Definicion, epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, cuadro clinico, diagnostico, tratamiento y pronostico.

1. PANCREATITIS
| AUTOINMUNE |

2. Pancreatitis Autoinmune |Definición
Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17
Pancreatitis autoinmune
o Inflamación crónica del páncreas
causada por mecanismos
autoinmunes documentados
en su histopatología.
o Presencia de altos niveles de Ac. Ig G.
o Adecuada respuesta a esteroides.
o Puede asociarse o no a otras
enfermedades autoinmunes.

3. Pancreatitis AI | Términos
Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17
Pancreatitis autoinmune
 Pancreatitis Esclerosante.
 Pancreatitis Inflamatoria Primaria.
 Pancreatitis Esclerosante Linfoplasmocitíca.
 Pancreatitis con estenosis difusa e irregular
del conducto Pancreático.
 Pancreatocolangitis Esclerosante.
 Pancreatitis Pseudotumoral.
 Pancreatitis crónica tumefactiva idiopática.

4. Fisiopatología
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Pancreatitis autoinmune
Compleja , involucra:
-Predisposición genética,
-Exposición previa a
antígenos (autoantígenos)
-Presencia de factores
desencadenantes
-Defectos en la inmunorregulación.
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5. Epidemiologia
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Pancreatitis autoinmune
Reportada en Japón, Europa y Corea.
Pocos reportes en USA.
• Edad : Corea 45 - 75 a
Japón: 28 - 78 a
Italia ≈ 42 a
• Sexo : Corea- Japón : Masculino >>> Femenino
Italia 1 : 1
La incidencia, prevalencia y relación con factores
raciales, son todavía desconocidos.
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6. Clínica
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Pancreatitis autoinmune
- Sintomatología leve o ausente
- Heterogéneos:
Ictericia obstructiva sin dolor ( 65 – 80 % )
Dolor abdominal leve ( 35 % )
Como pancreatitis aguda ( < 25 % )
Perdida de peso ( 35% )
Diabetes Mellitus inicio / esteatorrea
Sospecha malignidad bilio-pancreática
Asociación ocasional con otras
enfermedades autoinmunes.
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7. Asociación con otras enfermedades autoinmunes
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Pancreatitis autoinmune
 Síndrome de Sjögren
 Colangitis esclerosante
 Enfermedad inflamatoria intestinal
 Fibrosis retroperitoneal
 Lupus eritematoso sistémico
 Tiroiditis de Hashimoto ó Enf. de Graves
 Artritis reumatoidea
 Cirrosis Biliar Primaria
 Vasculitis, uveítis autoinmune, etc.
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8. Criterios HISORt para PAI
Critérios diagnósticos asiáticos para PAI 2008.
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9. 1. TC: Agrandamiento difuso (tumefacción) del páncreas, y
2. ERCP: Estrechamiento irregular difuso o segmentario del ducto pancreático
principal
1. Niveles elevados de IgG y/o IgG4. o
2. anticuerpos detectados
Fibrosis e infiltración linfoplasmocitaria
Criterio I y cualquiera de los criterios II-IV
Criterios Diagnósticos [Asan Medical Center]
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Pancreatitis autoinmune
Criterios de Inclusión
I . Imágenes pancreáticas (esencial)
II. Hallazgos de laboratorio
III. Hallazgos histopatológicos:
IV. Respuesta a los esteroides
Diagnóstico definitivo:
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10. Histología es la prueba de oro en el Dx.
A. Ducto pancreático con infiltración LP y fibrosis
B. Venulitis y fibrosis perivenular
C. Fibrosis intersticial e infiltrado LP difuso
D. Ducto pancreático rodeado de infiltracion LP
(Principalmente TGI : CUI, Crohn, CEP, CBP)
Criterios Diagnósticos [Italian Group]
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Pancreatitis autoinmune
1. Histología y citología
2. Asociación con otras enfermedades autoinmunes
3. Respuesta a esteroides
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11. - Amilasas – lipasas : normal ó discreto aumento
- Perfil hepático colestásico (frecuente)
- Aumento Ig G ó hipergamaglobulinemia (Ig. G4 más específica)
- Autoanticuerpos
 ANA
 Anti-LF (Antilactoferrina)
 Anti- ACA-II (Anticuerpo antianhidrasa carbónica) *
 Anticuerpo Antimicrosomales.
 Factor Reumatoide.
 Anticuerpos Anti-ML (Músculo liso).
Exámenes complementarios
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Pancreatitis autoinmune
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12. Glándula difusamente hipoecogénica con áreas
hiperecogénicas.
- Se observan zonas de baja densidad en las fases
tempranas tanto en las lesiones focales como en la
cápsula pancreática, mientras que en las fases
tardías estas lesiones están bien realzadas respecto
al parénquima normal, lo cual es indicativo de
fibrosis y atrofia acinar.
- Densidad tipo anillo pericapsular.
- Masa en páncreas con agrandamiento difuso (sin
infiltración grasa peripancreática, cambios
flemonosos, calcificaciones ó pseudoquistes).
Imagenologia
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Ecografía
TAC Helicoidal
Ecografía que muestra agrandamiento homogéneo del
cabeza y cuerpo del páncreasy dilatación de la vía biliar.
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13. Masa que obstruye el conducto pancreático en el
cuerpo-cola del páncreas.
Resonancia Magnética
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14. - Estrechez difusa o segmentaria del CPP.
- Estrechez ó estenosis de la VBP en su porción
intrapancreática.
- No dilatación ó mínima pre-estenótica.
- CPRE “ patrón esclerosante “.
- Forma focal : estenosis localizada y dilatación pre-
- Espectro : focal → segmentaria → difusa
CPRE
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15. Corticoides
La administración estará guiada por el monitoreo de la IgG 4 sérica se suspenderán si la IgG4
sérica es baja, se continuarán si permanece en una meseta o se aumentarán cuando la IgG4
aumenta.
INDICACIÓN:
- Estenosis ductal CPP y/o CBC
- Anormalidad inmunoserológica ó Enf. Autoinmune asociada
BENEFICIO:
- Mejoría ictericia y dolor abdominal
- Mejoría estenosis CPP y CBC
- Mejoría anormalidades laboratorio
- Mejora pronóstico al evitar extensión y deterioro funcional
DOSIS: - Prednisolona 30 – 40 mgs / día 1- 2 meses
- Disminuir 5 mgs c/ 2 – 4 semanas
- Mantenimiento 5 -10 mgs/ día . Cuánto tiempo ?
- Respuesta en : 2 – 4 semanas
Tratamiento
OTROS TRATAMIENTOS
Stent biliar: Ictericia por obstrucción
Vía Biliar Principal .
Ac. Ursodeoxicólico.
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16. Buena respuesta a los esteroides.
Algunos mantenimiento bajas dosis esteroides.
Bajo % recurrencia. Mejora con retratamiento.
 No se asocia a desarrollo Ca. Páncreas.
Baja incidencia insuficiencia exocrina ( esteatorrea ).
 Baja incidencia insuficiencia endocrina (DM ) < 20 %.
Infrecuente calcificaciones ó pseudoquiste.
Pronóstico
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Pancreatitis autoinmune
Pancreatitis AI |

17.  PCA es un tipo distintivo de PC por su respuesta a esteroides.
 Criterios diagnósticos son sugeridos (Japón e Italia ), su valor
lo determinarán estudios posteriores.
 La prueba Dx de oro es su histopatología, difícil de obtener
en muchos casos. Importante la clínica, laboratorio e
imágenes (CPRE ).
 Su etiopatogenia no es clara. Se sugiere base autoinmune.
 Su estudio ayudará a una mejor clasificación y diseño de
métodos nuevos de Dx. Ej : Ig G4, Anticuerpos AC II.
 En su diagnóstico los japoneses dan valor a la CPRE y los
europeos a la histopatología.
Resumen
Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17
Pancreatitis autoinmune
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