1. ENDOKRİN ACİLLER
Prof. Dr. Selim Kurtoğlu
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı
Kayseri

2. ACİL ENDOKRİN VE
METABOLİK SENDROMLAR
1) Pankreas ve diğer
-Diabetik ketoasidoz
-Nonketotoik hiperozmolar koma
-Hipoglisemi
2) Sürrenal problemleri
-Sürrenal yetmezliği ve tuz kaybı tabloları
-Feokromositoma krizi

3. 3) Tiroidle ilgili
-Tirotoksikoz ve tiroid fırtınası
-Miksödem koması
-Hashimoto ensefalopatisi
4) Kalsiyumla ilgili problemler
-Hiperkalsemi
-Hipokalsemi
5)Magnezyumla ilgili problemler
-Hipermagnezemi
-Hipomagnezemi

4. 6) Fosforla ilgili problemler
-Hiperfosfatemi
-Hipofosfatemi
7) Hipofiz ve beyin
-Uygunsuz ADH sendromu
-Serebral tuz kaybı
-Pituiter yetmezlik (Konjenital
pituiter yetmezlik, Sheehan
sendromu)

5. TUZ KAYBI KRİZİ
 Adrenal, renal ve diğer nedenlere bağlı
tuz kaybı tablosu gelişebilir. Tuz kaybı
krizi nedenleri.aşağıdaki gibidir.

8. (S)
(B) (F)

9. 1) ADRENAL HASTALIKLAR
A-Primer adrenal hastalıklar
a-Konjenital adrenal hipoplazi
b-Tuz kaybettiren KAH türleri (21-
OH, 3β-OHSD, 20-22-desmolaz ve
geçici olarak 11β-OH ve 17α-OH
eksikliklerinde)
c-Adrenolökodistrofi
d-Gliserol kinaz eksikliği
e-Wolman hastalığı

10. f-İzole aldosteron eksikliği
g-Hipo ve hiperreninemik
hipoaldosteronizm
h-Psödohipoaldosteronizm
ı-İzole glukokortikoid eksikliği (3A,
4A)
i-Adrenal kanamalar (doğum, hipoksi,
DİK veya infarktüs)
j-Geçici adrenal yetmezlik
k-Ağır enfeksiyonlar (AIDS)

11. l-İlaçlar: Kurşun, aminoglutetimid, op-
DDD, etomidat, ketokonazol, rifampisin,
heparin, metirapon, suramin, fenitoin ve
barbitüratlar)
m-Amiloidoz
n-Konjenital nefrotik sendrom
o-Addison hastalığı, otoimmun
poliglandüler sendrom
ö-Smith-Lemli-Opitz sendromu
p-Abetalipoproteinemi
r-Kortizol direnci ve glikokortikoid
antagonistleri
s-Primer ksantamatoz

12. B-Sekonder adrenal yetmezlik
a-Konjential panhipopituitarizm
b-Akkiz pituiter yetmezlik
(kanama, tümör, radyoterapi)
c-Maternal geçen veya sonradan
kortikosteroid kullanımı,
steroidin ani kesilmesi, Cushing
nedeni adrenal tümörün
çıkarılması.

13. 2) RENAL HASTALIKLAR
a-Renal displazia
b-Obstrüktif üropati
c-Akut pyelonefrit
d-Tübulopatiler (Fanconi sendromu)
e-Uygunsuz ADH ve Serebral tuz kaybı
f-Bartter sendromu
f-Ozmotik diürez

14. 3) DİĞER HASTALIKLAR
a-Pilor stenozu
b-Anne sütü klor eksikliği sendromu
c-Psödobartter sendromu (Kistik
fibrozis ve barsak malrotasyonu)
d-Prematürenin tuz kaybı tablosu
e-Konjenital klor diaresi
f-Anne sütüne bağlı hiponatremi

15. KLİNİK TABLO
 Klinik tablo akut gelişebilir veya
kronik seyirli hastalık presipitan
faktörlerle adrenal yetmezliğe
dönüşebilir. Faktörler arasında
enfeksiyonlar, aç kalma, cerrahi
girişimler, travma, emesyonel stres,
aşırı sıcaklar, ve ilaç (rifampisin,
ketokonazol, diüretikler)
kullanımları sayılabilir.

16. ACTH Direnci
Tedavi öncesi Tedavi sonrası

17. Vit B-12 eksikliği ve pigmentasyon

18. *Kendirci M, Kurtoğlu S, Küçükaydın M, Kumandaş S,
Berkarda C. Adrenal yetmezlik-alakrima-akalazya (3A)
sendromu. Çocuk Sağ Hast Derg 1995;38:401-5.

19. *Kendirci M, Kurtoğlu S, Üzüm K,
Yavuz Ü. Otoimmün Poliglandüler
Sendrom Tip 1. UED
1993;3:257-62.

20. *Poyrazoğlu MH, Kurtoğlu S,
Aydın K. İatrojenik Cushing
Sendromu. Klinik Bilimler
Pediatri 1997;3:731-733.

31. Akantozis Nigrikanslı hasta

39.  Normal bir kişi stres karşısında
plazma kortizol düzeyini 2-5 kat
artırır. Adrenal rezerv sınırlı ise
stres karşısında yetmezlik
gelişir. Klinik tabloyu oluşturan
diğer nokta ise aldosteron
yetmezliği veya eksikliğidir.

40.  Akut adrenal krize yol açan etkenler
farklı olsa da klinik ve laboratuar
bulgular çoğu yönden benzerlik
gösterir.
 Belirti ve bulgular arasında
yorgunluk, halsizlik, kilo kaybı, tuz
iştahı, kas ve eklem ağrıları, adele
zayıflığı, terleme, baş ağrısı,
depresyon, davranış değişiklikleri,
iştahsızlık, bulantı, kusma,
abdominal kramplar ve ishal ilk
görülenlerdir.
 Ateş yükselebilir.

41.  Kusmalardan kısa süre sonra tansiyon
düşüklüğü başlar. Hasta ileri derecede
halsiz, soluk, ve siyanotik görünüm
kazanır.
 Dehidratasyon bulgusu olarak turgor
azalır, göz küreleri çöker ve ağız
kurudur.
 Çevre ile ilgili olan hastada kısa sürede
hipotermi, vasküler kollaps ve koma
gelişebilir.
 Bu semptom ve bulgularla birlikte
hipoglisemi ataklarına rastlanır. Ağır ve
akut enfeksiyonlar hipoglisemiyi
başlatan ve ağırlaştıran faktörlerdir.

42.  Primer ve sekonder adrenal yetmezliğe yol
açan hastalıklara özgü klinik bulgulara dikkat
edilir. Hastalarda vitiligo ve guatr aranır.
 Primer adrenal yetmezlikte parmaklar başta
olmak üzere göğüs, genital, oral
hiperpigmentasyon görülür. Açık renkli saçlar
koyulaşabilir. ACTH ve MSH artışına bağlı olan
pigmentasyon, bazen melanosit cevabında
defekt nedeniyle bulunmayabilir.
 Benzer pigmentasyonların insülin direnci-
akantozis nigrikansta görülebileceği
unutulmamalıdır.Pubik ve aksiller kıllar
azalabilir (Kronik Addison hastalığı).

43. LABORATUAR BULGULARI
 1) Birinci basamakta elektrolitler ve
kan şekeri bakılır. Serum sodyum
ve klor değerleri düşük, potasyum
yüksektir. Sodyum 120 mEq/L
altında, potasyum ise 7 mEq/L
üzerinde bulunur. Serum Na/K
oranı < 20’dir. Ancak her zaman
bu değerler saptanmayabilir.

44.  Mesela yenidoğanda Na 128 mEq/L
altına düşmesi, K 5 mEq/L üzerine
çıkması adrenal kriz göstergesi
kabul edilmektedir.
 Hipovolemi ve hiponatremi
durumunda renal su ve tuz
tutulumu artar.
 Adrenal yetmezlikte hiponatremiye
rağmen idrarda Na düzeyinin > 20
mEq/L olması tipiktir.
 Fraksiyone Na atımının da
yükseldiği gözlenir.

45. 2) Hipoglisemi, metabolik asidoz,
BUN yüksekliği saptanır.
Hipoglisemi sekonder adrenal
yetmezlikde daha belirgindir
çünkü ACTH ile birlikte GH’da
düşüktür.
3) Kan sayımında
hemokonsantrasyona bağlı Hb
yüksek olabilir veya anemik
olabilir. Eozinofili ve lenfozitoz
da dikkati çeker.

46.  4) Endokrin testler: Tedaviye
başlamadan önce kan alınarak endokrin
araştırmalar yapılır.
 Serum aldosteron düşük (ancak
psödohiperaldosteronizmde yüksek),
plazma renin aktivitesi yüksektir.
 Stres durumunda kortizol düzeyinin
15-20 μg/dl altında olması önemlidir. 24
saatlik idrarda serbest kortizol bakılır.
Primer hastalığa yönelik (KAH) endokrin
araştırmalar yapılır.

47.  Şüpheli veya sınırda vakalarda
diğer testlere geçilir. Plama kortizol
ölçümü sabah 06-08 saatlerinde
yapılır.
 Normalde 5-25 μg/dl arasındadır,
3-5 μg/dl subnormal kabul edilir. 7
μg/dl altındaki vakalarda ACTH
ölçülür, kortizol 7 μg/dl altında,
ACTH 100 pg/ml üzerinde ise
primer yetmezliktir, ACTH normal
veya düşükse sekonderdir. 4 pm’de
ise 2-12 μg/dl’dir.

48.  Bazen günlük 12 kez kortizol ölçülür
ortalama değer 5 μg/dl’nin altında
ise yetersiz kabul edilir.
 Kord kanında 5-17 μg/dl, non stres
prematürede 2.5-9.1 μg/dl, 3. gün
full termde 1.7-14 μg/dl‘dir.

49. UYARI TESTLERİ
 Standart ACTH testi: 250 μg//1.73
m2 dozunda ACTH sabah i.m. veya i.v.
yapılarak 0, 30, 60. dk’da kortizol
ölçülür.
 Normali 30. dk’da 14 üzerine çıkması
veya 7.25 artması, 60. dk’da ise 18
üzerine çıkması veya 9.53 μg/dl
artmasıdır.

50.  Düşük doz ACTH testi: 500 ng/1.73
m2 ACTH İ.V. yapılır. Hafif bir öğle
yemeğini takiben istirahat edilir, 0, 10,
15, 20, 25, 30, 35, 49 ve 45. dk’larda
kan alınır. Normal yanıt kortizolün 30.
dk’da > 18 olması ya da 7.25 μg/dl
artmasıdır.
 Uzun süreli ACTH testi: 0.25 mg
solubl ACTH İ.V. dekstrozla 8 saat
infüze edilir. 2 saatte bir kortizol, 4
saatte bir aldosteron ölçülür. Kortizol
38.5 μg/dl, aldosteron ise 10 ng/dl
üzerine çıkmalıdır.

51.  İnsülin hipoglisemi testi: Yaşa göre
0.05-0.1 Ü/kg regüler insülin
(<4yaş:0.05) sabah i.v. yapılır. 0, 30,
60 ve 90. dk’larda kan şekeri ve kortizol
ölçülür.
 Kan şekeri < 40 mg/dl olunca kortizol
en az 8.5 (17’e kadar), < 30 mg/dl
olunca en az 10.5 (22’e kadar)
artmalıdır.
 Metirapon testi: 30 mg/kg gece ortası
verilir. Normalde sabah kortizolü 5
μg/dl’den az düşerken, 11-DOC en az 8
μg/dl artar.
 Uzun test yapılırsa 2 saatte bir verilerek
öbür gün kortizol ve ACTH ölçülür.

52.  CRH testi: Sekonder-tersiyer
yetmezlik ayrımında kullanılır. 1 μg/
kg bovin CRH İ.V. yapılır. ACTH ve
kortizol 2 saat içinde ölçülür.
Tersiyerde ACTH artar ve kortizol
biraz artar.
 Il-6: 0.3 μg/kg İ.V. yapılır, CRH,
ACTH, kortizol, AVP artar.
Normalde kortizol 50 μg/dl’ye
yükselir.

53. RADYOLOJİK ÇALIŞMALAR
 Adrenal tomografi
 Pituiter–serebral MRI
 Tele: Kalp küçük EKG’de düşük
voltaj ve hiperpotasemi
bulguları

54. PATOLOJİK ÇALIŞMALAR
 İğne aspirasyonu ile
adrenal bezlerin
incelenmesi

55. TEDAVİ PLANI
 Tedavinin amacı su-elektrolit
dengesini düzenlemek, kan
basıncını yükseltmek,
mineralokortikoid ve kortikoid
eksikliğini gidermek, krize yol
açan primer hastalığa ve
etkenlere yöneliktir.

56. A) BİRİNCİ GÜN TEDAVİ PLANI
1) Su-elektrolit tedavisi: Amaç
sistemik ve renal hemodinamiği
normale döndürmektir.
 Tedavi öncesi hastanın klinik
durumu değerlendirilir.
 Eğer şokta ise 20 ml/kg % 0.9 NaCl
veya 5-10 ml/kg plazma 1 saat
içinde verilir.

57.  Hasta şokta değilse
dehidratasyon derecesi
hesaplanır ve günlük idame
sıvıyla birlikte 24 saat’lik toplam
sıvısı hesaplanır.
 İdame sıvısı 1700 ml/m2/gün

58. Açıklar
 Hafif dehidrate 50 ml/kg
 Orta dehidrate 100 ml/kg
 Ağır dehidrate 150 ml/kg
Veya
 Hafif dehidrate 2000-2500 ml/m2/gün
 Orta dehidrate 2500-3000 ml/m2/gün
 Ağır dehidrate 3000-3500 ml/m2/gün

59.  Toplam sıvının yarısı ilk 8 saatte, kalan yarısı
ise 16 saatte verilir. Ancak 8 saatin sonunda
klinik ve laboratuar olarak düzelme yetersizse
kalan sıvı 8 saatte gönderilip tekrar
değerlendirme yapılır.
 İlk 8 saatte günlük sıvının ½’si verilir (% 5
dextrozla hazırlanmış, % 0.9 NaCl veya 2
kısım % 10 dextroz ve 1 kısım % 3 NaCl)
 İkinci 8 saatte toplam sıvının ¼’ü verilir (% 5
dextrozla hazırlanmış % 0.45 NaCl veya 1
kısım % 10 dextroz ve 1 kısım % 0.9 NaCl)
verilir.
 Üçüncü 8 saatte toplam sıvının ¼’ü verilir ve
sıvı 1/3’lük SF olarak seçilir.

60. 2) Hormonal tedavi:
a-Mineralokortikoid tedavi:
Tedaviye başlanınca 2-4 saat
içinde verilmelidir. DOCA
yenidoğanda 1-2 mg 12-24
saatte , çocuklarda 2-3 mg
12-24 saatte bir i.m.: verilir.

61.  9α fluorokortizol (florinef, astonin H)
başlanmalıdır. Dozu tam
belirlenmemiştir. Ancak yenidoğan ve
erken süt çocukluğunda 2-3 tablet
(0.2-0.3 mg) ihtiyaç duyulur. Tabletler
nazogastrik sondayla verilir.
 b-Glukokortikoid tedavi: Günlük
200-300 mg/m2/gün hidrokortizon veya
eşdeğeri (prednizolon ¼,
metilprednizolon 1/5 hesaplanır)
başlanır. Total dozun ¼’ü hemen puşe
edilir. Kalan ¼ dozlar, 8 saatlik sıvıların
içine katılarak infüze edilir.

62. B) İKİNCİ GÜN
 Günlük idame sıvısı 1/3 veya ¼
SF olarak verilir.
 Mineralokortikoid aynı dozda
verilirken, hidrokortizon dozu %
25 azaltılabilir

63. C) ÜÇÜNCÜ GÜN
 Üçüncü günden itibaren hasta oral
beslenebilir.
 Glukokortikoid tedavi hergün % 25 azaltılarak
kabaca 7 günde idame dozuna geçilir
(hidrokortizon 15-30 mg/m2/gün).
 Mineralokortikoid dozu hastaya göre ayarlanır.
Mama ve gıdalarına 100 mg/kg NaCl eklenir.
1 g tuzda 17 mEq sodyum vardır.
 Anne sütü sodyum değeri ise 8 mEq/L
civarındadır. Tuz miktarı yazın artırılabilir.

64. KAH OPERASYONU veya STRES DURUMUNDA
*Normal kortizol sekresyonu 12 ± 2 mg/m2/gündür.
*Oral kortizol düşük pH’ya oldukça hassastır. Bu
nedenle oral dozu 2 kat yani 24 mg/m2/gün seçiyoruz (3
dozda). Çünkü yarı ömrü 60-80 dk dır.
*Bazı yazarlar hipotalomo-pituiter-adrenal aksı daha iyi
baskılamak için 1/4 sabah, 1/4 gün ortasında, 1/2 akşam
verilmesini tavsiye ederler.
*Prednizolon 5 kat güçlüdür. Oral doz 4.8
mg/m2/gün’dür. Günlük 2 dozda verilebilir.Kortizol ve
prednizolonun süspansiyonları da vardır.

65. STRES ALTINDA
1- Minör enfeksiyon ve hafif ateşli
durumda ilaç dozu artırılmasına gerek
yoktur
2- Orta stres’te 2 kat artırılır
3- Major enfeksiyonda 3-4’e katlanır
4- Oral alamıyorsa IM veya IV yol
seçilir

66. *Cortisol Sodium Succinate=Solu-
Cortef, Cortizol=hidrokortizon
*Prednizolon’un glukokortikoid etkisi
kortizole göre 5 kat fazladır.
Mineralokortikoid etkisi ise florinefe
göre 50 kat zayıftır.
*Düşük doz dexa 1.25mg/m2, yüksek
doz dexa 3.75mg/m2/gün verilir (3
gün).

67. TİROTOKSİKOZ-TİROİD
KRİZİ
 Tirotoksikoz: Serbest tiroid
hormonlarının arttığı ve
hipermetabolizmin hakim olduğu klinik
tablodur.
 Hipertiroidi: Tiroid bezinden T3-T4
sentez ve sekresyonunun arttığı
durumdur.
 Tiroid krizi: Tirotoksikozun
dekompanse hale gelmesidir.
 Etioloji

68. 1) Neonatal tirotoksikoz:
A-İmmun nedenler
Erken tip: anneden TSI
geçmesi,
Geç tip: anneden hem TBI hem
de TSI geçer.
B-Non immun nedenler
Tirotiropin reseptör gen aktive
mutasyonları.

69. 2) Çocuklukta
-Graves hastalığı
-İyot eksikliğinde T3 toksikoz
-Hashimoto hastalığı
-Pituiter hormon direnci
-Pituiter TSH salgılayan adenom
-Toksik adenoma-karsinoma
-Mc Cune-Albright sendromu
(özellikle cerrahi girişim)

70. -Molhidatiform ve koryokarsinom
(hCG salgılayan)
-Aşırı tirotoksik alımı (iatrojenik,
istemli)
-İyot alımı ile ilgili Jod-Basedow
-Toksik nodüler guatr (Plummer
hastalığı)
-Hamburger tirotoksikoz (sığır tiroid
bezi karışan etler)
-Haşin tiroid palpasyonu

71. TİROİD KRİZİ
 Presipitan faktörler
 a-Medikal faktörler: Enfeksiyonlar,
pulmoner emboli, DKA, aşırı tiroid
hormonu, I131 tedavisi, iodines (ilaç-
amiadaron, kontrastlı boya), lityum,
kardiyovasküler problemler, tiroid
bezinin kaba palpasyonu, emesyonel
stresler, dolaşan proteine bağlanma
inhibitörleri, efedrin ile katekolamin
tükenmesi, antitiroid ilaçların kesilmesi,
hipoglisemi, yanıklar.

72. b-Cerrahi faktörler: Tiroid
cerrahisi, major cerrahi, minor
cerrahi, dişçekimi, doğum,
dilatasyon-küretaj, sezeryan
operasyonu.

73. KLİNİK TABLO
1) Genel: Hiperkinezi, sıcak
intoleransı, terleme, ateş.
2) Kardiyovasküler: Çarpıntı,
taşikardia, solunum süresinde
daralma, aritmiler.
3) Endokrin: Guatr

77. 4) Gözler: Sabit bakış propitosis.
5) GİS: Diare, kilo kaybı, KC
enzimlerin artma, sarılık ve
lenfadenoapti.
6) Nörolojik: Huzursuzluk, tremor,
hiperrefleksi, apati, koma, psikoz
(deliryum, demans), konvülziyonlar.

78. LABORATUAR TESTLERİ
 Total ve serbest T3-T4 artışı, bazı
hastalarda T3 toksikoz olabilir. TSH
oldukça supresedir.
 TRH uyarımına künt TSH cevabı alınır.
Enfeksiyon olmadan orta lökositoz
görülür. LDH, GOT, GPT, bilirubin
(direkt), PTZ uzaması, hiperkalsemi-
hiperglisemi vardır.
 Ancak hastalarda hipoglisemi olması
kötü prognozu gösterir. BUN ve
kreatinin artışı renal yetmezliği gösterir.
Adrenal yetmezlikte Na düşer, K artar,
Ca artar.

79. AYIRICI TANI
 Yenidoğan ve süt çocuğunda kolik
infantil, sepsisle ayırıcı tanı yapılmalıdır.
 Diğerleri, eroin, amfetamin (ecstasy),
kokain, SSRI ve trisiklik antidepresant
alımları,sepsis malign hipertermi,
transfüzyon reaksiyonu, adrenal kriz
(hipotansiyon birlikteyse şüphe edilir).
 Normal kortizol düzeyi tirotoksikoz
lehinedir çünkü stresde kortizol artar
ayrıca klirens de artar:

80. Vaka örneği:
 13 yaşında kız hasta tonsillektomi
sonrası çarpıntı, takipne, ajitasyon,
şuur değişimleri göstermiş.
 Hastada son 9 aydır titreme,
sinirlilik, iştaha rağmen kilo
almama, ve sıcak intoleransı
varmış.

81.  Boyunda
 7x7x8 cm guatr mevcut,
 FT3: 30 pg/ml (N: 4.4 ± 0.9),
 FT4: 6 ng/dl (N: 0.8-1.9),
 TSH: 0.31 mU/L (N: 0.6-6.3),
 ATA: 150 U/ml, (N <10),
 Anti-TPO: 1053 U/ml (N <0.9),
 TSHR antikoru: % 244 (N: % 0-14),
 1 ay sonra radyoaktif iyot alımı % 93.4
bulundu.

82. Tanı: Graves seyirli Hashimoto ve
tiroid krizi.
Tedavi: Hidrasyon, PTU 7
mg/kg/gün, SSKI 3x3 damla,
propranolol 4 mg/kg/gün,
prednizolon ve fenobarbital verildi.
*Poyrazoğlu H, Kurtoğlu S, Demir F, Dilber C. Tonsillektomi
sonrası ortaya çıkan tiroid krizi vakası. Çocuk Sağl Hast
Derg 2002;45:52-56.

83. TEDAVİ
1) Yenidoğanda:
 Propranolol 2 mg/kg/gün 4 dozda,
 lugol solüsyonu (1 damla 8 mg)
3x1 damla,
 PTU 5-10 mg/kg/gün 3 dozda,
 sedasyon, hidrasyon ve O2, dijital
(kalp yetmezliği varsa),

84.  dekzametazon 0.3 mg/kg/gün 3
dozda (ağır tabloda ve belirgin
ekzoftalmusta),
 48 saat içinde cevap yoksa
 PTU ve iodid % 50-100 artırılır.
 Kan değişimi yapılabilir.

85. 2) Çocuklukta:
 PTU 5-7 mg/kg/gün, methimazole
0.5-0.7 mg/kg/gün verilir.
 Propranolol 1 mg/kg 6 saatte bir peroral
verilir.
 SSKI 3x(2-3) damla (MI’de 1 g KI),
 hidrokortizon 50-60 mg/m2/gün 4-6
dozda,
 hidrasyon, ateş düşürülmesi, dijital,
dekstroz ve vazopressör.
 Antipiretik olarak parasetamol kullanılır,
aspirin serbest hormonları artırır.

86. 3) Diğer: Genellikle medikal
tedavi yetersiz kalırsa kullanılır.
 Dializ, plazmaferez,
hemoperfüzyon, tiroidektomi.
4) Primer-hazırlayıcı
etkenler’le mücadele
(enfeksiyon, emboli v.s.).

87. MİKSÖDEM KOMA
 Kronik dekompanse tiroid
yetmezliğinin akut ağır tabloya
dönüşmesidir.
 Yaşlılarda ve kadınlarda letarji,
stupor, koma şeklinde gözlenir.

88. Presipitan faktörler
-Tiroid preparatının kesilmesi
-Enfeksiyonlar, sepsis
-Cerrahi girişimler
-Yanık
-GİS kanamaları
-Hipotermi (kış ortamı)
-Travmalar
-Serebrovasküler olaylar
-İlaçlar: Anestezikler, amiodaron, sedatifler,
narkotikler, beta blokerler, lityum, epdantoin,
diüretikler, fenotiazinler, rifampisin.

89. Ağırlaştıran faktörler
-Hipoglisemi
-Hiponatremi
-Hipoksemi
-Hiperkapni (CO2 narkozu)
-Asidoz
-Hiperkalsemi

90. KLİNİK TABLO
 Hastada hipotiroidinin klinik bulgu
ve belirtileri belirgindir.
 Hipoventilasyon, hipotoni,
hiperkarbi ile solunum depresyonu,
perikardial effüzyon, bradikardi,
hipotansiyon, ve kalp yetmezliği
görülebilir.
 Hipotermi, paralitik ileus,
megakolon, asit, enfeksiyona
yatkınlık, şuur kapanıklığı, fokal
veya genel konvülziyonlar diğer
klinik bulgularıdır.

91. TANISAL ÇALIŞMALAR
 TT4 ve FT4 düşük, TT3 ve FT3
normal veya düşük, TSH yüksektir
(> 60 mU/L).
 Eğer Sheehan sendromu varsa TSH
düzeyi düşüktür.
 Lipidler yüksektir. Hipoglisemi,
tiroid yetmezliği ya da adrenal
yetmezliğe bağlıdır.
 Hiponatremi su atımının azalması
ve ADH artışına bağlıdır.

92.  Potasyum yükselebilir. Kalsiyum
düşük veya yüksektir. GOT (ALT),
CPK, kreatinin ve LDH yükselmiştir.
 Kan sayımında normositik anemi ve
hafif lökopeni gözlenir.
 Kortizol normal veya düşüktür.
 Kan gazlarında pCO2 yüksek, pO2
düşüktür.
 Telede kardiomegali,
ekokardiografide plevral effüzyon,
EKG’de bradikardia, voltaj
supresyonu, QT uzaması vardır.

93.  Ağır hipotermide Osborn dalgası
saptanır.
 LP yapılırsa basınç ve protein
yüksektir.
 EEG bulguları nonspesifiktir.
Ayırıcı Tanı:
 Yaşlı hastalarda CPK yüksek ve
EKG bulguları MI tanısına
götürebilir.

95. TEDAVİ
1) Primer nedene yönelik tedavi
yapılır (enfeksiyon, yanık v.s.).
Hasta ısıtılır, İ.V. ısıtılmış sıvılar
kullanılır.
 Gerekliyse mekanik ventilasyon
uygulanır.
 Hipoglisemi için dekstroz verilir.
Hiponatremi ağırsa % 3 NaCl
verilebilir.

96. 2) Tiroksin 300 µg/m2 (300-600 µg) İ.V.
yüklenir. Bu doz TT4’ü 3-5 µg, FT4’ü ise
% 50 artırır.
 Oral alıncaya dek 75-100 µg/gün devam
edilir.
 Hastalarda T4-T3 dönüşümü yavaştır,
steroidler daha da azaltır.
 Yaşlı hastalarda T4 verilmesi daha
emindir.
 Hızlı etkili T3 preparatları da
kullanılabilirse de myokard iskemi ve
aritmi riski vardır.
 Bazı otörler T3+T4 kombinasyonu
kullanırlar.

97. 3) Pressör ve inotroplar aritmi nedeniyle
verilmez.
4) Steroid gereksinimi (Na düşük, K
yüksek, hipoglisemi) tedaviye eklenir.
 Pituiter yetmezlik (sekonder hipotiroıdi)
veya poliendokrinopati vakalarında
gözlenen sürrenal yetmezliği için 8
saatte bir 100 mg hidrokortizon yapılır.
 Hidrokortizon yapılmadan önce kortizol
için kan alınır.
 Kortizol normal gelince tedavi kesilir.

98. PROGNOZ
 Mortalite % 30-60 oranındadır.
 Yaşlı bradikardik ve inatcı
hipotermise risk yüksektir.

99. HASHİMOTO ENSEFALOPATİSİ
 Nörologlar serebral semptomları
olan hastalarda otoimmun tiroid
hastalığı varsa bu tanımlamayı
yaparlar.
 Hastalarda yüksek bulunan anti-
TPO ve anti-Tg antikorların nasıl
ensefalopati yaptığı tam
bilinmemektedir.

100.  Bazı araştırıcılar viral, bakteriel veya
toksik proteinlerin beyin injury’si
yaptıklarını veya beyinden bazı
antijenler salgılattıkları, bu
antijenlerin TPO ve Tg ile benzerlik
gösterdiğini ileri sürerler.
 Bazıları ise Hashimoto
ensefalopatisi terimini doğru
bulmayarak SLE ve Shögren
sendromundaki gibi “nonvaskülitik
otoimmun enflamatuar
meningoensefalit“ terimini tercih
ederler.

101. KLİNİK TABLO
 Erişkinlerde sık olmakla birlikte
adolesan kızlarda da görülür.
 Adolesanda klinik tablo vaskülitik
(inme benzeri epizodlar ve hafif
bilişsel zayıflama) veya diffuz
progresiv (tremor, demans,
myoklonik konvulziyon, psikotik
epizodlar, şuur değişimleri,
myelopati) şeklinde olabilir.
 Bazı hastalar her iki tabloya da
sahip olabilirler.

102. TANI
 Adolesan dönemde ensefalopati
ve psikotik şikayetleri olan kız
çocuklarda akla getirilmesidir.
 Özellikle kronik yorgunluk
sendromu düşünülen ancak
nörolojik ve psikopatolojik
bulguları olan çocuklarda akla
getirilmelidir.

103.  Tiroid bezi büyümüş olabilir.
Tiroid fonksiyon testleri
normaldir.
 Ancak serumda ve BOS’da tiroid
otoantikorları yüksek bulunur.
 Dolaşan immun kompleksler de
yükselmiş bulunur. BOS proteini
yüksektir. EEG’de yaygın
yavaşlama saptanır.
 Ancak epileptiform deşarjlar da
gözlenebilir.

104. TEDAVİ
 Hashimoto ensefalopatisi
steroide cevap veren bir
tablodur.
 Bu nedenle “otoimmun tiroidite
eşlik eden ve steroide cevap
veren ensefalopati”olarak da
isimlendirilir.

105.  Yükske doz metilprednizolon
tercih edilir.
 İlaç 600 mg/m2 3 gün, 300 mg/
m2 2 kez aralıklı günlerde İ.V.
yapılır ve oral tedaviye geçilir.
 Steroid tedavisine hastanın
kliniğine göre devam edilir.
 Steroid tedavisi ile klinik
yanında EEG bulguları da
düzelmektedir.

106. SEREBRAL TUZ KAYBI
 Hiponatremi, hipovolemi ve
natriürezis ile seyreden bir klinik
tablodur.
 Çoğunlukla santral bir hastalığa
eşlik ettiği için serebral tuz
kaybı adı verilir.

107. ETİOLOJİ
 Kafa travması, intrakranial
enfeksiyonlar (menenjit,
meningoensefalit), intrakranial
kanamalar ve beyin cerrahi
operasyonlarıdır.
PATOGENEZ
 Serebral tuz kabı tablosunun
natriüretik etkenler ve böbreklere
azalmış sempatetik uyarı ile
oluştuğu düşünülmektedir

108. Natriüretik Faktörler
1) Kardiak kökenli olanlar:
a-Atrial natriüretk peptid (ANP):
 Atrial myositlerde sentezlenir ve
depolanır. 28 aa’ten oluşur.
 Yarı ömrü 2-5 dk’dır. Atrial duvar
gerginliği artınca uyarılır.
 Yenidoğan bebeklerde ECV
atımında da önemli rol aldığı
anlaşılmıştır.

109. b-BNP (brain natriüretik
peptid):
 İlk olarak domuz beyninde
saptandığı için bu isim verilse
de esas üretim yeri
ventriküllerdir.
 Az miktarda atriumlarda
bulunur. 17 aa’den oluşur ve
yarı ömrü 22 dk’dır.

110. 2) Endotelial kaynaklı peptid:
 CNP olarak bilinir. 22 aa’den oluşur.
Vasküler endotelde ve SSS’de
üretilir.
 Vasküler kasları gevşeterek
vazodilatasyon yapar,
antiproliferatif etkileri de bulunur.
3) DNP

111. 4) İntestinal natriüretik peptidler:
 Oral tuz yüklemesi ve postprandiyal
peryotta guanilin ve uroguanilin isimli
peptidler salgılanır.
 Siklik GMP uyarısı ile barsak ve
böbrekten Na, K atılımını artırırlar.
5) Diğer: Leptin, adrenomedüllin
(intrakraniyal kanamalardfa salgılanır,
vazodilatatördür.

112.  Akut serebral olaylarda
hiponatremiye yol açan temel
etkenin ANP ve BNP artışı olduğu
görülmektedir.
 Özellikle ilk 4 gün yüksek sürdüğü
saptanmıştır ve 13-28 güne dek
uzar.
 ANP üriner sodyum ve klor atımını
30 kat, üriner volümü ise 10 kat
artırmaktadır.

113.  Ayrıca renin ve aldosteronu
suprese eder. İntrakranial
olaylarda ANP ve BNP’nin
nasıl uyarıldığı tam
bilinmiyor.
 Serebral vazspazmın uyarıcı
olabileceği düşünülüyor.
 Zaten adrenerjik ve kolinerjik
uyarılar ANP’yi salgılatabilir.

114.  Natriüretik peptidler dışında
ouobain benzeri bileşik suçlanır.
 Ayrıca bradikinin, oksitosin, ACTH,
MSH, PTH ve kalsitoninin de rolü
olduğu sanılıyor.
 Beyin kanamalarında renal
sempatetik output kesintiye
uğrayabilir ve renal kan akımı
artarak renin azalmasına ve
sodyum kaybına yol açabilir.

115.  Beyindeki olayların sağ arka
hipotalamus ve sağ pariyetal
lopta olmasının daha çok tuz
kaybı yaptığı gözlenmiştir.
 Natriüretik peptidler renal
etkileriyle intrakraniyal
lezyonun azalmasına katkıda
bulunurlar.

116. TANI VE AYIRICI TANI
 Klinik tablo hipovolemi, poliüri ve
hiponatremiye bağlı olarak gelişir.
 Hastalarda elektrolitler, CBC, BUN,
kreatinin, serum idrar osmolalitesi,
üriner sodyum düzeyi, ürik asit ve
santral venöz basınç ölçülür.

117.  Ayırıcı tanıda en önemli
tablo SIADH’dır.
 Ayrıca hastalarda
dopamin, aminofilin ve
diüretik kullanılıp
kullanılmadığı ve
 Addison hastalığı göz
önünde tutulmalıdır.

118. Tablo: CSW ve SIADH ayırıcı özellikleri
Parametre CWS SIADH
Plazma volüm Azalmış N-hafif artmış
Sıvı dengesi Negatif Pozitif
Volüm deplesyonu Var Yok
Taşikardi Var Yok
Vücut ağırlığı Azalmış Artmış-N
Tuz dengesi Negsatif Değişken
Hematokrit Yüksek Düşük-N
Serum albumin düzeyi Yüksek Normal

119. Serum HCO3 Yüksek Normal-düşük
BUN/Kreatinin oranı Yüksek Normal
Plazma Sodyum Düşük Alt sınırda-düşük
Plazma potasyum Yüksek-normal Düşük-normal
Plazma osmolarite Yüksek-norml Azalmış
İdrar osmolarite Azalmış Artmış
İdrar akımı > 1ml/kg/saat <1ml/kg/saat
İdrar sodyum düzeyi Aşırı artmış (>80 mEq/l) Artmış (30-40 mEq/l)
Santral venöz basınç > 8 (6-10) cm/H2O < 4 (4-6) cm/H2O
Pulmoner kapiller yatak basıncı Düşük Normal-yüksek
Serum ürik asit N-düşük Düşük
Plazma renin aktivitesi* Düşük Düşük
Plazma aldosteron düzeyi* Düşük N-yüksek
Plama ADH düzeyi* N-sekonder düşük Yüksek
Plazma ANP düzeyi Yüksek N-sekonder yüksek

120. NATRİÜREZ SEBEPLERİ
 CSW
 SIADH
 Sürrenal yetmezlik
 Aşırı tuz alımı
 Metabolik alkaloz (aşırı HCO3 yükünü
azaltmak için)
 Diüretikler, aminofilin, dopamin

121. TEDAVİ
 Volüm ve sodyum replasmanı
yapılır. Sodyum düzeyine göre % 3
NaCl veya SF kullanılır.
 Serum Na ile birlikte üriner Na’da
dikkate alınmalıdır.
 Serum Na düzeyi hızlı düzeltilmez
(< 0.7 mEq/L saat).

122.  Hızlı düzeltme pontin
myelinolizise yol açar.
 Serum Na düzeyi her saat başı,
idrar Na düzeyi 4 saatte bir
ölçülür.
 Bazı vakalarda 9α
fluorokortizol’ün yararlı
olabileceği gösterilmiştir.
 Pitressin ve DDAVP’nin etkinliği
araştırılmaktadır.

123. Vaka Örneği
 12 günlük hipernatremik
dehidratasyonla gelen ve 45 günlük K
vit eksikliğine bağlı intrakranial kanamalı
2 bebekte serebral tuz kaybı saptandı.
 Serum Na düzeyleri 119 ve 118 mEq/L,
idrar Na düzeyleri 180 ve 261 mEq/L
olarak ölçüldü.
 İdrar miktarı 3 ml/kg/saat bulundu.
Parenteral sıvı tedavisi ile düzeldiler.
*(Kurtoğlu S, Akçakuş M, Per H ve ark. Çocuklarda serebral tuz
kaybı. Erciyes Tıp Dergisi 2002;24:91-95.)

124. İNTRAKRANİAL
PROBLEMLERDE ÜÇLÜ CEVAP
 Kafa travması, kanamalar veya beyin
operasyonlarından sonra hastalar 3’lü
cevap açısından yakından izlenmeli ve
uygun tedavileri yapılmalıdır.
1) Akut ADH yetmezliği: Saatler ve günler
içinde belirir.
2) SIADH: 2-14 gün içinde gelişir. Bazı
vakalarda bazı vakalarda bu durum
serebral tuz kaybı şeklinde de
seyredebilir.
3) Kalıcı ADH yetersizliği dönemi

125. RENAL TUZ KAYBI
SENDROMU
-Aldosteron eksikliği (KAH tuz
kaybettiren tipleri, selektif
aldosteron enzim eksikliği).
-Psödohipoaldosteronizm
-İnek sütü allerjisi
-İlaçlar: Sisplatin ve karboplatin
-Bartter ve Gitelman sendromu

126. -Osmotik diürez
-Kronik renal yetmezlik
-Diüretikler
-Hipotiroidizm
-Hipertansif hiponatremi
sendromu
-Uygunsuz ANP salınımı

127. UYGUNSUZ ANP SALINIMINA
BAĞLI TUZ KAYBETTİREN
NEFROPATİ
-Kronik tuz kaybettiren nefropati
(natriürezis)
-Normonatremik-hafif hiponatremik
-ECV deplesyonu+hipodipsi
-Tuz iştahı bulunmaz
-Normokalemik metabolik alkaloz
-Hiperreninemik hiperaldosteronizm

128. -Jukstaglomeruler apparatusta
hipertrofi
-İdrar dansitesi normal
-İntravasküler volüm deplesyonuna
rağmen ANP artmıştır
-Hastalar indometazine cevap vermez
-Hafif tuz desteği yapılır
-ANP reseptör blokajı için
araştırmalar sürmektedir.
(Pediatr Nephrol 1997;11:565-572)

129. UYGUNSUZ ADH
SALGILANMASI (SIADH)
 ADH’nın fizyolojik cevaba ters
olarak artması veya etkisinin
güçlenmesidir.
Etioloji
 1) ADH üreten tümörler: AC,
GİS, GÜS, Hodgkin’s lenfoma,
nöroblastoma, adrenokortikal
karsinoma, lösemi, timoma,
pankreatik karsinom.

130. 2) İntrakranial olaylar:
İntrakranial basınç artışı,
menenjit, ensefalit, apse,
anevrizma, kanamalar,
tromboz, tümörler,
malformasyonalr, travma,
hidrosefali, Guillain-Barre,
status epileptikus, sarkoidoz,
cerrahi işlem.

131.  3) AC hastalığı: Tbc, pnömoni,
aspergilloz, ampiyem, kronik
obstrüktif AC hastalığı, boğmaca,
pozitif basınçlı ventilasyon,
pnömotoraks, atelektazi, asthma,
kistik fibroz, PDA bağlanması,
mitral kapak operasyonları.
 4) Diğer şiddetli ADH
uyaranları: Postoperaitif stres,
bulantı, sepsis, travma, termal
injury ve ağrı.

132. 5) İlaçlar:
a-ADH salınımını artıranlar:
Barbitüratlar, karbamazepin,
klofibrat, kolşisin, nikotin,
vinkristin, izoprenalin, trisiklilk
antidepresanlar, SSRI ilaçlar,
ectasy, sisplatin, fentanil.
b-ADH etkisini artıranlar:
Klorpropamid, siklofosfamid.

133. c-Nefronların su
geçirgenliğini artıranlar:
ADH, DDAVP, oksitosin,
vazotosin.
d-PG sentezinin inhibisyonu:
Salisilatlar, indometazin,
parasetamol, NSAID.
6) Psikiatrik problemler: Akut
psikoz, şizofreni, kompulsif su
içimi.

134. KLİNİK TABLO
 Klinik tablo primer hastalığın
bulgu ve belirtileri yanında
hiponatremiye bağlı olarak
ortaya çıkar.

135. Tablo: Hiponatremi klinik bulu ve belirtileri.
Serum Na Klinik bulgu-belirtiler
130-135 mEq/L Bulgu yok
125-130 mEq/L Kusma, iştahsızlık, baş ağrısı, disoryantasyon, abdominal kramplar
115-120 mEq/L Ajitasyon, konfüzyon, hallüsinasyonlar, mental yetersizlik, inkontinans
< 115 mEq/L Koma, konvülziyonlar, ekstansör plantar cevap, reflekslerde depresyon.

136. TANI
-Plazma: Na düşük, hipoosmolalite
(< 270 mosml/kg)
-İdrar: Normal su ve tuz alımına
karşın Na artmış (25-40 mmol/L),
seruma göre konsantre idrar.
-Vasküler volüm: Normal veya
armış.

137. -Tansiyon arteriyel: Normal sınırlar
içinde.
-Renal fonksiyonlar: Normal.
-Adrenal fonksiyonlar: Normal.
-Tiroid fonksiyonları: Normal.
-Kardiak fonksiyonlar: Normal.
-Serum ürik asit düzeyi düşüktür.
-Volüm genişlemesine bağlı renal
K, Mg ve P kaybı artar ve uygun
olmayan kalsiüri görülebilir.

138. TEDAVİ
1) Primer nedene yönelik tedavi yapılır.
2) Ağır vakalarda (su zehirlenmesi, ağır
hiponatremi, ve konvülziyon) 300
ml/m2, % 1.5’luk NaCl ve furasemid
yararlı olabilir veya 3 ml/kg % 3 NaCl
her 10-20 dk bir verilir. Semptomlar
geçince bırakılır.

139. 3) Orta-hafif vakalarda idame sıvısının %
50-60’ı verilir veya insensibl su kaybı
(400 ml/m2/gün) ve çıkardığı idrarın %
50-75’i kadar sıvı verilir.
4) Fenitoin 5-10mg/kg i.v. verilir. Hem
ADH salınımını, hem de konvülziyonları
önler.
5) Hastalarda sıvı dengesi, idrar ve serum
sodyumu ve osmolalite v.s. yakından
izlenir.
6) Lityum, demoklosiklin, ethanol ve V2
antagonistleri deneme aşamasındadır.