ERA 3 embriología del aparto urogenital y sus malformaciones

1. EMBRIOLOGÍA – ERA 3 Mariana Barrancos
Sistema Urinario
 Riñones, cálices, pelvis y uréteres descienden del mesodermo correspondiente a los
gononefrótomos. (mesodermo intermedio)
 Estos, en la 4ta semana, abandonan su localización entre las somitas y los mesodermos
laterales y se desplazan ventralmente hasta situarse por detrás de la cavidad peritoneal, a los
lados del mesodermo dorsal, luego empujan al epitelio celómico y forman un par de cordones
que son las “crestas urogenitales”, cuyos relieves sobresalen hacia el interior de la cavidad.
Estas crestas se dividen en dos: la cresta genital y la cresta urinaria.
 Las crestas urinarias se extienden desde un punto ubicado a la altura del esófago hasta otro
cercano a la cloaca.
 Cada cresta a su vez se divide en 3 segmentos:
Pronefros
Mesonefros
Metanefros
PRONEFROS
 Son de carácter vestigial ya que al final de la 4°semana desaparecen.
MESONEFROS
 El mesonefros y los conductos mesonéfricos, derivan del mesodermo intermedio de los
segmentos torácicos y lumbares superiores. Estas estructuras grandes y alargadas, aparecen
caudales a los pronefros, al final de la cuarta semana, funcionan durante corto tiempo al inicio
de la vida fetal y sufren apoptosis mientras son reemplazados por el metanefros, o riñón
definitivo.
METANEFROS
El riñón tiene 2 orígenes:
 1) del mesodermo metanéfrico, que proporciona las unidades excretoras y
 2) del brote ureteral que da origen al sistema colector.
El brote ureteral se divide en 14 generaciones, excepto una porción que no sufre
división, llamada INDIVISA que origina los uréteres.
 La primera generación origina la pelvis renal
 La segunda generación origina los cálices mayores
 La tercera y cuarta generación originan los cálices menores
 El resto origina los tubos colectores
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2. EMBRIOLOGÍA – ERA 3 Mariana Barrancos
 Todo esto corresponde a la porción excretora del riñón
 En el extremo de cada túbulo colector, el tejido metanefrico da origen a una masa celular, que
pronto adquiere una luz central por lo que se transforma en una vesícula.
 Esta vesícula se alarga, adoptando forma de “S”. Uno de sus extremos forma la cápsula de
Bowman y el otro el túbulo contorneado distal, el asa de Henle y el túbulo contorneado
proximal. Todas estas estructuras, forman la porción secretora del riñón.
Se produce una inducción en cascada, ya que el pronefros induce al mesonefros y,
éste, a su vez, induce al metanefros que va a formar el riñón definitivo.
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3. EMBRIOLOGÍA – ERA 3 Mariana Barrancos
Sistema Genital
 Aunque el sexo cromosómico y genético del embrión se determina en el momento de la
fecundación, las características morfológicas inician su desarrollo en la séptima semana en
los hombres y en la novena en las mujeres.
 El aparato genital hasta este momento se encuentran en una etapa conocida como
“INDIFERENCIADA”.
 Luego entran en otra etapa “DIFERENCIADA” en la cual los mismos van a adquirir las
características definitivas.
 DIFERENCIACION MASCULINA
 Gónada
 Las cel. germinativas primordiales dan las Espermatogonias.
 El epitelio celómico da las cel. de Sértoli (s. factor inhibidor de Müller)
 El mesodermo del gononefrótomos da las cel. de Leydig (secreción
de andrógenos).
 Genitales Internos
 Los Conductos De Müller sufren apoptosis
 Persisten los Conductos de Wolff y generan:
 Epidídimo
 Conducto Deferente
 Conducto Eyaculador
 Vesícula Seminal
 Los túbulos mesonéfricos dan el Conducto Eferente – (Rete Testis)
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4. EMBRIOLOGÍA – ERA 3 Mariana Barrancos
 Genitales Externos
 El tubérculo genital da el Glande
 Los pliegues Uretrales rodean Uretra Peneana
 Los pliegues Genitales se fusionan entre sí y dan el Escroto.
 DIFERENCIACIÓN FEMENINA
 Gónada
 Las c. germinativas primordiales dan las Ovogonias.
 El epitelio celómico da las células foliculares.
 El mesodermo del gononefrótomo da las células de la Teca.
 Genitales Internos
 Los Conductos de Wolff sufren apoptosis.
 Los conductos de Muller persisten y originan:
 Trompas
 Útero
 Cuello Uterino
 Genitales Externos
 Tubérculo Genital da el Clítoris
 Los pliegues Uretrales dan los Labios Menores.
 Los pliegues Genitales dan los Labios Mayores.
Mecanismo de Diferenciación
 En el CROMOSOMA AUTOSOMICO existe un gen MASG (gen estructural del antígeno
masculino) que tiene información para el antígeno HY (masculino).
 La gónada indiferenciada tiene receptores para el HY. Por lo tanto se unen y se diferencia
en TESTICULO.
 Una vez que hay testículos hay células de Leydig y células de Sértoli
o Las células de Sértoli segregan FIM, por lo tanto los conductos de Müller desaparecen.
o Las células de Leydig segregan Andrógenos, por lo tanto los conductos de Wolff
persisten y dan los derivados masculinos
 En el Cromosoma X existe una gen MACG (gen controlador del antígeno masculino)
 El MACG inhibe al MASG, por lo tanto no hay HY y la gónada se diferencia en OVARIO
o No hay células de Sértoli, no hay FIM, persisten los conductos de Müller
o No hay células de Leydig, no hay andrógenos, los conductos de Wolff desaparecen
 El Hombre tiene un cromosoma x y un cromosoma y
 El cromosoma Y tiene tres factores (TDF; ZFY; SRY) que inhiben al MACG, por lo tanto se
diferencia en masculino
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5. EMBRIOLOGÍA – ERA 3 Mariana Barrancos
Malformaciones congénitas del aparato urinario
 Agenesia renal: falta un riñón o los dos riñones. El riñón no se forma por una falla en la
inducción del brote ureteral. Si falta 1 riñón puede vivir normalmente, pero la falta de
ambos es incompatible con la vida.
 Ectopia renal: el riñón permanece en la pelvis y la arteria renal deriva de las segmentarias
laterales caudales.
 Riñón doble: se produce por el cruce de uno de los brotes ureterales hacia el otro lado del
cuerpo, los riñones se fusionan entre sí y uno queda por encima del otro.
 Riñón en herradura: quedan unidos por sus polos inferiores a la arteria mesentérica
inferior y esto impide que asciendan hasta su posición normal.
 Vasos renales supernumerarios: a medida que el riñón asciende a su posición definitiva,
los vasos van siendo reemplazados, pero cuando alguno de ellos persiste, se convierte en
un vaso supernumerario entre la aorta o la cava inferior y el riñón.
 Riñón poliquístico: se produce porque una parte de las nefronas no se conecta con los
tubos colectores. A orina no puede salir de las nefronas, lo que hace que éstas se dilaten y
se conviertan en quistes. Esto compromete la función renal.
 Duplicación de las vías urinarias: se produce cuando el brote ureteral se bifurca antes
del llegar al metanefros. Si se bifurca cerca del conducto de Wolff, se forman dos uréteres
completos (uréter bífido). Si se bifurca cerca del metanefros, se forma una pelvis renal
doble. Los casos intermedios forman uréteres bífidos incompletos.
 Atresia ureteral: se produce una oclusión del uréter cerca de su desembocadura en la
vejiga.
 Megalouréter: El uréter tiene un diámetro mucho mayor que el normal, puede ser uni o
bilateral.
 Anomalías del uraco: si la alantoides permanece permeable, se convierte en una fístula
que comunica la luz de la vejiga con el exterior. Da lugar a quistes o senos del uraco.
 Extrofia vesical: se produce cuando falta el mesodermo de la región infraumbilical. No se
forman los músculos ni el tejido conectivo y la bicapa de endodermo y ectodermo se rompe
y la cavidad de la vejiga queda expuesta al exterior. Suele acompañar a malformaciones
genitales de los genitales externos.
 Fístula rectourinaria: se producen cuando hay agenesia anorectal.
Malformaciones congénitas del aparato genital
 Hermafroditismo verdadero: es muy raro. Hay células XX y células XY, tienen un ovario
y un testículo o gónadas mixtas (ovotestis). Los genitales internos y externos suelen ser
bisexuales.
 Sexo invertido: se generan varones XX y mujeres XY por la presencia del gen SRY en
uno de los cromosomas X de los varones y su ausencia en un cromosoma Y de la mujer.
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6. EMBRIOLOGÍA – ERA 3 Mariana Barrancos
 Pseudohermafroditismo masculino: tiene el par cromosómico XY y las siguientes son
las causas más comunes de esta anomalía:
Disgenesia testicular
Síndrome de feminización tesicular
Déficit de 5 alfa reductasa
Secreción deficiente de testosterona
 Pseudohermafroditismo femenino: tiene el par cromosómico XX, pero sus ovarios son
rudimentarios y sus genitales internos y externos son ambiguos. Se produce cuando el
embrión XX recibe andrógenos durante la diferenciación del sistema genital, lo que evita la
involución de los conductos de Wolff. (Síndrome Suprarrenogenital)
 Disgenesia ovárica: la gónada permanece indiferenciada
 Hipoplasia ovárica: ocurre en el síndrome de Turner, cuando hay un solo cromosoma X,
los ovarios presentan un desarrollo incompleto.
 Hernia inguinal: si el proceso vaginal no se desconecta de la cavidad peritoneal, una parte
del intestino ingresa en la bolsa escrotal.
 Hidrocele: es la acumulación de líquido en túnica vaginal.
 Criptorquidia: el testículo no desciende y queda retenido en el abdomen o en algún sitio
del trayecto que recorre para llegar al escroto.
 Testículo ectópico: el testículo no se ubica en la bolsa escrotal sino fuera de ella, en el
muslo, abdomen, dorso del pene.
 Hipospadias: el orificio de la uretra se localiza en la cara ventral del pene porque los
pliegues uretrales no se unen entre sí en toda su extensión.
 Epispadias: el orificio de la uretra se localiza en la cada dorsal del pene, suele acompañar
a la extrofia vesical ya que tienen el mismo origen.
 Otros defectos del pene:
Agenesia del pene
Micropene
Pene bífido
Pene retroescrotal
 Agenesia vaginal: la parte inferior de la vagina está ausente porque no se desarrolla la
placa vaginal.
 Atresia vaginal: la vagina queda parcial o totalmente obliterada por falta de
recanalización de la placa vaginal.
 Útero doble o didelfo: se produce cuando no se unen entre sí los conductos de Müller.
 Útero bicorne: sólo se halla duplicada su parte cefálica.
 Útero tabicado: hay una pared sagital que divide la luz del útero porque persiste un
tabique transitorio que corresponde a la parte unificada de los conductos de Müller.
 Útero unicorne: se produce cuando no se desarrolla uno de los conductos de Müller y
falta la mitad del útero y la trompa de Fallopio del mismo lado.
 Agenesia uterina: es la ausencia del útero y de las trompas uterinas porque no se
desarrollan los conductos de Müller.
 Útero infantil: es aquél que tiene un tamaño inferior a lo normal.
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