SÍNDROME NEFROTICO CON ÉNFASIS EN PEDIATRÍA. ETIOLOGIA, CUADRO CLÍNICOS, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO.

1. JOSE M. CORREA CUCUÑAME
INTERNADO USC

2. Síndrome nefrótico
SN es el término clínico que se aplica a enfermedades glomerulares
caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl),
edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.

3. Epidemiología
 2-7 x 10⁵ año
 prevalencia 15 casos por 100 000 niños. con máxima incidencia 3-5 años.
 prevalencia sexo masculino proporción 1:2

4. Clasificación
 SN primario: idiopático,congénito.90%
 Secundario
 Sensible o resistente a esteroides.

5. Idiopáticas
 Clasificación
 Sd nefrótico de cambios mínimos.
 Glomeruloesclerosis segmentaria focal.
 Proliferación Mesangial difusa.
 Glomerulonefritis Membranoproliferativa.
 Glomerulonefritis endocapilar.

6. Secundario

8.  El SN congénito se debe a mutaciones de las proteínas podocitarias y se
presenta desde el periodo fetal a la vida adulta.

10.  Proteoglicanos, colágeno tipo IV nidogeno,laminina.

12. Mecanismos inmunológicos
Las alteraciones de los linfocitos T, B y factores
de permeabilidad vascular predominan en SN
idiopático corticosensible con histología de
enfermedad de cambios mínimos (ECM).

13. Alteración genética
 Las mutaciones NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2.
 90% de los SN de comienzo en los tres primeros meses de vida.

15. EDEMA PROTEINURIA HIPOALBUMINEMIA
En el SN idiopático la
distribución del edema
predomina en zonas de
declive, significativo en
cara y genitales

16. SIGNOSMENOS
FRECUENTES
• Hematuria (25%), hipertensión
arterial (20%) e insuficiencia
renal (3%), que se asocian con
lesión renal subyacente
MAS
FRECUENTES
• La ascitis, la hepatomegalia y
el dolor abdominal que precisa
una cuidadosa valoración para
descartar peritonitis primaria,
que puede estar presente
alinicio del cuadro.
• La mayoría presentan derrame
pleural sin disnea
• No es común el edema
pulmonar pero sí en pacientes
que han recibido tratamiento
con albúmina IV (en general
contraindicada)

17. Los pacientes son más
susceptibles a infecciones
(especialmente
neumococo)
La enfermedad, las
complicaciones y el
tratamiento contribuyen a
la desnutrición y el
hipocrecimiento
En niños que responden
al tratamiento, la FR es
normal a largo plazo. Sin
embargo los ptes con SN
congénito a Enf. Renal
terminal
Las alteraciones
secundarias son
dislipemia,
hipercoagulabilidad y
alteraciones tiroideas
Loa niños pequeños
tienen mayor riesgo de
hipovolemia
Con mayor riesgo de
peritonitis primaria,
celulitis, neumonía,
meningitis y sepsis
La asociación de
hipovolemia, diuréticos,
infecciones, punciones
venosas e inmovilización
contribuyen al riesgo de
fenómenos tromboembólicos
en miembros inferiores,
renal, seno longitudinal o
pulmonar (2-8%)

19.  orinas espumosas que alertan sobre la posibilidad de proteinuria; hematuria
hasta en 40% de los pacientes.
 Cilindruria, eritrocitos y leucocitos sugieren lesión glomerular.
 Alteraciones del pH y de la concentración de la orina sugieren lesión tubular
asociada.
 cuerpos redondos u ova-les, que son partículas grasas debidas a la
hiperlipidemia.

20.  ■ útil para evaluar si hay derrame pleural o pericárdico y posibles
consolidaciones neumónicas.
 Se debe evaluar el hilio para buscar adenopatías mediastinales y signos de
TBC primaria, ya que se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides

21. Hemograma
 Mediremos con este hemoglobina, hematocrito que muestraran hemoconcentración orientando
al diagnóstico de hipovolemia.
 Buscar signos sugestivos de infección.
 La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la hipoalbuminemia y la
hiperlipidemia.
 Evaluar también el recuento plaquetario

22.  ■ a menos que se encuentre un síndrome nefrítico asociado, los pacientes con
SN no elevan el nitrógeno ureico ni la creatinina.
 incluso con insuficiencia renal aguda (relación BUN/creatinina =20 más
alteración de parámetros de diagnóstico de infección renal aguda); esta
insuficiencia inicialmente es prerrenal por hipovolemia grave que si no es
corregida puede progresar a necrosis tubular aguda.

23.  algunos pacientes con SN pue-den manifestarse con hipocalcemia, la cual es
secundaria a hipoalbuminemia con disminución del calcio ionizado.
 La hiponatremia que puede ser caudasa por la hiperlipidemia o dilucional.
 Si hay hiponatremia con densidad urinaria elevada muestra la incapacidad
del riñón para excretar agua libre.

24.  La hipertrigliceridemia es frecuente cuando los niveles de albúmina se acercan a
1,5 g/ dL. Se considera hipercolesterolemia > 300 para hacer el diagnóstico, sin
que sea condición sine qua non.

25.  ■ idealmente, a todos los pacientes con diagnóstico de SN oligúrico se les
debe hacer ecografía Doppler abdominal para buscar trombosis de vena o
arteria renales, porta y cava; además, sirve para evaluar tamaño renal,
relación corticomedular.

26.  solicitar complemento sérico, tiende a estar disminuido
 Inmuno-globulinas: IgM normal o elevada con IgG e IgA disminuidas, debido
al mayor peso de la IgM para ser excretada. Estos pacientes tienen solamente
actividad de 20% de IgG, lo cual los predispone a infecciones.


27. PARACLÍNICOS HALLAZGOS
Examen de orina
aumentada DU; aumentado pH; glucosuria; proteinuria (>+++);
leucocituria; hematuria micro; cuerpos ovales; cilindros hemáticos
(GNMP)
Pruebas cuantitativas de
proteinuria
Relación albúmina/creatinina >2
Albúmina sérica Hipoalbuminemia
Lípidos Aumentado colesterol total y TG. Alb<1.5 aumentado LDL
Cuadro hemático Anemia microcítica, hipocrómica. Leucocitosis y VSG.
Pruebas de función renal aumentado BUN (20% de casos)
Electrolitos séricos Baja Na (hiperlipidemia o dilucional). Baja Ca y vit D.
Complemento sérico Bajo (GMNMP)
Rx tórax Posibles derrames pleurales, infx.
Ecografía renal Aumento de tamaño y ecogenicidad (en lesiones complejas)
Biopsia renal La clasificiación HP

28. SN TRATAMIENTO
Se inicia en fase aguda y se mantiene
hasta que se alcanza remisión del SN.
 Prevenir las complicaciones,
 Enlentecer la pérdida de función renal en el
SN corticorresistente.
 Evitar las complicaciones tromboembólicas.
 Mejorar la calidad de vida de los pacientes.
TRATAMIENTO
SINTOMATICO

29. TRATAMIENTO SINTOMATICO
1. Actividad física diaria.
2. Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
3. Restricción de sodio y moderada de líquidos para alcanzar balance
negativo hasta remisión de edemas. (No administrar fluidos
intravenosos si no es estrictamente imprescindible (hipovolemia e
hiponatremia sintomática, peritonitis).
4. Diuréticos: indicados solo en caso de edema incapacitante y previa
corrección de la hipovolemia.

30. TRATAMIENTO ESPECIFICO
 CORTICOTERAPIA
1. Prednisona oral en dosis de 60
mg/m2/día (2 mg/kg/día)
durante 4-6 semanas
2. seguido de 40 mg/m2 /días
alternos (1,5 mg/kg) durante
4-6 semanas
RESPUESTA AL TTO:
 Estado de remisión: desaparición de la
proteinuria (<4mg/m2/hora)
 Remisión completa: desaparición de la
proteinuria y normalización de la
albuminemia.
 Remisión parcial: normalización de la
albuminemia (> 3g/l) con persistencia de
proteinuria en rango no nefrótico (4-40
mg/ m2 /hora).
 Recaída: aparición de proteinuria en tira
reactiva >2+ durante cinco días
consecutivos.
 Resistencia: persistencia de proteinuria
en rango nefrótico tras ocho semanas de
tratamiento.

31. TRATAMIENTO
ESTRATEGIA DE SEGUIMIENTO
Remisión:
Retirada progresiva de la prednisona en 4-6 semanas con reducción de
dosis 5 mg/semana.
Resistencia y remisión parcial: 3 bolos de Metilprednisolona iv (30
mg/kg), cada 48 horas + la PRD a dosis de 60 mg/m2.
Recaida:
 Prednisona oral a 60 mg/m2/día hasta proteinuria negativa durante
cinco días.
 Luego 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas con retirada
progresiva en 4-6 semanas.

34. TRATAMIENTO SN CORTICODEPENDIENTE
En recaídas frecuentes, y
corticodependencia se
recomienda:
CORTICOIDES +
INMUNOSUPRESORES
1. Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/día durante 8
semanas, vía oral, realizando una retirada progresiva de la
prednisona en las cuatro primeras semanas.
2. Micofenolato: dosis de 400-600mg/m2/12 horas durante
6-12 meses. asociado durante el primer mes a prednisona
oral, disminuir dosis de forma progresiva a lo largo del
segundo mes y retirar al inicio del tercer mes.
3. Ciclosporina: dosis inicial de 100 mg/m2/día (2,5
mg/kg/día) en dos tomas. Aumentar cada 15 días 10-20
mg/m2/día. Mantener seis meses y retirar progresivamente
en 3-6 meses.

35. TRATAMIENTO SN CORTICORESISTENTE
Pulsos de metilprednisolona: 30 mg/kg en perfusión IV de 2-4
horas, a intervalos crecientes:
o 6 dosis en días alternos.
o 1 dosis semanal durante 8 semanas.
o 1 dosis cada 2 semanas durante 2 meses.
o 1 dosis mensual durante 8 meses.
o 1 dosis cada 2 meses durante 6 meses.
Asociado a 2 mg/Kg en días alternos de prednisona oral.
La alternativa a este tratamiento es la utilización de CF administrada a dosis
de 2- 3 mg/Kg/d durante 12 semanas + dosis bajas de PRD alterna
(0,5mg/kg/48h).

36. ROMAN ORTIZ E. SINDROME NEFROTICO PEDIATRICO.PROTOC DIAGN TER
PEDIATR. 2014; 1:28-301
Síndrome nefrótico en la niñez CCAP Año 2 Módulo 3 septiembre de 2003.
SD NEFROTICO EN NIÑOS BOI MED HOSP INFANT MEX VOLUMEN 57-
NUMERO9 SEP, 2000. ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRIA.