Enfisema y fibrosis, cita o encuentro

Enfisema y Fibrosis:
Cita o Encuentro

(o una historia interminable)

Josep Morera i Prat Burgos, Octubre 2011

¿Paciente sano? O ¿Paciente no sano?

Índice
Índice

1) Conocimientos recientes y convencionales
a) Definición
b) Diagnóstico y pronóstico
2) Conocimientos nuevos, también viejos, aún especulativos
a) Lecciones pasadas de la historia
b) Últimas noticias
c) Especulaciones
3) Conclusiones

Conocimientos Recientes y Convencionales
Conocimientos

Definición
La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) es un síndrome definido
recientemente, en el cual coexisten en un mismo individuo enfisema en lóbulos
superiores y fibrosis en lóbulos inferiores. Estos pacientes presentan un perfil funcional
respiratorio característico, con volúmenes pulmonares dinámicos y estáticos
aparentemente normales o mínimamente alterados que contrastan con una grave
alteración de la difusión del monóxido de carbono (DLCO) e hipoxemia arterial, la cual
empeora durante el esfuerzo. La prevalencia de hipertensión pulmonar es elevada y
representa la principal condición que determina el pronóstico.
La tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) constituye la herramienta
primordial para confirmar su diagnóstico. Se ha postulado al humo del tabaco como el
principal agente etiológico.

Portillo K. Arch Bronconeumol.

Conocimientos

Definición
1. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution
computed tomography in assessment. Wiggins J, et al. Respir Med. 1990 Sep;84(5):365-9.
2. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, et al. Thorax. 1997
Nov;52(11):998-1002.
3. Concomitant upper-lobe bullous emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis and pulmonary
hypertension in heavy smokers: report of eight cases and review of the literature. Grubstein A,
Bendayan D, Schactman I, Cohen M, Shitrit D, Kramer MR. Respir Med. 2005 Aug;99(8):948-54.
4. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Cottin V,
Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I,
Valeyre D, Cordier JF; Groupe d'Etude et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires
(GERM O P). Eur Respir J. 2005 Oct;26(4):586-93.
5. Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe
pulmonary arterial hypertension. Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso
D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M. Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.

Conocimientos

Diagnóstico y Pronóstico: Cuadro Clínico
 Muy fumadores (hasta ahora predominio varón)
 ≈ 50 paquetes/año acumulados
 Disnea de esfuerzo
 “Velcro” basales
 Acropaquia >50%
 > 65 años
 DLCO ↓↓↓
 Espirometría / volúmenes = desconcertantes
 Tx tórax = tórax sucio
 TAC = >enfisema paraseptal !!
 HAP
 Carcinoma
 Enfermedad coronaria +++

Conocimientos

Diagnóstico y Pronóstico

Conocimientos

Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes.
Doherty MJ, Pearson MG, O'Grady EA, Pellegrini V, Calverley PM.

Thorax. 1997 Nov;52(11):998-1002.

Conocimientos

Diagnóstico y Pronóstico: Cuadro Clínico (Dificultades)
 Previamente catalogados de EPOC (leves / moderados)

 Enfisema precede ≈5 años a fibrosis

 Espirometría poco reveladora

 Efecto “joven/vieja”

 TAC (no siempre fácil de interpretar)

 (No hacemos ni TAC ni difusión = guías)

 No sabíamos que el humo del cigarrillo producía fibrosis pulmonar !!!???

Conocimientos

Heterogeneity in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema.
Matthew D. Jankowich, Michael Polsky, Michael Klein, Sharon Rounds

Respiration 2008;75:411–417.

Conocimientos

Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival
associated with severe pulmonary arterial hypertension.
Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos
E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M.

Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.

Conocimientos

Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised
entity.
Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D,
Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe d'Etude et de Recherche sur les
Maladies Orphelines Pulmonaires (GERM O P).

Eur Respir J. 2005 Oct;26(4):586-93.

Conocimientos

Non-specific interstitial pneumonia in cigarette smokers: a CT study.
Marten K, Milne D, Antoniou KM, Nicholson AG, Tennant RC, Hansel TT, Wells AU,
Hansell DM.

Enfisema presente en 14 de 18 NSIP
fumadores (77.8%) Vs 18 de 103
fumadores control (17.5%) (p < 0.0005)
Eur Radiol. 2009 Jul;19(7):1679-85.
Morera-Prat J. [Non-specific interstitial pneumonia]. Med Clin (Barc). 2006 Jan 21;126(2):57-8.

Conocimientos

Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Syndrome in Connective
Tissue Disease
Vincent Cottin, Hilario Nunes, Luc Mouthon, Delphine Gamondes, Romain Lazor,
Eric Hachulla, Didier Revel, Dominique Valeyre, Jean-Franc¸ois Cordier, and the
Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires

ARTHRITIS & RHEUMATISM, 2011; 63(1):295–304

Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos

Lecciones Pasadas de la Historia
¿Coincidente o relación causal?
¿Cita o encuentro?
Humo de cigarrillo
The spectrum of smoking-related interstitial lung disorders: the never-ending
story of smoke and disease. Selman M. Chest. 2003 Oct;124(4):1185-7.
Smoking: an injury with many lung manifestations. Flaherty KR, Hunninghake GG.
Am J Respir Crit Care Med. 2005 Nov 1;172(9):1070-1.


Lecciones Pasadas de la Historia: Avisos

Relation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study.
Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Chest. 1974 Jan;65(1):29-35.

Smoking Habits And Age In Relation To Pulmonary Changes. Rupture Of Alveolar
Septums, Fibrosis And Thickening Of Walls Of Small Arteries And Arterioles.
Auerbach O, Stout Ap, Hammond Ec, Garfinkel L. N Engl J Med. 1963 Nov
14;269:1045-54.

J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).


93,3
<60 60-69 70+ 90,7 90,6
100 82,5
Age
Severe Pulmonary Fibrosis %

80
Relation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study.
62,7

Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Chest. 1974 Jan;65(1):29-35.
50
60
39,1
32,7
40

Smoking Habits 20 Age In Relation To Pulmonary Changes. Rupture Of Alveolar
And 1,9
6,9

Septums, Fibrosis And Thickening Of Walls Of Small Arteries And Arterioles.
Auerbach0O, Stout Ap, Hammond Ec, Garfinkel L. N Engl J Med. 1963 Nov
No. In group 36 52 32 87 87 38 205 200 43 83 96 15
0 14;269:1045-54.
<1 1_2 2+
Cigarettes – Packs/Day

J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).


Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W.

J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).


Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W.
<10 10 _ 20 >20 20,0
Prevalence of Pulmonari Fibrosis % Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W.
20

15

10
7,0
5,9

5
1,0
0,0 0,0
0
No. In group 84 209 43 18 118 55
No./Day Less Than 20 Years No./Day 20 or More Years

Current Cigarette Smoking Habit

J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).


Cadmium-chloride-induced air-space enlargement with interstitial pulmonary
fibrosis is not associated with destruction of lung elastin. Implications for the
pathogenesis of human emphysema.
Snider GL, Lucey EC, Faris B, Jung-Legg Y, Stone PJ, Franzblau C.

...We consider the air-space enlargement occurring with fibrosis to represent
one of the stereotyped responses of the lung to a variety of injuries that result in
focally severe pulmonary fibrosis, which in turn gives rise to forces that cause
distortion and distention of less severely involved lung tissue...

Am Rev Respir Dis. 1988 Apr;137(4):918-23.


Thin-section CT finding in 250 volunteers: assessment of the relationship of
CT findings with smoking history and pulmonary function test results.
Mastora I, et al. Radiology. 2001 Mar;218(3):695-702.

Remy-Jardin M, et al.
Lung parenchymal changes secondary to cigarette smoking: pathologic CT correlations. Radiology ,1993; 186:643–651.


Últimas Noticias
The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K.
Navaratnam V, Fleming KM, West J, Smith CJ, Jenkins RG, Fogarty A, Hubbard RB.

 ↑ 5% por año
 5.000 nuevos casos por año (UK) =
 [≈ 4.000 en España ?!]
 5.000 +/a
 >+ que por cáncer ovárico, linfoma,
leucemia, hipernefroma o mesotelioma.

YA NO ES HUÉRFANA…

Thorax. 2011 Jun;66(6):462-7.


Últimas Noticias
Diagnosis of usual interstitial pneumonia and distinction from other
fibrosing interstitial lung diseases.
Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL.

 23 piezas lobectomía por tumor pulmonar
 20 fumadores
 Examen histológico: fibrosis >25% slides. En 12/20
(60%) fumadores 0 en no fumadores
 Describe SRIF (Smoking-Related Fibrosis Disease)

Hum Pathol. 2008 Sep;39(9):1275-94.


Últimas Noticias
Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated
with severe pulmonary arterial hypertension.
Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E,
Gaxiola M, Navarro C, Selman M.

30% !!! Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.


Últimas Noticias
Interstitial lung diseases in a lung cancer screening trial.
Sverzellati N, Guerci L, Randi G, Calabrò E, La Vecchia C, Marchianò A, Pesci A,
Zompatori M, Pastorino U.

≅ 4% Fibrosis pulmonar
≅ 16% bronquiolitis respiratoria
Eur Respir J. 2011 Aug;38(2):392-400.


Últimas Noticias

Am J Respir Crit Care Med, 2009; 180: 407–414.


Últimas Noticias

N Engl J Med 2011;364:897-906.


N Engl J Med 2011;364:897-906.


Especulaciones
Cambio de Paradigma
 Daño tabáquico ya no sería solamente sinónimo de EPOC.
 Un porcentaje no despreciable de fumadores tendrían “lesiones
intersticiales” que a su vez causarían un porcentaje no despreciable de
patrones restrictivos.
 Las lesiones intersticiales contribuirían a la subestimación EPOC.
 El concepto de susceptibilidad se modificaría.
 Se comprendería mejor la inconsistencia del FEV 1 y la consistencia del
BODE.
 El valor predictivo de salud de la ↓ FVC no se tendría que vincular
exclusivamente a S. Metabólico.


Especulaciones
 Se reforzaría la necesidad de una nosología más precisa
 El diagnóstico de las enfermedades respiratorias, sobretodo EPOC,
requeriría regularizar la exploración funcional más allá de la espirometría.
 La exposición a tabaco no debe verse como toxicidad a una única
substancia, hay demasiadas variables: 6.000 compuestos, intensidad,
características inhalación, filtro / no filtro, temperatura de combustión,
incluso marca [los aditivos se respetan como secreto = FDA no obliga a
desvelar].
 Seguramente se tendría que añadir / definir un fenotipo “fibrótico”
 Probablemente el “fenotipo” clásico “Blue Bloater”, en parte era fibrótico.


Especulaciones

“Blue Bloater / Blow-up”
Inspirados en: Dornhorst AC. Lancet. 1955 Jun 11;268(6876):1185-7.


Especulaciones
 El “dirty lung” o “increated vascular markings” se correspondería a fibrosis
+ enfisema.

 El aumento epidemiológico de la fibrosis pulmonar puede estar relacionado
con tabaquismo.


Especulaciones

El que no sabe lo que busca, no entiende lo
que encuentra.

Claude Bernard. (Saint-Julien, 12 de julio de 1813 – París, 10 de febrero de 1878).

Conclusiones
Conclusiones

1) La combinación de fibrosis pulmonar y
enfisema es más frecuente de lo que
pensamos y relativamente fácil de
identificar.
2) Es secundaria a tabaquismo, pero puede
observarse en enfermedades del
colágeno.

Conclusiones
Conclusiones

3) La exposición a tabaco provoca
frecuentemente lesiones intersticiales
sutiles que distorsionan algunos
parámetros (rasgos clínicos de la EPOC).
4) Es posible que la incidencia de fibrosis
pulmonar aumente por exposición al
tabaco, ↑ de esperanza de vida, mejoría
tratamiento EPOC.

Conclusiones
Conclusiones

5) La práctica de la DLCO y la determinación
de volúmenes estáticos deberá
considerarse mucho más ampliamente en
pacientes fumadores, EPOC estadíos
tempranos y FVC <80%.

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