Miopatías inflamatorias
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Miopatía inflamatoria. Adecuada para empaparse un poco mejor del tema y los tratamientos del mismo
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Miopatías inflamatorias
- 1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Dr. José Pinto Llerena MR3MI JUNIO 2014
- 2. TEMAS A TRATAR INTRODUCCIÓN HISTORIA EPIDEMIOLOGÍA FISIOPATOLOGÍA PRESENTACIÓN CLÍNICA ABORDAJE DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
- 3. INTRODUCCIÓN ES UNA ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO INFLAMACIÓN CRÓNICA DEL MÚSCULO ESTRIADO (Miositis) CON HALLAZGOS CARACTERÍSTICOS CUTÁNEOS Y COMPROMISO SISTÉMICO HALLAZGOS INMUNOLÓGICOS TANTO CELULARES COMO HUMORALES ASOCIADOS PUEDE ASOCIARSE A MALIGNIDAD MIENTRAS MÁS TARDÍA ES LA PRESENTACIÓN
- 4. HISTORIA FECHA ACONTECIMIENTO 1875 Rash Heliotrópico. Varón de 17 años con eritema facial, fatiga y dolor en las extremidades (París) 1886 Polimiositis 1888 Primer caso de Polimiositis documentado por biopsia en Nueva York 1891 DERMATOMIOSITIS 1930 Pápulas de Gotron
- 5. HISTORIA FECHA ACONTECIMIENTO 1916 Miopatía inflamatoria y carcinoma 1935 Becezny sugirió la relación entre dermatomiositis y Cáncer 1971 Miositis por cuerpos de incluisón 1975 5 criterios para DM y PM
- 6. EPIDEMIOLOGÍA SE: 70% ES: 93%
- 8. ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍA PM-DM Sobreposición con Esclerodermia 60% de asociación con otras enfermedades autoinmunes LES AR GAP Sjögren PTT Lyme OSA
- 9. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 2-10 nuevos casos/millón de hab Subregistro Oeste de Australia 14.9 casos pr millón 51.3 casos por millón de hab si es > 50 años Mayor asociación a esclerosis y LES 2 picos Niñez y adultos A mayor edad mayor relación con cáncer
- 10. EPIDEMIOLOGÍA Relación Mujer:Hombre 2.5 : 1 Durante la niñez y con malignidad 1:1 Con otra patología de Tejido Conectivo 10:1 Raza Afroamericana vs Blanca 3 a 4 : 1 Inicio en adultos jóvenes
- 11. FACTORES AMBIENTALES No confirmado Más frecuente en regiones nórdicas que mediterráneas Exposición a rayos UV puede modular la expresión de Anti Mi2 en mujeres Mayor inicio en invierno y primavera Posible relación con infecciones respiratorias y GI Mayor aparición en JDM Anticuerpos antisintetasa y otros autoanticuerpos positivos en Afroamericanos durante marzo y abril. Ac séricos contra Coxackie virus JDM
- 12. FACTORES AMBIENTALES Pacientes con HIV Responden mejor a corticosteroides e inmunosupresores No modifica su infección por VIH Enfermedad Injerto contra huésped
- 13. FACTORES GENÉTICOS Antígeno leucocitario humano (HLA DQA1) Miopatía inflamatoria familiar 4 veces más riesgo de desarrollar enfermedad autoinmune en familiar de 1° de consanguinidad 8.1 ancestral haplotype (HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02 Miositis en síndrome Antisintetasa anti-La, anti-PM/Sc y anti-Ro HLA-DPB1 anti-Jo-1
- 14. FACTORES GENÉTICOS JDM HLA-DQA1*0501 Raza Blanca Alelo DRB1*0301 Genes reguladores de citoquinas y sus receptores PTPN22, interleucina 1 (IL)-1, TNF-a
- 15. DROGAS Y TOXINAS
- 16. INFECCIONES
- 17. MALIGNIDAD Y MII Mayor relación con Dermatomiositis Fenómeno paramaligno vs Inflamatorio crónico Mejora luego de tratar el tumor primario Ac p 155/140
- 18. PATOGÉNESIS Linfocitos T y B 3 mecanismos efectores principales: Efecto directo de la infiltración de linfocitos T citotóxicos, macrófagos Efectos indirectos de molécukas inflamatorias como citosinas proinflmatorias Afección de microvasos y disturbios de la microcirculación
- 20. PATOGÉNESIS
- 21. INMUNOPATOLOGIA 2 patrones inflamatorios Endomisio: Células T CD8, CD4, macrófagos, células dendríticas Polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión Patrón perivescular y perimisio: Células T CD4, células B, células dendríticas y macrófagos Dermatomiositis
- 22. INMUNOPATOLOGIA Complejo mayor de histocompatibilidad I y II Clase I: en la membrana de la fibra muscular Se estimulan por citoquinas proinflamatorias IFN-α y IFN-γ, IL-1α y β, y TNF-α Receptor de células T Oligoclonal: PM y MCI Policlonal: DM
- 23. CITOQUINAS (IL)-1α, IL-1β, TNF-α, and IFN-α IL-4, IL-6, IL-15, IL-17, and IL-18 IFN-α and IFN-β Células plasmocitoides dendríticas Sangre periférica y fibras musculares PM y DM TGF-β Fibrosis
- 24. QUIMOCINAS Son mediadores inflamatorios que atraen a leucocitos a los tejidos IL-1, TNF-α, productos bacterianos y virales Incrementa la expresión de la proteína inflamatoria de macrófago 1α (MIP-1α) Atrae LT CD8+ y LB Aumenta unión a matriz extracelular en los LT Proteína inflamatoria de macrófago 1β (MIP-1β) Atrae LT CD4+ Proteína inflamatoria de monocito
- 25. MECANISMO DE DAÑO CELULAR Acción celular directa TCR, MCH I y II, complejo de ataque de membrana Daño directo a la fibra muscular Poco demostrado en inmunohistología Acción indirecta de Citocinas proinflamatorias Acción directa vs indirecta o funcional Afecta contractilidad y el metabolismo TNF alfa: induce atrofia por caquexia, disfunción de la fibra contráctil, resistencia a la insulina. IL-1: inhibe la acción de IGW, inhibe fibroblasto. Afecta microvasculatura y está presente en células endoteliales
- 27. UTILIDAD DE LOS ANTICUERPOS
- 30. OTROS SÍNTOMAS Edema de las extremidades, palpebral Hipoalbuminemia, permeabilidad capilar y disminución de circulación venosa Debilidad de M. faríngeos Ronquera, disfagia, regurgitación alimentaria y neumonía por aspiración Debilidad de M. respiratorios Disnea
- 31. OTROS SÍNTOMAS Manifestaciones cutáneas distintivas Anteceden a la debilidad muscular DM amiopática o hipomiopática Mayor riesgo de Enfermedad pulmonar intersticial Malignidad Inicio tardío de DM
- 32. OTROS SÍNTOMAS Patrones característicos Ac anti aminoacil RNA t sintetasa (antiJo1) fiebre, poliartritis, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud y EIP Sobreposición DM y PM con esclerodermia Fenómeno de Raynaud, dedos en salchicha, esclerodactilia e hipomotilidad esofágica distal LES con DM/PM Fotosensibilidad, rash malar, alopecia, pleuresía y leucopenia
- 33. SX CONSTITUCIONALES Fatiga Aún después de adecuado tratamiento Fiebre Sd antisintetasa y JDM Pérdida de peso Malignidad
- 34. SX MUSCULOESQUELÉTICOS Insidioso, bilateral, simétrico, poco doloroso, M. proximales Miositis por cuerpos de inclusión Distal, asimétrico, atrofia Mayor afección de cintura pélvica Incapacidad de levantarse de la silla, subir escaleras, iniciar la deambulación
- 35. SX MUSCULOESQUELÉTICOS Cintura escapular Debilidad para elevar los brazos sobre la cabeza, peinarse, cepillarse Dolor muscular > DM empeora con el ejercicio Debilidad en la flexión del cuello Ausencia de sostén cefálico Disfagia proximal (M. estríado faríngeo) Regurgitación de secreciones nasales, neumonía por aspiración Pobre pronóstico, enfermedad severa Ronquera y disfonía
- 36. SX MUSCULOESQUELÉTICOS Capacidad aerobia y anaerobia comprometida en JDM Buena tolerancia al fortalecimiento con ejercicios No empeora la inflamación Afección de M. faciales no es nada común Atrofia muscular es indicativo de daño a largo plazo en DM y PM pero es frecuente en Miositis por cuerpos de inclusión
- 38. PIEL Rash Pápulas de Gotron (60 a 80 %) Pápulas y placas eritematosas, violáceas, en superficies metacarpofalángicas, interfalángicas distales y proximales Signo de Gotron Eritema macular en las mismas regiones que las pápulas, además otras áreas extensoras como codos, rodillas y tobillos Largo plazo: atrofia, hipopigmentación, telangectasias
- 39. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 40. PIEL Rash Heliótropo (< 50 %) Color púrpura, edematoso, con escalas, periorbitario y por encima de las pestañas superiores Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 41. PIEL Eritema facial Signo de la V Signo del Chal Prurito Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 42. PIEL Signo de la Pistolera Eritrodermia Úlceras cutáneas Hipertrofia cuticular Eritema, hemorragia periungueal, telangectasia Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 43. PIEL Manos de mecánico Antisintetasa y Anti PM-SCL Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 44. PIEL Paniculitis Lipodistrofia Necrosis cutánea Adulto con cáncer Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 45. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 46. CALCINOSIS Calcificaciones en tejido subcutáneo, intracutáneo, fascie, intramuscular (sitios de microtrauma) + frecuente en JDM Raro en adultos Relacionado a retraso en el inicio del corticoide, enfermedad activa, crónica Antígeno de 140KDa Multifactorial Difiere de la vía osteogénica Ulceración cutánea e infección secundaria
- 47. Articulaciones Poliartralgias y poliartritis Temprano en la enfermedad Tipo reumatoide Leve Deformante Relacionada a anti Jo1 y Ac antisintetasa Inestabilidad del pulgar
- 48. PULMONAR Principal órgano blanco extramuscular afectado Tanto en DM/PM como ADM Múltiples causas de disnea relacionadas 80 % Neumonía intersticial no específica Responde bien, buena sobrevida Edad avanzada al inicio, anti Jo1, síntomas articulares = peor sobrevida (53 % mueren) Imagen en vidrio despulido sugestivo de alveolitis en CAT de tórax alta resolución Alveolitis, buen respuesta a tratamiento Panal de abeja Pobre respuesta a terapia inmunosupresora y antinflamatoria
- 49. PULMONAR Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 50. PULMONAR PFP patrón restrictivo Relación a antisintetasa Neumonía intersticial no específica y neumonía organizativa Mejor pronostico Daño alveolar difuso y neumonía intersticial usual Curso ominoso Anti Ro + Ac antisintetasa Enfermedad más severa y progresiva
- 51. PULMONAR HTP secundaria a vasoconstricción inducida por hipoxemia Hemorragia alveolar difusa con capilaritis Poco común, muy letal Neumomediastino ADM con EIP
- 52. CORAZÓN Disturbios del ritmo Afección de las vías de conducción BAV COMPLETO INUSUALES Cardiomiopatía restrictiva Pericarditis Falla cardíaca IAM Corticoides Arteritis coronaria
- 53. GASTROINTESTINAL Disfagia REFLUJO Síntomas postprandiales Dolor abdominal, flatulencia
- 54. VASCULAR PERIFÉRICO Fenómeno de Raynaud Nódulos subcutáneos Infarto periungueales
- 55. RENAL Muy raro Mioglobinuria rabdomiósiis
- 56. MISCELÁNEOS Alteraciones visuales Visión borrosa Macroglosia Leucoencefalopatía multifocal
- 58. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 60. MALIGNIDADES ¿Existe un riesgo incrementado de cáncer relacionado con la MII? Sí, principalmente en DM 3.0 a 12.6 veces el riesgo de incidencia estándar Carcinomas: ovario, pulmón, páncreas, estómago, colorectal. Linfoma no Hodgkin Menor riesgo en PM. SIR 1.4 H 1.2 M 3 primeros años de dx
- 61. MALIGNIDADES ¿Cuál tipo de malignidades están aumentadas? Cáncer de ovario Carcinoma nasofaríngeo Asiáticos
- 62. MALIGNIDADES ¿existen hallazgos clínicos que identifiquen pacientes con miositis que tengan riesgo aumentado de cáncer? Vasculitis leucocitoclástica, necrosis epidérmica, VES elevado y ADM Las 2 primeras son altamente sugestivas VES > 35 mm/h CA-125 para Ca de Ovario. Se 50% Es 100 % Ca 19.9. Presencia de Ac antisintetasa, miositis relacionada a enf de tejido conectivo, EIP Bajo riesgo de cáncer
- 63. MALIGNIDADES TAMIZAJE De acuerdo a su grupo etario y la historia clínica CT toraco, abdomino, pélvico Presencia de factores relacionado a malignidad
- 64. MALIGNIDADES Factores ambientales comunes: carcinogénicos e inflamatorios Fenómenos paraneoplásicos: cáncer que genera respuesta inflamatoria Transformación maligna gatillada por agentes inmunosupresores Presencia de ANA
- 65. SÍNDROME ANTISINTETASA HALLAZGOS CLÍNICOS Fiebre 20 % Recaídas Continúa a pesar de inicio de Tx Miositis 90 % en Sd antisintetasa anti Jo1 CPK elevada EIP 90 % con anti Jo1 Agudo o subagudo. Disnea insidiosa Rx de Tórax, PFP, DLCO, CT Tórax Manos de Mecánico 30 % Márgenes de los dedos gruesos, hiperqueratósicos, cara radial Bx muestra dermatitis psoriasiforme Fenómeno de Raynaud 40 %. Isquemia y perforación Artritis Inflamatoria 50 %. Simétrica, pequeñas articulaciones de manos y pies. No erosiva en su mayoría pero puede ser erosiva y deformante. FR negativo. Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
- 66. Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
- 68. ENZIMAS MUSCULARES SÉRICAS Orden descendente de Sensibilidad CK, aldolasa, AST, ALT y LDH Correlacionar CK y AST puede indicar que elevación de ALT es de origen muscular Durante reagudizaciones se eleva CK antes de la afección muscular clínica Cr urinaria y metabolitos que contienen colina en orina son útiles en daño global de la enfermedad en miositis juvenil. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 69. ELECTROMIOGRAFÍA Sensible mas no específico para inflamación muscular CK normal y fuerza muscular sin alteración con alta sospecha de MII Irritabilidad de las miofibrillas Potenciales de fibrilación (inflamación aguda) Complejo de descargas repetitivas Ondas picudas positivas Más de 90 % con EMG anormal en miositis activa Identifica miositis de bajo grado ante fibrosis o infiltración grasa de la fibra muscular Adecuado para evaluar enfermedad crónicamente Miografía de impedancia eléctrica Menos dolor, no invasivo, buenos resultados, no aprobado ampliamente Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 70. BIOPSIA MUSCULAR ESTÁNDAR DE ORO para confirmación del diagnóstico de miopatía inflamatoria Algunos ptes con miositis activa tendrán biopsias normales Lesiones en parches Biopsia del músculo equivocado Músculo proximal contralateral al del EMG alterada es el ideal Biopsia abierta sería el estándar de oro, sin embargo se prefiere métodos percutáneos, con aguja, guiados por EMG o MRI Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 71. BIOPSIA MUSCULAR Degeneración y regeneración de Miofibrillas = 90 % Células inflamatorias crónicas en perivasculares e intersticiales Invasión linfocítica de fibras musculares no necrosadas es patognomónico de PM Invasión de LT citotóxicos en miofribrillas DM LB y componentes tardíos del complemento (C5-9, CAM) PERIVASCULARES Miositis por cuerpos de inclusión Infiltración vacuolar y depósito de proteína B amiloide Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 72. BIOPSIA MUSCULAR (H&E) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 73. BIOPSIA MUSCULAR (H&E) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 74. BIOPSIA MUSCULAR (TRICROMO) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 75. RESONANCIA MAGNÉTICA No invasivo Ideal en JDM Puede guiar el sitio de biopsia e incrementa los elementos diagnósticos Músculo es homogéneamente oscuro en T1 y la inflamación se ve hiperintensa tanto en T1 como T2 Short Tau inversión recovery (STIR) permite resaltar las zonas de inflamación, oscureciendo la hiperintensidad de la grasa T1 muestra daño y cronicidad vs STIR que muestra actividad de la enfermedad Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 76. INDICACIONES Documentar la miositis o reagudización con CPK normal, EMG o Bx normales Confirmación de ADM, no evidenciará inflamación muscular Distinguir una crónica activa de una miositis inactiva crónica Dirigir el sitio de biopsia Aclarar el diagnóstico en casos atípicos de miopatía inflamatoria y miositis no inflamatorias Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 79. RESONANCIA MAGNÉTICA Espectroscopía de MRI Demuestra la bioenergética de músculo normal y anormal MRI de difusión Cuantifica inflamación muscular Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 80. PIEL Alteración vacuolar de la membrana basal de la epidermis, keratinocitos necróticos (apoptosis), infiltrado linfocitario perivascular Microscopía de los capilares del lecho ungueal Biopsia de piel cuando hallazgos de piel son atípicos Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 81. PULMONAR EIP con reducción de CVF en 55% del VN predice retención de CO2 secundario al compromiso de M. respiratorios Patrón restrictivo en espirometría Disminución en la capacidad de difusión de CO2 y disminución de la DA-a de O2 al ejercicio Rx de tórax tiene baja sensibilidad comparado con CT de Tórax de alta resolución Hallazgos más comunes Patrón reticular, vidrio despulido, panal de abeja, Neumonía intersticial no específica (patrón + frecuente) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 82. PULMONAR BAL Predominio CD8+, LB Anticuerpos antiendoteliales 20 a 56 % ptes con miositis Concentración de glicoproteína mucinosa KL 6 disminuye luego de tratamiento y niveles altos se correlacionan con Daño Alveolar difuso Anti Jo1
- 83. CARDÍACO Autopsia: miocarditis Disturbios de la conducción Niveles de troponina I más fidedignos como marcador de daño miocárdico (> Se) MRI de difusión con gadolinio muestra lesión inflamatoria cardíaca
- 84. INTESTINAL DISFAGIA TRAGO DE BARIO: espasmo cricofaríngeo, pobre coordinación del movimiento de músculos faríngeos y aspiración de bario hacia la tráquea Manometría o Cinesofagograma: hipomotilidad esofágica distal
- 85. Anticuerpos asociados a Miositis Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 86. TRATAMIENTO DE LAS MII
- 87. TRATAMIENTO METAS: Paciente recupere función muscular Asegurarse que diagnóstico sea correcto
- 88. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 89. TERAPIAS PRIMARIAS CORTICOIDE Primera línea 1 a 2 mg/kg/día Con enfermedad severa o presencia de múltiples factores de mal pronóstico iniciar MPDN 1g/día por 3 días Mantener 1 mg/kg/d al menos 1 mes y hasta que la CPK se normalice. Luego reducir 25 % mensualmente hasta dosis de 5 a 10 mg/día Alto riesgo de agudización de los síntomas durante retiro del corticoide Vigilar por efectos adversos
- 90. TERAPIAS PRIMARIAS Metotrexate Puede reemplazar al corticoide Efecto 2 a 3 meses luego de su inicio. Mejor en hombres y Síndrome antisintetasa Dosis: 10 a 15 mg/ semana e incrementar 5 mg/semana cada mes hasta alcanzar 25 30 mg/semana Efectos GI, fatiga, malestar general, citopenias y toxicidad hepática Niveles de transaminasas y LDH Ratio transaminasas, LDH: CPK Toxicidad pulmonar menor que en AR
- 91. OTROS AGENTES AZATIOPRINA Miositis refractaria a corticoides 150-200 mg/día Combinada con corticoide mejora habilidad funcional 1 y 3 año de tratamiento Efectos adversos: GI, leucopenia y toxicidad hepática
- 92. OTROS AGENTES Gammaglobulina IV Rápido inicio de acción Ideal para casos de miositis severa e infectados No buena efectividad en miositis por cuerpos de inclusión Dosis: 1g/kg/d por 2 días consecutivos, cada mes por 3 a 6 meses Efectos adversos: taquifilaxis, meningitis aséptica, flu-like síndrome, cefaleas, rash, cambios de PA Mantener buena hidratación y disminuir velocidad de infusión
- 93. OTROS AGENTES Micofenolato mofetilo PM/DM resistente a corticoide Después de MTX y AZA Dosis: 500 mg VO bid para iniciar y luego 1 g bid Inicio de acción 1 a 2 meses luego de iniciar Efectos adversos: GI, diarreas, citopenias e incremento de las infecciones
- 94. OTROS AGENTES CICLOFOSFAMIDA Menos efectivo y más tóxico que AZA y MTX De elección para EIP y Vasculitis 1 a 2 mg/kg/día y no más de 150 mg/día Pulso IV mensualmente para EIP
- 95. OTROS AGENTES CICLOSPORINA Y TACROLIMUS Inhiben la activación de LT CD4+ JDM y MIOSITIS RESISTENTE A CORTICOIDES Interacción con jugos de uva Efectos adversos: disfunción renal e hipertensión
- 96. OTROS AGENTES ANTIMALÁRICOS Manifestaciones extramusculares: artritis, fatiga, paniculitis Dosis: HCQ 200 a 400 mg/día Cloroquina y quimacrina Pueden combinarse Exacerban inicialmente las manifestaciones cutáneas que luego mejorarán a largo plazo
- 97. OTROS AGENTES AGENTES ANTI TNF ALFA Infliximab en JDM, PM y DM Empeoró las lesiones Se detuvieron estudios de investigación por exacerbaciones Se reevalúa su rol en la fisiopatología de esta enfermedad
- 98. OTROS AGENTES RITUXIMAB Buena respuesta al tratamiento Se han utilizado dosis de rescate con éxito
- 99. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 100. EXTRAMUSCULARES Enfermedad Pulmonar Intersticial (EIP) 30 A 40 % Más difícil de asesorar y tratar Agudo, subagudo o crónico Sd antisintetasa responde mejor a la terapia que los que tienen Ac negativos Pulsos de Corticoides, Ciclofosfamida y Ciclosporina-tacrolimus Seguimiento con CAT de Tórax de Alta resolución
- 101. EXTRAMUSCULARES CARDÍACO Falla cardíaca y/o arritmias Corticoides y agentes inmunosupresores
- 102. EXTRAMUSCULARES GASTROINTESTINALES Disfagia, reflujo, distensión abdominal, diarrea o constipación Disfagia severa = tratamiento agresivo Pulsos de Corticoides, IGIV, inmunoterapia, Esofagitis por reflujo Perforación de mucosa gástrica En niños Pulsos de corticoides, IGIV, citotóxicos
- 103. EXTRAMUSCULARES PIEL Responde bien a agentes de primera línea Hidroxicloroquina Cremas tópicas de corticoide, tacrolimus Pulsos de corticoides, micofenolato, MTX, IGIV
- 104. EXTRAMUSCULARES CALCINOSIS Evitar trauma Evaluación agresiva de piel y subcutáneo BCC, inhibidores de Vit K, hidróxido de aluminio, colchicina
- 105. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN Controversial y no satisfactorio No responde a corticoides sino a inmunosupresores MTX, IGIV Terapia física y rehabilitación Responden mejor: CPK 5 veces el límite sup del valor normal, inflamación activa
- 106. TRATAMIENTO Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 107. TRATAMIENTO Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 108. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
- 109. TERAPIA NO FARMACOLÓGICA EDUCACIÓN FAMILIAR Y DEL PACIENTE REHABILITACIÓN Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
Notas do Editor
- Raynaud phenomenon, puffy fingers, sclerodactyly, and distal esophageal (smooth muscle) hypomotility
- fibrillation potentials, complex repetitive discharges, positive sharp waves), as well