Trastornos hematológicos y cascada de coagulación

1. VALORACION DE ENFERMERIA A
PACIENTES CON TRASTORNOS
HEMATOLOGICOS
HEMATOLOGICAS
GINA ALQUERQUE
NATALIA MARQUEZ
KAREN PADILLA
STEPHANY PALOMINO

2. CASCADA DE COAGULACION
 Cuando una lesión afecta la
integridad de las paredes de
los vasos sanguíneos, se
ponen en marcha una serie de
mecanismos que tienden a
limitar la pérdida de sangre.
Estos mecanismos llamados
de "hemostasia" comprenden
la vasoconstricción local del
vaso, el depósito y agregación
de plaquetas y la coagulación
de la sangre.

3. CASCADA DE COAGULACIÓN
 Es una secuencia compleja de reacciones
proteolíticas que terminan con la
formación del coágulo de fibrina, el
coágulo se empieza a desarrollar en 15-
20 seg. El proceso de coagulación se
inicia por substancias activadoras
secretadas por el vaso, las plaquetas y
proteínas sanguíneas adheridas a la
pared del vaso.
La cascada de coagulación esta formada
por dos vías: Extrínseca e Intrínseca, que
al unirse, ambas vías forman la Via
Común, dándonos como resultado final
fibrina entrecruzada que es la formadora
del coágulo.

4.  Después de la ruptura de los vasos
sanguíneos, la coagulación discurre por las
dos vías de manera simultanea. El factor
tisular inicia la vía extrínseca, mientras que
el contacto del factor XII y de las plaquetas
con el colágeno de la pared vascular
desencadena la vía intrínseca.

5. VÍA EXTRÍNSECA
 única con la formación
del activador de la
protrombina, esto cuando
una pared vascular o un
tejido extra vascular sufre
un traumatismo y entra en
contacto con la sangre.

6. VÍA EXTRÍNSECA
1) LIBERACIÓN DEL FACTOR TISULAR 2) ACTIVACIÓN DEL FACTOR X
 El tejido lesionado libera un
complejo de varios factores
denominado factor tisular o
trombo plastia tisular, que
se compone de fosfolipidos
de las membranas tisulares
y de un complejo
lipoproteico que actúa
sobre todo como una
enzima proteolítica.
 Se une a un complejo con
el factor VII de la
coagulación y en presencia
de iones calcio actúa
enzimáticamente sobre el
factor X. para dar el factor
X activado ( Xa)

7. VÍA EXTRÍNSECA
 3) efecto del factor Xa para formar el activador de
protrombina:
El factor X activado se combina de inmediato con los
fosfolipidos tisulares que integran el factor tisular o con
los fosfolipidos adicionales liberados de las plaquetas, asi
como el factor V para dar el complejo activador de la
protrombina. A los pocos segundos y en presencia de
iones calcio este cataliza la protrombina para formar
trombina y el proceso de coagulación prosigue como
antes.
el factor Xa es la proteasa verdadera q cataliza la
protrombina en trombina y El factor V acelera la
activación de la protrombina y todas las reacciones del
proceso una vez iniciado.

8. VÍA INTRÍNSECA
 El segundo mecanismo para iniciar la
formación del activador de la protrombina,
comienza con el traumatismo de la propia
sangre o con la exposición de la sangre al
colágeno procedente de la pared de un vaso
sanguíneo lesionado y continua con una
serie de reacciones es cascada.

9. 1) TRAUMATISMO SANGUÍNEO
A) LA ACTIVACIÓN DEL FACTOR XII
B) LIBERACIÓN DE FOSFOLIPIDOS
PLQUETARIOS.
 Este factor y las plaquetas
es alterado por el
traumatismo sanguíneo o la
exposición de la sangre al
colágeno de la pared
vascular. Cuando el factor
XII se altera adquiere una
nueva configuración
molecular que lo convierte
en una enzima proteolítica
factor XII activado.
 Al mismo tiempo el
traumatismo lesiona las
plaquetas a una superficie
humectable y se liberan
fosfolipidos plaquetarios
que contiene la lipoproteína
o factor plaquetario 3.

10. 2) ACTIVACIÓN DEL FACTOR XI
 El factor XII activado actúa enzimáticamente
sobre el factor XI para activarlo, lo que
constituye el segundo paso de la vía
intrínseca.

11. 3)ACTIVACIÓN DEL FACTOR IX
POR EL FACTOR XI ACTIVADO
4) ACTIVACIÓN DEL FACTOR X:
PAPEL DEL FACTOR
 El factor XI activado
actúa sobre el factor IX
de forma enzimática para
activarlo
 El factor IX activado,
junto al factor VIII
activado y con los
fosfolipidos plaquetarios y
el factor III de las
plaquetas lesionadas
activan el factor X. es
evidente que cuando
disminuye el aporte del
factor VIII o de plaquetas
este paso resulta
deficiente.

12. 5) ACCIÓN DEL FACTOR X ACTIVADO PARA
FORMAR EL ACTIVADOR DE LA
PROTROMBINA: PAPEL DEL FACTOR V
 Este paso de la vía intrínseca coincide con el
ultimo de la vía extrínseca ya que el factor X
activado se combina con el factor V y los
fosfolipidos plaquetarios o tisulares para
formar el complejo llamado activador de la
protrombina, este inicia a su vez en cuestión
de segundos la catalización de la
protrombina para formar trombina.

14. PAPEL DE LOS IONES CALCIO EN LAS
VÍAS INTRÍNSECA Y EXTRÍNSECA
 Se necesitan iones calcio para favorecer o
acelerar todas las reacciones de coagulación
excepto los dos primeros pasos de la vía
intrínseca. Por tanto en ausencia de iones
calcio la sangre no se coagulara por ninguna
de las dos vías

15.  La vía extrínseca puede resultar explosiva; una
vez iniciada, su velocidad queda limitada solo
por cantidad de factor tisular liberado por los
tejidos lesionados y por la concentración de
factores X, VIII y V en la sangre.
 Tras un traumatismo tisular intenso la
coagulación se produce en 15 seg.
 La vía intrínseca es mucho mas lenta y necesita
por lo general de 1 a 6 min para la coagulación.

16. TRASTORNO EN LOS FACTORES DE
COAGULACIÓN

17. REDUCCIÓN DE LA PROTROMBINA POR DÉFICIT
DE LA VITAMINA K
 Es necesaria para la síntesis hepática de cinco
factores importantes de la coagulación: la
protrombina, factor VII, el factor IX, el factor X y
la proteína C. en ausencia de vitamina K la
insuficiencia subsiguiente de estos factores de
la coagulación en la sangre puede conducir a
una hemorragia intensa. En las enfermedades
gastrointestinales se produce déficit en esta
vitamina como resultado de una mala
absorción de grasas en el tubo digestivo.

18. Factores de coagulación vitamina K
dependientes:
 Factor II: síntesis hepática, vida
media de 67 a 106 horas, nivel
hemostático 40 %. Es el factor
vitamina K dependiente más
abundante en sangre y se consume
casi totalmente durante el proceso
de coagulación formando trombina.
...

19. Factor VII: serino-
proteasa de
síntesis hepática.
Vida media 4 a 6
horas.Nivel
hemostático de
10-20 % .
Factor IX: serino-
proteasa de
síntesis hepática.
Vida media 16 a
20 horas. Nivel
hemostático de
15-30 %.
Factor X: serino-
proteasa de
síntesis hepática.
Vida media de 20
a 60 horas.

21. HEMOFILIA
 Es una enfermedad hemorrágica que afecta
casi exclusivamente a los varones el 85% de
los casos se debe a una anomalía o a un déficit
del factor VIII esta es la hemofilia A o hemofilia
clásica, en el otro 15% los pacientes
hemofílicos, la tendencia hemorrágica obedece
a un déficit en el factor IX por lo general no
ocurre hemorragia salvo después de un
traumatismo, pero este aun siendo leve y casi
imperceptible, causa hemorragia intensa y
prolongada.

22. TROMBOCITOPENIA
 Define la presencia de una cantidad muy
pequeña de plaquetas en el sistema
circulatorio. Las personas con
Trombocitopenia tiende a sangrar como los
hemofílicos, pero el sangrado suele proceder
de muchas vénulas pequeñas o capilares

23. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS
Las enfermedades de la
sangre pueden afectar
básicamente elementos
celulares.
hematíes, leucocitos,
plaquetas, inmunoglobinas,
factores de coagulación,
órganos hematopoyéticos
(medula ósea ) órganos
linfoides (ganglios linfático,
bazo).
Debido a las diversas
funciones que tales
elementos levan a cabo.
sus trastornos darán lugar a
una serie de manifestaciones
que podrán englobarse en
diversos síndromes

24. VALORACIÓN DEL PACIENTE CON
TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS
 En el paciente anémico, la exploración
física puede permitir la detección de
latido cardíaco vigoroso, pulsos
periféricos intensos.
 La piel y las mucosas pueden presentar
palidez cuando la hemoglobina es menor
de 80 a 100 g/L (8 a 10 g/100 ml).

25. ANAMNESIS

26. PIEL
Cambios en la coloración, ictericia, petequias, color de
conjuntivas.

27.  MUCOSAS
Ulceración en cavidad bucal, Gingivitis.

28.  ABDOMEN
• Dolor estomacal (buscar fuente de sangrado)
• Heces
• Hepatoesplenomegalia

29. SISTEMA CARDIOVASCULAR Galope auricular (el corazón se acelera
para compensar el déficit de oxígeno)
SIITEMA RESPIRATORIO Falta de oxigenación.
SISTEMA URINARIO Disminución diuresis.
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Cansancio y dolores musculares.

30. INSPECCIÓN
 -Hemorragia gingival.
 -Fatiga.
 -Fiebre.
 -Perdida de peso.
 -Hematuria
 -Sudoración nocturna.
 -Sangre en heces.
 -petequias (sugieren una disfunción plaquetaria).
 -palidez mucocutanea.
 -ulceración de la cavidad bucal.
 -Disnea.
 -mialgias.

31. PALPACIÓN
 -hepatoesplenomegalia (sugiere una
enfermedad linfoproliferativa subyacente).
 -pulsos periféricos intensos.
 -dolor abdominal.

32. AUSCULTACIÓN
 -Latido cardiaco vigoroso.
 -soplo sistólico “de flujo”.
 -galope auricular (por déficit de oxigeno).

33. PERCUSIÓN
 -Percutir los diferentes cuadrantes del
abdomen para descartar la presencia de
hemorragias digestivas.