2. Sunum Planı
Tanım
Santral ve periferik siyanoz
Oksijen transportu
Tanı ve etiyolojik nedenler
Tanısal yöntemler
Tedavi
3. SĠYANOZ
Periferik kapiller kanın her 100 ml’sinde redükte
hemoglobinin 5 gr’ın üzerine çıkması sonucu deri ve
mukozaların mavimsi renk alması
Oksijenden ayrılmıĢ Hb : REDÜKTE Hb
Ġstirahatte bir insanda kapillerlerde 2.25 gr redükte
Hb bulunur
Oksijen TaĢıyan Hb : OKSĠHEMOGLOBĠN
Normal koĢullarda pulmoner venlerle sol atriuma
dönen kandaki tüm Hb OksiHb’dir. Bu kanın oksijen
satürasyonu %100’dür
4. Siyanoz; absolü REDÜKTE HEMOGLOBĠN
konsantrasyonuna bağlıdır.
Redükte Hb‟nin / Oksi Hb‟e oranına bağlı değildir.
5. Redükte Hb içeriğinin her 100 ml’de 3
gr’dan daha fazla olması durumunda da
siyanoz görülebilir
Polistemik olan ve solunum sıkıntısı
olmayan bir yenidoğanın (Hb: 25 gr)
oksijen satürasyonu %88 olduğu zaman
siyanoz ortaya çıkar (redükte Hb: 3 gr)
Anemisi olan bebeklerde (Hb: 8 gr)
oksijen satürasyonu %63 olmadıkça
siyanozu tanımak güç
6. Ciddi anemi %62.5
Anemi %75
Normal %81
Normal %85
Polisitemi %87.5
Siyanoz; total Hb konsantrasyonu yüksek olduğu zaman daha yüksek
arteriyel oksijen satürasyonlarında görülürken; ciddi anemisi olan
bebeklerde arteriyel oksijen satürasyonu belirgin olarak düĢene kadar
gözlenmeyebilir.
7. SĠYANOZ
PERĠFERĠK SANTRAL
Periferik siyanozda arteriyel kan oksijen içeriği normal
Santral siyanozda arteriyel kandaki oksijen azalmıĢ
PO2 NORMAL
A-V O2 FARKI
ARTMIġ
ARTERĠYEL KANIN
ANSATÜRASYONU
VEYA ANORMAL Hb
ARTIġINA BAĞLI
9. DĠFERANSĠYEL SĠYANOZ
En sık görülen; üst ekstremiteler pembe, alt
ekstremiteler siyanotik
PDA’ya bağlı sağdan sola Ģantı olan
yenidoğanlarda
Preduktal aort koarktasyonu + PDA
Vücudun üst kısmı siyanotik, alt kısmı pembe
Pulmoner hipertansiyon + TGA + PDA
10. „HARLEQUĠN‟ Bebek
Vücudun dörtte birlik bir bölümü veya
yarısı siyanotik ya da soluk görünür, geri
kalan kısmı ise pembedir
Eller ve ayaklar sıcaktır
Tam olarak nedeni bilinmemektedir,
fakat vazomotor dengesizlikten
kaynaklandığı düĢünülmektedir
11. ARTERĠYEL ANSATÜRASYON
Normal koĢullarda periferik arter
kanında oksijen satürasyonu %96-98
Ven kanında oksijen satürasyonu
ortalama %70
ARTERĠYEL ANSATÜRASYON
Arteriyel kanın oksijen satürasyonunun
%93 ve altında olması
13. OKSĠJEN TRANSPORTU
Oksijen vücutta 3 Ģekilde bulunur:
- Hava yollarında gaz olarak
- Plazmada çözünmüĢ olarak
100 mmHg PO2’de her 100 ml’de 0.3 ml oksijen
Klinik olarak önemsizdir
- Hemoglobine bağlı olarak
38 C’de Her gr Hb 1.34 ml oksijen bağlar (oksijen taĢıma kapasitesi)
Bu değer anormal Hb yoksa 1.39 ml’ye kadar çıkabilir
14. Oksijenin hemoglobine bağlanmasını
etkileyen faktörler
Asidoz
Hipertermi
Organik fosfatlar (2,3 DPG)
Hemoglobin tipi
Hb F’in O2’ne afinitesi yüksektir ve 2,3
DPG düzeyi düĢüktür
17. HĠPOKSĠ
Yetersiz dağıtıma bağlı dokular
tarafından oksijen kullanımının azalması
Kanda azalmıĢ oksijen içeriği
Dokuların perfüzyonunun bozulması
Anemi
Kan akımı
Hemoglobinin oksijene olan afinitesi
Siyanoz, redükte hemoglobin miktarına bağlı olduğu için, siyanozun
Ģiddeti hipoksiye paralel olabilir ya da olmayabilir.
18. Normal Ģartlarda oksijen dağıtımı, oksijen
tüketiminin 4-5 katıdır
Yenidoğanlarda oksijen tüketimi 7 ml/kg/dk,
oksijen dağıtımı 30 ml/kg/dk
Bu nedenle dağıtılan oksijenin %20-25’i
kullanılmakta, geri kalanı venöz kanda
kalmaktadır
Yani kan gazı %100 satüre ise, venöz kan %75-
80 satüredir
19. Venöz satürasyonun düĢmesi, oksijen
dağıtımının azalmasına veya oksijen
tüketiminin artmasına bağlıdır
Dokulara yetersiz oksijen dağıtımına
bağlı olarak geliĢen hipokside, hidrojen
iyonu ve laktik asit üretiminde artıĢ yani
metabolik asidoz geliĢir
Siyanozu olan bir yenidoğanda metabolik asidoz tesbit edilmiĢse, acil
yaklaĢım gerektiğini gösterir.
20. Ventilasyon-perfüzyon oranı = 0.8 – 1
Alveolar düzeydeki gaz değiĢimi
Alveole giren gazdaki oksijen konsantrasyonuna
Kapillerlerde bulunan mixed venöz kandaki oksijen konsantrasyonuna
Gaz akımı ve kan akımına bağlıdır
Normal fizyolojik Ģartlarda,
Pulmoner kan akımı (QP) = sistemik kan akımı (QS)
Ġdeal Ģartlarda QeP = QP
Eğer sağdan sola Ģant varsa QP (QeP) < QS
Soldan sağa Ģant varsa QP > QS
21. Ġntrapulmoner Ģant, akciğerin havalanmayan
alanları perfüze olduğu zaman geliĢir. Çünkü bu
alanlardan gelen kan gaz alıĢ veriĢine katılmaz
Ġntrapulmoner Ģantlar veya düĢük ventilasyon
perfüzyon oranı pulmoner ödem, atelektazi veya
pnömonide görülür
Sıklığı %2-5 ve hipoksiye katkıda bulunmaz
22. Yenidoğanda siyanozunun kardiak mı yoksa
pulmoner mi olduğunun ayrılması zordur.
Ağlamaya cevap tanıda ayırıcı değildir
Ciddi siyanoza takipne ve solunum sıkıntısı
eĢlik ediyorsa KKH’lığı düĢünülmeli
Anormal Hb’lerin varlığı da siyanoza yol
açmaktadır
TANI
23. TANI
Doğumdan sonraki ilk birkaç dakika içinde
birçok yenidoğan siyanotik ve takipneik olabilir
Doğumdan 15-20 dakika sonra bu bulgular
kendiliğinden düzelir
Ancak halen siyanoz devam ediyor ve eĢlik
eden takipne varsa dikkatli bir değerlendirme
gerekir
24. YENĠDOĞANLARDA
SĠYANOZUN NEDENLERĠ
PULMONER
I. Parankimal nedenler
Yenidoğanın geçici takipnesi
Respiratuvar distres
sendromu
Aspirasyon (mekonyum, kan,
mukus, veya süt)
Pnömoni
Pulmoner kanama
Pulmoner ödem
Pulmoner hipoplazi
Pulmoner lenfanjiektazi
PULMONER
II. Parankimal olmayan
nedenler
Trakeo-özefagial fistül
Konjenital diyafram hernisi
Pulmoner sekestrasyon
Pnömotoraks
Pnömomediastinum
Plevral efüzyon
Koanal atrezi
Larengeal web
Lobar amfizem
III. Persistan Pulmoner
Hipertansiyon
25. YENĠDOĞANLARDA
SĠYANOZUN NEDENLERĠ
KARDĠAK
Büyük arter transpozisyonu
Fallot tetralojisi
Total anormal pulmoner venöz
dönüĢ anomalisi
Trunkus arteriozus
Triküsbit atrezisi
Pulmoner stenoz / atrezi
Ebstein anomalisi
Sağdan sola Ģantı olan
pulmoner ödem
Tek ventrikülü olan durumlar
Kardiak debisi düĢük olan
durumlar
SANTRAL SĠNĠR SĠSTEMĠ
Serebral ödem
Hemoraji
Enfeksiyon
Hipoventilasyon
Vokal kord paralizisi veya
parezi
DĠĞER NEDENLER
Methemoglobinemi
Hemoglobin M
Metabolik asidoz
Hipoglisemi
Sepsis
PolisĠtemi
Gastroözefageal reflu
Ciddi anemi
26. SĠYANOZU OLAN YENĠDOĞANIN ĠLK
DEĞERLENDĠRMESĠ
Hikaye
Fizik muayene
Akciğer grafisi
Tam kan sayımı, hematokrit
Kan Ģekeri, kalsiyum
Arteriyel kan gazı,hiperoksi testi
Kan kültürü-sepsis taraması
EKG ve EKO
Anjiografi
28. HĠKAYE
Doğum eylemi ve doğum
Erken membran rüptürü…
Epidural anestezi…………….
Anestezi/analjezi……………
Asfiksi………………………………
Korioamnionit………………….
Sezaryen………………………….
Makat……………………………….
Yenidoğan
Doğumda………………………….
Doğumdan saatler sonra……
MUHTEMEL TANI
Sepsis, pnömoni
AteĢ
Depresyon, apne, siyanoz
Serebral ödem,metabolik asidoz
Sepsis
YGT,RDS,PPHN
Travma, Frenik sinir paralizisi
YGT,RDS, PTX,MAS,Diyafragma
Hernisi,CCAM
Siyanotik KKH,aspirasyon, TEF
29. FĠZĠK MUAYENE
En iyi gün ıĢığında, hasta sakin iken ve ılık bir
odada değerlendirilmeli
Epidermisin en ince olduğu bölgelerde siyanoz
erken görülür ve daha belirgindir
Pigmentasyonun az kapillerlerin fazla olduğu
bölgelerde (parmak ucu, tırnak yatağı, burun
ucu, kulak memesi, dudaklar dil, yanak
mukozası) siyanoz araĢtırılmalı
30. YENĠDOĞANLARDA SĠYANOZUN
NEDENLERĠ
SĠYANOZ
Serebral ödem
Hemoraji
Santral apne
Enfeksiyon
Hipoventilasyon
Vokal kord paralizisi
Persistan pulmoner
hipertansiyon
Diyafragma hernisi
Pulmoner hipoplazi
Koanal atrezi
RDS
PTX
Yenidoğanın geçici
takipnesi
Mekonyum aspirasyonu
Pnömoni
Siyanotik kalp hastalıkları
Konjestif kalp yetmezliği
Hipotermi
Hipoglisemi
Sepsis
ġok
Polisitemi
Methemoglobinemi
Annenin kullandığı ilaçlara
bağlı solunum depresyonu
(narkotikler, magnezyum)
31. METHEMOGLOBĠNEMĠ
PO2 normal fakat bebek siyanotiktir
Normal MetHb düzeyi <%1
MetHb, hemoglobinde bulunan demirin ferröz (Fe 2+)
halden ferrik (Fe 3+) hale geçerek oksidasyonu ile
oluĢur
Esas problem oksijen bağlama kabiliyeti olmayan hem
moleküllerinin varlığı ve geri kalan hemoglobinin
oksijene olan afinitesinin artması ile dokulara oksijen
sunumunun azalması
32. Methemoglobinemi riskini arttıran
faktörler
Methemoglobini hemoglobine çeviren
methemoglobin redüktaz enzim
aktivitesinin bu dönemde daha az olması
Yenidoğan döneminde yüksek oranda
bulunan fetal hemoglobin, yetiĢkin
hemoglobini ile karĢılaĢtırıldığında daha
kolay okside olabilir
33. Methemoglobinemi riskini arttıran
faktörler
Herediter methemoglobin redüktaz enzim
aktivitesinde azalma (OR)
Herediter hemoglobin M
KazanılmıĢ ya da ilacın indüklediği MetHb
Topikal anestetikler(prilokain), antibiyotikler
(sülfonamidler), metoklopramid, nitrit-nitrat içeren
bileĢikler, inhale nitrik oksit
Diarede, barsakta nitrit oluĢturan bakteriler
34. METHEMOGLOBĠNEMĠ
Klinik Bulgular
Siyanoz
Solunum sıkıntısı yok
Arteriyel kan gazı çukulata renginde ve PO2
normal
Nabız oksimetre ile oksihemoglobinin
gerçekte olduğundan daha yüksek olabilir
%20’den düĢük olan MetHb düzeyleri
kendiliğinden geriler
Tedavi: Metilen mavisi
36. Sülfhemoglobinemi
Nadirdir
Hemoglobinin okside olarak önce methemoglobinemiye
daha sonra hidrojen sülfit ile geri dönüĢümsüz olarak
reaksiyona girerek sülfhemoglobinemiye dönüĢür
Oksijene afinitesi düĢüktğr ve bu nedenle oksijen
transportu için etkili değildir
Hidrojen sülfit kaynakları gastrointestinal sistem,
sülfür içeren ilaçlar ve eritrositlerdeki glutatyondur
37. Sülfhemoglobinemi
Ġntestinal obstriksiyon sırasında bakteriyel flora
tarafından sülfid üretiminde artıĢ olması ve
hemoglobinin sülfhemoglobine dönüĢmesi
Enterik nedenlere bağlı siyanoz; sülfhemoglobinemiye
ve methemoglobinemiye bağlı olarak geliĢir
Konstipasyon ve diareyle iliĢkilidir
Mekonyum ileusu olan yenidoğanlar risk altındadır
Siyanoz ve abdominal problemleri olan yenidoğanlarda hem
methemoglobinemia ve sülfhemoglobinemiadan
Ģüphelenilmelidir. Cerrahi bu Ģartlar altında kontrendike
değildir. Eur J Pediatr 1998; 157: 1026-29
38. SĠYANOTĠK “BREATH HOLDING”
SPELL
En sık 2 yaĢında görülür (6 ay- 5 yaĢ)
6 ay altında nadirdir
Yenidoğan döneminde oldukça nadirdir
Fiziksel ya da duygusal bir uyaran sonrasında
baĢlayan ağlama siyanotik nöbeti baĢlatır
Ağlamayı apne takip eder
Apne sonrasında siyanoz ve bilinç kaybı olur.
Uzun sürerse jeneralize nöbetler, opistotonus
ve bradikardi geliĢir
39. SĠYANOTĠK “BREATH HOLDING”
SPELL
Siyanotik breath holding nöbetlerin, siyanoza neden olan diğer
etiyolojilerden ayırımını yapmak prognoz açısından önemli
Aile hikayesi %23-38 hastada vardır (OD?)
Konjenital kalp hastalıklarının geç tanınması prognozu olumsuz
etkiler
Epilepsi ile ayırıcı tanısının yapılması antikonvülsanın tedavinin
erken verilmesi açısından önemlidir
Presipite eden bir faktörün olması
Siyanozun bilinç kaybından önce geliĢmesi
Speller sırasında EEG’nin normal olması breath holding speli
düĢündürür
40. Yenidoğanlarda siyanotik breath holding spell
ayırıcı tanısında;
Gastroözefagial reflü
Geçici üst hava yolu obstriksiyonları
Kardiak aritmiler (Uzun QT sendromu)
Konjenital kalp hastalıkları
44. NABIZ OKSĠMETRE
Ciddi siyanoza solunum sıkıntısı da eĢlik
ediyorsa, preduktal ve postduktal oksijen
satürasyonunun monitörize edilmesi gerekir
Bunun için sağ el ve alt ekstremiteden ölçüm
yapılır
Nabız oksimetre taramasının konjenital kalp
hastalıklarının erken tanınmasında da faydalı
olduğu gösterilmiĢtir
45. NABIZ OKSĠMETRE
Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalıkları erken
teĢhis edilirse baĢarıyla tedavi edilebilir
Kardiak muayene konjenital kalp hastalıklarını
göstermede yeterli değildir
Bebeklerin birçoğu hastaneden taburcu olduktan
sonra komplikasyonlar ile baĢvurabilir
Bugün için bu hastalıkları taramak için etkili bir
tarama programı yoktur
47. HĠPEROKSĠ TESTĠ
Siyanozu olan yenidoğanlarda kardiak ve pulmoner
nedenleri ayırt etmek için kullanılan bir yöntem
Oda havasında veya %100 oksijen ile oksijen
satürasyonu %85’in altında ise hiperoksi testi
uygulanması gerekir
Hiperoksi testini uygulamak için arteriyel kan gazı
kullanılır. Nabız oksimetre ile hiperoksi testi yapılmaz
Hiperoksi testi, persistan pulmoner hipertansiyonu
olan yenidoğanları, siyanotik konjenital kalp
hastalıklarından ayırt etmek için yardımcı
olamayabilir.
48. HĠPEROKSĠ TESTĠ
Sağ radial arterden oda havasında arteriyel kan gazını
değerlendirmek için kan alınır
Daha sonra %100 oksijen verilerek 15 dakika sonra tekrar kan
gazı alınarak pO2 kontrol edilir
Arteriyel pO2’de yükselme olması sağdan sola Ģantın olmadığını
gösterir. Pulmoner nedenlerde belirgin artar
Konjenital kalp hastalıklarında pO2’de artıĢ olmaz.
- Arteriyel kan gazında PaO2 >200 ise solunum kaynaklı
- PaO2 <100 ise siyanotik kalp hastalığı veya çok ciddi
akciğer kaynaklı neden düĢünülür
49. SANTRAL SĠYANOZU OLAN YENĠDOĞANLARIN
DEĞERLENDĠRĠLMESĠ
Hayatın ilk birkaç dakikası içinde geliĢen santral siyanoz
stabilizasyon yapıldıktan sonra kalp hızı > 100/dk
Persistan santral siyanoz
Pozitif basınçlı
ventilasyon uygula
1-2 dk
%100 O2 verSantral siyanozda
düzelme var
Persistan santral siyanoz
Oda havasında nabız
oksimetre
AKG
Normal O2 sat veya PaO2
*Polistemi?
*Methemoglobinemi
DüĢük O2 sat (<%90) veya PaO2 < 65 mmHg
HĠPEROKSĠ TESTĠPaO2 >200 mmHg
Pulmoner nedenler
PaO2 150-200 mmHg
EKO: Pulmoner ve
kardiak nedenler
PaO2 <100 mmHg
EKO: KKH, PPHN
PGE1?
50. DÜġÜK PaO2 / O2 SATÜRASYONU
KARDĠYAK PULMONER
Siyanoz artar AĞLAMAK Siyanoz azalır
SOLUNUM
SIKINTISI
Retraksiyon, inleme,
apne,takipne
Takipne, yavaĢ ve
derin solunum
PaCO2 ArtmıĢNormal veya azalmıĢ
FiO2 Genellikle cevap varCevap yetersiz
Kardiak muayene NormalÜfürüm, zayıf nabız
EKG NormalAnormal
Anormal EKO Normal, PH
AnormalAkciğer grafisiAnormal
51. Preduktal-Postduktal Oksijen Satürasyon
Farkının Belirlenmesi
Hiperoksi testi
AC grafisi
Siyanotik KKH yok
PaO2 < 80-100 mmHg
Üst ve alt ekstremite
satürasyon farkına bak
Fark < %10
Patolojik: Pnömoni,
atelektazi
PaO2 > 100 mmHg
Normal
PGE1 baĢla
FT, PS, PA, BAT
52. Preduktal-Postduktal Oksijen Satürasyon
Farkının Belirlenmesi
Hiperoksi testi
PULMONER HĠPERTANSĠYON
Siyanotik KKH yok
PaO2 < 80-100 mmHg
Üst ve alt ekstremite
satürasyon farkına bak
Fark > %10
PaO2 > 100 mmHg
Pre > Post
Tele (+) / EKO: N
PPHN, MAS, KDH
Tele N / EKO: N
PGE1 baĢla
AK,AS,TAPVD
Pre > Post
Ters tip BAT
53. TEDAVĠ
Syanotik yenidoğanın tedavisi
Siyanozun nedenine
Klinik bulguların ortaya çıkıĢ zamanına
Ciddiyetine bağlı olarak belirlenebilir
Stabilizasyon sonrası verilecek bakımın yeterliliği
yenidoğan yoğun bakım Ģartlarının olup olmaması,
neonatolog ve kardiolog olup olmadığına göre değiĢir
Ciddi solunum sıkıntısı veya konjenital kalp
hastalığından Ģüphelenilen yenidoğanların en kısa süre
içinde yenidoğan yoğun bakım ünitesi olan bir merkeze
uygun transport Ģartları sağlanarak gönderilmesi
gerekir
54. TEDAVĠ
Oksijen verilmesi
Nazal kanül
Hood
Ġntravenöz sıvı:
Ġlk 24 saat %5-10 Dx – 3-3.5 ml/kg/st
DolaĢım bozukluğu bulguları varsa 20 ml/kg SF
Kan Ģekeri takibi
Kardiopulmoner monitorizasyon ve nabız
oksimetre ile oksijen satürasyon takibi
55. TEDAVĠ
Nötral ortam ısısının sağlanması
Orogastrik/nazogastrik sonda: Solunum sıkıntısı eĢlik
ediyorsa (TEF, gastrik boĢalma, gastrik dilatasyonun
engellenmesi)
Prostaglandin E1: Duktus bağımlı konjenital kalp
hastalığı
Ġğne ile aspirasyon ve göğüs tüpü yerleĢtirilmesi:
Tansiyon pnömotoraks
Antibiyotik
56. SĠYANOTĠK YENĠDOĞANA YAKLAġIM
Anormal sonuçlar Normal sonuçlar
Akciğer grafisi
Arteriyel Kan Gazı
Hiperoksi testi
Pulmoner veya
Kardiak nedenler
Sepsis
Hipoglisemi
Polisitemi
Asfiksi
Santral Sinir
Sistemine Ait
Nedenler
Hemoglobinopatiler
Metabolik nedenler
Pulmoner veya
Kardiak nedenler Sepsis taraması
Kan Ģekeri
EKG
Ekokardiografi
Kardiak nedenler
Persistan Pulmoner HT
57. ÖZET
Siyanoz yenidoğanlarda sık görülen ancak çok geniĢ
ayırıcı tanı spektrumu olan bir klinik bulgudur
Etiyolojide en sık görülen kardiak ve pulmoner
nedenler öncelikle dıĢlanmalıdır
Nabız oksimetrenin normal olduğu durumlarda
methemoglobinemi mutlaka akılda bulundurulmalıdır
Ciddi siyanoz ve solunum sıkıntısı olan bebeklerin en
kısa sürede stabilize edildikten sonra uygun Ģartlarda
tersiyer bir merkeze transportunun sağlanması
gerekir