA Onfalocele Gastroquisis
Localización Anillo umbilical Lateral al cordón
Tamaño 2 – 10 cm 4 cm
Cordón Inserta en saco Inserción normal
Saco Existe (amnios y
peritoneo)
No
Aspecto intestinal Normal Enredado, corto,
exudado, fibrina
Malrotación intestinal Sí Sí
Cavidad abdominal Pequeña Pequeña
Síndromes asociados Sd. Beckwith
Sd. Cloacal
Sd. Cantrell
No
Anomalias asociadas 50 – 70% No

17. ONFALOCELEONFALOCELE
ATENCION PRIMARIAATENCION PRIMARIA
TRATAMIENTO QUIRURGICO:TRATAMIENTO QUIRURGICO:
Onfalocele rotoOnfalocele roto
(-) 5 cm. de diámetro: -(-) 5 cm. de diámetro: - Cierre primarioCierre primario
(+) 5 cm. de diámetro:(+) 5 cm. de diámetro: SILO DE SHUSTER CON BOLSA PARASILO DE SHUSTER CON BOLSA PARA
CONSERVAR SANGRE.CONSERVAR SANGRE.
Onfalocele intactoOnfalocele intacto
(-) 5 cm. de diámetro:(-) 5 cm. de diámetro: -- Cierre primarioCierre primario
- Maniobra de Twist + Ligadura- Maniobra de Twist + Ligadura
(+)5 cm. de diámetro:(+)5 cm. de diámetro: Igual a onfalocele rotoIgual a onfalocele roto

19. GASTROQUISIS OGASTROQUISIS O
LAPAROSQUISISLAPAROSQUISIS
Etiología:Etiología:
DesconocidaDesconocida
EmbriologíaEmbriología
a) Shaw:a) Shaw: SacoSaco dede Onfalocele roto antes del nacimientoOnfalocele roto antes del nacimiento
b) Duhamel:b) Duhamel: FallaFalla localizada en el desarrollo del mesodermolocalizada en el desarrollo del mesodermo
c) Dillon:c) Dillon: Ruptura en la base del cordón umbilical en el área debilitadaRuptura en la base del cordón umbilical en el área debilitada
por involuciónpor involución de la vena umbilical derechade la vena umbilical derecha

20. GASTROQUISIS OGASTROQUISIS O
LAPAROQUISISLAPAROQUISIS
Incidencia:Incidencia: 1 cada 5 casos de onfalocele1 cada 5 casos de onfalocele
1/20000 nacimientos1/20000 nacimientos
Anomalías asociadas:Anomalías asociadas:
a) Mesenterio Común es la reglaa) Mesenterio Común es la regla
b) Atresia o estenosis intestinal:b) Atresia o estenosis intestinal: OcasionalmenteOcasionalmente

21. CLINICACLINICA Onfalocele Gastroquisis
Localización Anillo umbilical Lateral al cordón
Tamaño 2 – 10 cm 4 cm
Cordón Inserta en saco Inserción normal
Saco Existe (amnios y
peritoneo)
No
Aspecto intestinal Normal Enredado, corto,
exudado, fibrina
Malrotación intestinal Sí Sí
Cavidad abdominal Pequeña Pequeña
Síndromes asociados Sd. Beckwith
Sd. Cloacal
Sd. Cantrell
No
Anomalias asociadas 50 – 70% No

25. GASTROQUISIS O
LAPAROSQUISIS
A) 01 tiempo: Cierre primario
B) 02 tiempos: SILO DE SCHUSTER CON BOLSA
PARA CONSERVAR SANGRE

28. HERNIA INGUINAL - HIDROCELEHERNIA INGUINAL - HIDROCELE
Celsus: 25 A.C.Celsus: 25 A.C.
EmbriologíaEmbriología
 12 semana (3 meses) proceso vaginal o12 semana (3 meses) proceso vaginal o
peritoneovaginal en fetoperitoneovaginal en feto
 7mo mes descenso de testículo por proceso7mo mes descenso de testículo por proceso
peritoneovaginal o vaginal hasta escroto.peritoneovaginal o vaginal hasta escroto.
 Obliteración de proceso peritoneo vaginalObliteración de proceso peritoneo vaginal
antes de nacerantes de nacer

30. HERNIA INGUINAL - HIDROCELEHERNIA INGUINAL - HIDROCELE
IncidenciaIncidencia
 1 a 5 % de una población1 a 5 % de una población
 Hombres mas numerosos: 8 : 1 , 10 : 1Hombres mas numerosos: 8 : 1 , 10 : 1
Lado derecho 60%Lado derecho 60%
Lado izquierdo 30%Lado izquierdo 30%
Bilateral 10%Bilateral 10%
 60% encarcelamiento en 1ros 6 meses60% encarcelamiento en 1ros 6 meses

31. HERNIA INGUINAL - HIDROCELEHERNIA INGUINAL - HIDROCELE
AnatomíaAnatomía
Saco herniario se halla anterior y medialmente alSaco herniario se halla anterior y medialmente al
cordón espermático y es muy delgado o bastantecordón espermático y es muy delgado o bastante
grueso.grueso.
Contenido: Intestino, apéndice, ovarios o trompas,Contenido: Intestino, apéndice, ovarios o trompas,
epíplon mayorepíplon mayor
Sale liquido: Hidrocele comunicanteSale liquido: Hidrocele comunicante
FisiopatologíaFisiopatología
Persistencia del conducto peritoneovaginal o vaginalPersistencia del conducto peritoneovaginal o vaginal

32. HERNIA INGUINAL - HIDROCELLEHERNIA INGUINAL - HIDROCELLE
CUADRO CLÍNICO:CUADRO CLÍNICO:
– Hernia inguinal indirecta:Hernia inguinal indirecta:
Tumoración que llega al escroto o labiosTumoración que llega al escroto o labios
mayores recurrente, reductible, semayores recurrente, reductible, se
evidencia con esfuerzoevidencia con esfuerzo
– Hernia inguinal directa: raraHernia inguinal directa: rara

35. FACTORES DE RIESGO:FACTORES DE RIESGO:
Displasia de caderaDisplasia de cadera
Testículo no descendidoTestículo no descendido
Genitales ambiguosGenitales ambiguos
HipospadiasHipospadias
AscitisAscitis
Derivación ventriculoperitonealDerivación ventriculoperitoneal
Diálisis peritonealDiálisis peritoneal
Alt. de tej. Conjuntivo: Ehlers Danlos Sind.Alt. de tej. Conjuntivo: Ehlers Danlos Sind.
y Hunter – Hurler Sindy Hunter – Hurler Sind → 50%→ 50%
HERNIA INGUINAL - HIDROCELLEHERNIA INGUINAL - HIDROCELLE

36. HERNIA INGUINAL - HIDROCELE:HERNIA INGUINAL - HIDROCELE:
a)a) ComunicanteComunicante →se reduce líquido→se reduce líquido
b)b) No comunicante: tamaño estable o crecim. lentoNo comunicante: tamaño estable o crecim. lento
TRATAMIENTO:TRATAMIENTO: Herniotomía - LigaduraHerniotomía - Ligadura
COMPLICACIONES:COMPLICACIONES:
1)1) Pre operatorio : Encarcelamiento y Estrangulación:Pre operatorio : Encarcelamiento y Estrangulación:
80% reductibles sin operación80% reductibles sin operación
1)1) Recurrencia Post operatoria: 0-1%Recurrencia Post operatoria: 0-1%
2)2) Lesión intraoperatoria del cordón espermático:Lesión intraoperatoria del cordón espermático:
-Vascular→Atrofia testicular-Vascular→Atrofia testicular
- Deferente: sutura con microscopio- Deferente: sutura con microscopio

43. HERNIA UMBILICALHERNIA UMBILICAL
EmbriologíaEmbriología
-Ocurre en la décima semana de vidaOcurre en la décima semana de vida
embrionario.embrionario.
-Es el resultado del cierre incompleto delEs el resultado del cierre incompleto del
anillo umbilical, por retardo delanillo umbilical, por retardo del
crecimiento lateral de los músculoscrecimiento lateral de los músculos
rectos, de la fascia que debe reunirlos;rectos, de la fascia que debe reunirlos;
con protrusión, a través del mismo, decon protrusión, a través del mismo, de
las estructuras abdominales.las estructuras abdominales.

44. HERNIA UMBILICALHERNIA UMBILICAL
AnatomiaAnatomia
Saco herniario conformado porSaco herniario conformado por
peritoneo y piel.peritoneo y piel.
IncidenciaIncidencia
Con mayor frecuencia en raza negraCon mayor frecuencia en raza negra
y prematuros.y prematuros.

45. HERNIA UMBILICALHERNIA UMBILICAL
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Presencia de tumor en la cicatrizPresencia de tumor en la cicatriz
umbilical, que se hace evidente con laumbilical, que se hace evidente con la
tos, llanto y esfuerzos, fácilmentetos, llanto y esfuerzos, fácilmente
reductible.reductible.

46. HERNIA UMBILICALHERNIA UMBILICAL
Tratamiento:Tratamiento:
a.- Conservador:a.- Conservador:
Vendaje con venda o ¨punta¨ hasta los tres años de edad.Vendaje con venda o ¨punta¨ hasta los tres años de edad.
b.- Quirúrgico:b.- Quirúrgico:
Hernioplastia según técnica de Mayo:Hernioplastia según técnica de Mayo:
Incisión en semiluna en cicatriz umbilical.Incisión en semiluna en cicatriz umbilical.
Sección de saco herniario.Sección de saco herniario.
Se aplica dos planos de sutura:Se aplica dos planos de sutura:
1.- Con puntos en U o colchonero1.- Con puntos en U o colchonero
2.- Con puntos simples con material no re absorvible,2.- Con puntos simples con material no re absorvible,
en ambos planos.en ambos planos.
Se ancla o fija la cicatriz umbilical sobre la aponeurosis.Se ancla o fija la cicatriz umbilical sobre la aponeurosis.
Sutura de piel con puntos intradermicos de Vycril 4 – 0.Sutura de piel con puntos intradermicos de Vycril 4 – 0.

48. Muy común en niños. Uni o bilateral.Muy común en niños. Uni o bilateral.
EMBRIOLOGÍAEMBRIOLOGÍA
El testículo desciende al 7mo mes de vidaEl testículo desciende al 7mo mes de vida
fetal, por crecimiento hacia abajo delfetal, por crecimiento hacia abajo del
Gubernaculum Testis. FrecuentementeGubernaculum Testis. Frecuentemente
interrumpido por saco herniario, ya queinterrumpido por saco herniario, ya que
95% se asocia con hernia inguinal95% se asocia con hernia inguinal
TESTÍCULO NO DESCENDIDO OTESTÍCULO NO DESCENDIDO O
CRIPTORQUIDEACRIPTORQUIDEA

51. TESTÍCULO NO DESCENDIDO OTESTÍCULO NO DESCENDIDO O
CRIPTORQUIDEACRIPTORQUIDEA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
1. Testículo retráctil o pendulante o en1. Testículo retráctil o pendulante o en
ascensorascensor
2. Ectopia testicular: testículo se halla2. Ectopia testicular: testículo se halla
usualmente en el muslo o detrás del escrotousualmente en el muslo o detrás del escroto

54. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
- A los 6 meses de vida- A los 6 meses de vida
- Descenso y- Descenso y
Fijación o Péxia testicular en escroto.Fijación o Péxia testicular en escroto.
- Herniotomía.- Herniotomía.
- Se opera ambos lados al mismo tiempo- Se opera ambos lados al mismo tiempo
TESTÍCULO NO DESCENDIDO OTESTÍCULO NO DESCENDIDO O
CRIPTORQUIDEACRIPTORQUIDEA

55. HERNIA DIAFRAGMATICAHERNIA DIAFRAGMATICA
ETIOLOGIAETIOLOGIA
Desconocida.Desconocida.
Representa la mayor urgencia de toda laRepresenta la mayor urgencia de toda la
cirugía neonatal.cirugía neonatal.
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
Defecto de fusión del conducto pleuro-Defecto de fusión del conducto pleuro-
peritoneal: 7ma. a 8va. semana.peritoneal: 7ma. a 8va. semana.
El defecto es más frecuente en diafrag-El defecto es más frecuente en diafrag-
ma izquierdo 75%.ma izquierdo 75%.

56. HERNIA DIAFRAGMATICAHERNIA DIAFRAGMATICA
FrecuenciaFrecuencia
1 por 3000 nacidos vivos1 por 3000 nacidos vivos..
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Insuficiencia respiratoria aguda:Insuficiencia respiratoria aguda:
DisneaDisnea
Cianosis tempranaCianosis temprana
SchockSchock
Tórax en tonelTórax en tonel
DextrocardiaDextrocardia
Abdomen escafoideo y vacioAbdomen escafoideo y vacio

60. HERNIA DIAFRAGMATICAHERNIA DIAFRAGMATICA
Diagnostico DiferencialDiagnostico Diferencial
Eventración diafragmáticaEventración diafragmática
Degeneración adenomatoide quis-Degeneración adenomatoide quis-
tica del pulmón.tica del pulmón.
Enfisema lobar.Enfisema lobar.
Neumonía estafilócosica con neu-Neumonía estafilócosica con neu-
matoceles.matoceles.
Hernia hiatal – Hernia de Morgag-Hernia hiatal – Hernia de Morgag-

61. HERNIA DIAFRAGMATICAHERNIA DIAFRAGMATICA
Manejo PreoperatorioManejo Preoperatorio
Descompresión con sonda nasogasDescompresión con sonda nasogas
trica.trica.
Respiración asistida através de tuboRespiración asistida através de tubo
endotraqueal ( nunca mascara ).endotraqueal ( nunca mascara ).
Transporte con la rapidez posible.Transporte con la rapidez posible.
Estudios del LaboratorioEstudios del Laboratorio::
Estudios sanguíneos sistemáticos.Estudios sanguíneos sistemáticos.
Estudios seriados de gases sanguí-Estudios seriados de gases sanguí-
neos arteriales y pH (talón).neos arteriales y pH (talón).

62. HERNIA DIAFRAGMATICAHERNIA DIAFRAGMATICA
TratamientoTratamiento
MEDICOMEDICO
Corrección de acidosis metabólica conCorrección de acidosis metabólica con
Bicarbonato de sodio:Bicarbonato de sodio:
-Peso en kilogramos por exceso de base negativa por-Peso en kilogramos por exceso de base negativa por
0.3 igual número de mEq. de CO3HNa E.V.0.3 igual número de mEq. de CO3HNa E.V.
-1 a 2 mEq por kg o THAM de 1 a 2 ml por kg.-1 a 2 mEq por kg o THAM de 1 a 2 ml por kg.
Uso de la oxigenación con membrana extracorpórea (Uso de la oxigenación con membrana extracorpórea (
ECMO ): si continua acidosis metabólica y aumenta elECMO ): si continua acidosis metabólica y aumenta el
lactato.lactato.
QUIRURGICOQUIRURGICO Manejo adecuado del anestesiólogoManejo adecuado del anestesiólogo
Abordaje abdominal: Malrotación intestinal.Abordaje abdominal: Malrotación intestinal.
Provocar hernia ventralProvocar hernia ventral

64. QUISTE CONGENITO DELQUISTE CONGENITO DEL
COLEDOCOCOLEDOCO
EtiologíaEtiología
Desconocida.Desconocida.
FrecuenciaFrecuencia
Descrita por primera vez por Dou-Descrita por primera vez por Dou-
glas en 1852.glas en 1852.
Más frecuente en China y Japón:Más frecuente en China y Japón:
1 por 1000 nacidos vivos.1 por 1000 nacidos vivos.
Mayor frecuencia en niñas: 4:1Mayor frecuencia en niñas: 4:1

65. QUISTE CONGENITO DELQUISTE CONGENITO DEL
COLEDOCOCOLEDOCO
ClasificaciónClasificación
TODANI MODIFICADO: Tipos:TODANI MODIFICADO: Tipos:
I.- Quiste fusiforme del colédoco: másI.- Quiste fusiforme del colédoco: más
común (85 a 90%).común (85 a 90%).
II.- Divertículo del colédoco.II.- Divertículo del colédoco.
III.-ColedocócelleIII.-Coledocócelle
IV.-Quiste fusiforme más Dilataciones quísticasIV.-Quiste fusiforme más Dilataciones quísticas
de conductos biliares intráhepaticos.de conductos biliares intráhepaticos.
V.-Dilataciones quísticas de Conductos BiliaresV.-Dilataciones quísticas de Conductos Biliares
Múltiples (Enfermedad de Caroli).Múltiples (Enfermedad de Caroli).

71. QUISTE CONGENITO DELQUISTE CONGENITO DEL
COLEDOCOCOLEDOCO
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
TRIADA:TRIADA:
----DOLOR ABDOMINAL EN H.D., RECU-DOLOR ABDOMINAL EN H.D., RECU-
RRENTE.RRENTE.
----ICTERICIA INTERMITENTE.ICTERICIA INTERMITENTE.
----MASA PALPABLE EN HIPOCONDRIOMASA PALPABLE EN HIPOCONDRIO
DERECHO.DERECHO.

72. QUISTE CONGENITO DELQUISTE CONGENITO DEL
COLEDOCOCOLEDOCO
DiagnosticoDiagnostico
--ECOGRAFIA ABDOMINAL.--ECOGRAFIA ABDOMINAL.
--E.R.C.P.(COLANGIOPANCREATOGRA---E.R.C.P.(COLANGIOPANCREATOGRA-
FIA RETROGRADA).FIA RETROGRADA).
--TAC O TEM CON CONTRASTE.--TAC O TEM CON CONTRASTE.
--COLANGIO RESONANCIA.--COLANGIO RESONANCIA.
--COLANGIOGRAFIA INTRAOPERATOR.--COLANGIOGRAFIA INTRAOPERATOR.
--TRANSITO INTESTINAL.--TRANSITO INTESTINAL.

78. QUISTE CONGENITO DELQUISTE CONGENITO DEL
COLEDOCOCOLEDOCO
Diagnostico DiferencialDiagnostico Diferencial
--Atresia de vías biliares.--Atresia de vías biliares.
--Colestasís aguda alitiásica.--Colestasís aguda alitiásica.
--Hepatitis neonatal.--Hepatitis neonatal.
--Quiste mesentérico.--Quiste mesentérico.
--Quiste pancreático.--Quiste pancreático.

79. QUISTE CONGENITO DELQUISTE CONGENITO DEL
COLEDOCOCOLEDOCO
TratamientoTratamiento
----EXTIRPACION DEL QUISTE.EXTIRPACION DEL QUISTE.
----HEPATICOYEYUNOSTOMIA OHEPATICOYEYUNOSTOMIA O
HEPATICOYEYUNOANASTOMOSIS:HEPATICOYEYUNOANASTOMOSIS:
1.- ASA EN Y DE ROUX.1.- ASA EN Y DE ROUX.
2.- ASA EN OMEGA.2.- ASA EN OMEGA.
Ambas con válvula antirreflujo.Ambas con válvula antirreflujo.