medicina interna

1. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Br. Joyce Urbina
Dr. Santiago G.

2. HISTORIA
•LUPUS significa “lobo” en latín. este nombre muy
antiguo, se debe a que esta enfermedad puede originar
una erupción en la cara que se asemejaba a las marcas
que tienen en el rostro algunos lobos.

3. TIPOS DE LUPUS
•LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDES (LED)
•LUPUS SECUNDARIOS A MEDICAMENTOS
•LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

4. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÈMICO
• Es una enfermedad, autoinmune, inflamatoria, crónica
y sistémica de etiología desconocida, donde las
células del sistema inmune crean anticuerpos que
atacan los antígenos encontrados en las células y
tejidos propios de nuestro cuerpo

5. EPIDEMIOLOGIA
• 70-90% aparecen en mujeres
de edad fértil
• Común en raza negra
• Recién nacidos

6. PATOGENIA Y CAUSA
1) Genético. Una región en el cromosoma 16 contiene genes que predisponen a LES.
2) Sexo femenino es permisivo, (anovulatorios orales con estrógenos u
Hormonoterapia
3) Ambientales: -LUV.
-VIRUS. (EBV)

7. ETIOLOGÍA
Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y factores ambientales
dan por resultado respuestas inmunitarias anormales. Tales respuestas
incluyen:
1) activación de la inmunidad innata (células dendríticas) por DNA
de CpG, DNA en complejos inmunitarios y RNA en autoantígenos de RNA/proteína.
2) de los umbrales de activación de las células que intervienen en la
inmunidad adaptativa (linfocitos T y B antigenoespecíficos)
3) linfocitos T CD4+ y CD8+ con mecanismos de regulación e inhibición
ineficaces.
4) de la tolerancia de células apoptósicas y de complejos
inmunitarios.

8. La activación inmunitaria de las células en la circulación y ligadas a los
tejidos se acompaña de un incremento en la secreción del factor de
necrosis tumoral
alfa proinflamatorio e interferones(IFN) tipos 1 y 2 y
El estimulador de las citocinas de linfocito B que activan al linfocito B y la
interleucina (II.)
Sin embargo, los linfocitos T y las células citocidas del lupus no logran
producir suficiente IL-2 y factor transformador de crecimiento
para inducir a la actividad de
los linfocitos T CD4+ reguladores y CD8+ inhibidores. El resultado de estas
anormalidades es la producción prolongada de
autoanticuerpos patógenos

9. Complejos inmunitarios, que se unen a tejidos diana, con activación del complemento y de
células fagocíticas que reconocen células sanguíneas de la circulación recubiertas de
inmunoglobulina (Ig). La activación del complemento y de las células inmunitarias
desencadena la liberación de quimiotaxinas, citocinas, quimiocinas, péptidos vasoactivos y
enzimas destructivas. En caso de inflamación crónica, la acumulación de factores del
crecimiento y productos de la oxidación crónica contribuyen al daño hístico irreversible en
glomérulos, arterias, pulmones y otros tejidos.

10. • Los anticuerpos anti-DNA de doble cadena son los
anticuerpos más extensamente estudiados en lupus.
• Los anticuerpos anti-DNA constituyen un subgrupo de
anticuerpos antinucleares que pueden unirse al DNA
de una cadena, al DNA de doble cadena o a ambos y
suelen ser anticuerpos IgM O IgG.
• La presencia de anticuerpos anti-RO en pacientes con
lupus embarazadas tiene relevancia clínica, porque los
autoanticuerpos maternos atraviesan la placenta y son
capaces de inducir fibrosis del sistema de conducción y
causan bloqueo cardiaco congénito; el mecanismo exacto
como inducen esta alteración se desconocen

11. Daño tisular mediado por
autoanticuerpos en LUPUS
El DNA de doble cadena extracelular se encuentra
principalmente en forma de nucleosomas, mismos que son
fragmentos de cromatina que se liberan de las células
cuando se encuentran en apoptosis.
• Los anticuerpos Anti-DNA de doble cadena en pacientes
con lupus, migran a nucleosomas para entrar al torrente
sanguíneo, estos complejos anticuerpo-nucleosoma se
depositan en la membrana basal glomerular. Estos
inmunocomplejos activan el sistema del complemento, lo
que da inicio a la glomerulonefritis.

12. • Anticuerpos anti-DNA de doble cadena, anticuerpos
antinucleosoma o ambos entran al riñón unidos a proteínas y
una vez ahí producen un efecto patogénico directo sobre
las células renales
• . Los antígenos blanco (que potencialmente son cualquier
estructura) en el riñón son elegidos principalmente por la
presencia de alfa-actinina. Esta proteína es esencial para
mantener el funcionamiento de los podocitos, los cuales son
constituyentes de la barrera de filtración glomerular, con
esto se presenta la proteinuria y los cambios histológicos
de glomerulonefritis.
• Los anticuerpos ANTI-ALFA-ACTININA no son
específicos para lupus y en el caso de esta enfermedad sólo
pueden funcionar como marcador de actividad total

13. • Adenosín trifosfato (ATP), el cual actúa como regulador
de la respuesta inmune e inflamatoria.
• El ácido úrico actúa como una señal de estrés
intracelular.
• El sistema inmunológico utiliza la apoptosis para
eliminar los clones autorreactivos de células b y t, por
lo que los defectos de este sistema contribuirían a la
persistencia de estos clones y podrían provocar
enfermedades autoinmunes.
• Citocinas : el rol del TNF-ALFA en lupus es
controvertido, esta citosina puede ser protectora en
ellos. En algunas pacientes con artritis reumatoide que
han sido tratadas con anticuerpos ANTI-TNF alfa
desarrollaron anticuerpos ANTI-DNA de doble cadena
y algunos desarrollaron lupus

14. SINTOMATOLOGÍA

15. Anorexia
Adelgazamiento
Fiebre
Cefaleas vasculares
Artralgias
Epilepsias

16. • Artralgias- Poliartralgias
• Artritis- JACCUOD

17. • Indican actividad sistémica
• Fotosensibilidad
• Alopecía: difusa y cicatrizal
• Úlceras mucosas
• Otras: raynaud, livedo reticularis, vasculitis cutánea, onicolisis

18. Eritema malar
en Mariposa
Rash Malar
Lupus cutáneo
sub-agudo

19. FOTOSENSIBILIDAD
ALOPECIA
S. RAYNAUD
VASCULITIS

20. •Pleuritis
•Afección del parénquima: NEUMONITIS
Lúpica aguda, hemorragia alveolar y
neumonitis intersticial crónica
•Vasos: hipertensión arterial pulmonar
•Afección del diafragma

21. DERRAME PLEURAL

22. NEUMONITIS

23. •Carditis Lúpica Primaria: Pericarditis, miocarditis,
infartos de miocardio, Valvulopatías.
•Afección cardiovascular secundaria: Cardiopatía
isquémica

24. • NEFRITIS
- DESORDENES RENALES:
a) PROTEINURIA MAYOR DE 0.5 G
b) CILINDROS CELULARES

25. Cefaleas
Convulsiones
Psicosis (excluir otras causas)
ACV
Hemorragias subracnoideas
Meningitis asepticas
Neuropatias.

26. • Anemia de las enfermedades crónicas
• Anemia hemolítica
• Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o más ocasiones
• Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o más ocasiones
• Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3

27. •Dolor abdominal, Nauseas, vómitos, seudobstrución
• Efectos secundarios al tratamiento con aines
• Disminución del peristaltismo esofágico
• Vasculitis en intestino
• Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
• Pancreatitis

28. ADENOPATÍAS
ESPLENOMEGALIA
ASCITIS
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA

29. DIAGNOSTICO
• No existen análisis específicos.
- Velocidad de sedimentación.
- Recuento plasmático.
- Evaluación renal.
Criterios diagnósticos para LES:
Eritema malar/discoide
Serositis, Pleuritis/Carditis
Ulceras orales
Neurologico/convulsiones
Sanguineo Anemia, trombocitopenia
Artritis/artralgias
Fotofobia
Anticuerpos Antinucleares elevadoS
Renal
Inmunologico.
Criterios del American
College of Rheumatology

30. ANTICUERPOS DEL LES

32. LABORATORIOS:
Medirse los ANA (Fluorescentes) >1:80
HC ( Anemia- Trombocitopenia)
Examen de orina (Cilindros, Hematíes)
Química (Urea-Creatinina)
TGO- TGP
VSG
EVALUAR LOS CRITERIOS (CAR) >4+ ó <4 + ó – de
los 11 criterios (ES UN SAFARI)

35. TRATAMIENTO
• Llevar una vida tranquila.
• Evitar exponerse al sol
• Seguir una dieta.
• Medicamentos
- No tóxicos: Aspirina y AINES.
- Dañinos: Corticoesteroides e Inmunosupresores.
- Antipalúdicos.
- Plasmaféresis
- Diálisis.
LEVE. (Fiebre, artritis, Pleuritis, Pericarditis, Cefalea, Exantema)
GRAVE. (Anemia Hemolítica, Purpura trombocitopenica, Afectación pleural y
pericárdica masiva, lesión renal significativa, vasculitis aguda de extremidades o
tubo digestivos, afectación florida del SNC.

36. • LEVE Ó REMITENE: ES NECESARIO POCO O NINGUN TTO.
AINES( Artralgias)
Acido acetilsalicílico :80-325 mg una vez al día (trombosis)
Pero en dosis altas puede causar Hepatotoxicidad.
Antipalúdicos: Manifestaciones articulares y cutáneos son prominente
(Hidroxicloroquina: 200mg por V.O. 1 Ó 2 X día)
–CLORAQUINA: Produce Nefrotoxicidad y cada 6 meses debe
explorar los OJOS
TRATAMIENTO

37. • GRAVE :
-Corticoesteroides. (Prednisona e Inmunosupresores en LES graves SNC
40-60mg V.O. 1 Vez * día
Azatioprina: V.O. 1 a 2,5 mg/kg 1 Vez * día como Inmunosupresores
Ciclofosfamida (afectación renal)I.V. en vez de dosis diaria por V.O
1Vez al mes durante 6m y después 1 cada 3m durante 18m
LES Y AFECTACION DEL SNC.
1g de Metilprednisolona mediante infusión I.V. lenta (1h) en 3 días
sucesivos
Ciclofosfamida I.V. =
Mixifenolato Mofetilo, 500ª 1000 mg V.O. 1 o Dos veces al día X días
IgG 400mg/kg I.V 1 vez al día x 5 días
Trasplante renal (Nefropatía terminal)
TTO. EN EMBARAZADAS:
Prednisona <30 mg 1 vez al día / acido acetilsalicílico o Heparina en dosis
bajas
TRATAMIENTO Protocolo para la quimioterapia
con Ciclosfosfamida y Mesna IV.
1. Usando 50ml de Solución salina
mezclar 10mg Ondansetrón y 10
mg de dexametazona e
infundirlos en 10 a 30 minutos
2. Usando 250 ml de solución
salina normal mezclar 250 mg
de Mesna e infundirlo en 1 hora
3. Usando 250 ml de solución
salina normal, mezclar 8 a 20
mg/kg de ciclofosfamida e
infundir en 1 hora. El paciente
debe esperar 2 hrs antes de
empezar la 2da dosis de Mesna
4. Usando 250 ml de sol. Salina
normal mezclar 200mg de
Mesna e infundir junto 500ml de
sol. Salina normal usando una
V.I diferente. El paciente debe
tomar 8mg de ondansetron V.O.
la mañana siguiente.

38. TTO. HARRISON
FDA

40. PRONOSTICO DE VIDA
• Para prevenir las complicaciones del SLE se deben aplicar las
vacunas correspondientes
• vacuna Neumocócica y contra gripe en los pacientes con SLE
• Suprimir las infecciones urinarias r ecurrentes.
• Prevenir la Osteoporosis, es importante controlar La
hipertensión y prevenir la ateroesclerosis, vigilar y corregir las
dislipidemias, tratar la Hiperglucemia y reducir la obesidad
TTO. PREVENTIVO
• Para prevenir las complicaciones del SLE se deben aplicar las
vacunas correspondientes

41. Referencias.

43. Gracias…