Fisiopatologia de los Sindromes hipofisiarios, Universidad Mayor de San Simon.

1. UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN
FACULTAD DE MEDICINA
Eduardo. L. Suárez Barrientos
SÍNDROMES HIPOFISIARIOS

2. Generalidades
• Los trastornos
endocrinos derivan de:
la hipofunción
• o
• LA HIPERFUNCIÓN de
una glándula endocrina

3. ¿Como se dividen los trastornos
endocrinos en general?
• PRIMARIOS→ glándula blanco
(GB)que produce la hormona.
• Ej. X y/o Tiroidectomia total

4. ¿Como se dividen los trastornos
endocrinos en general?
• SECUNDARIOS la GB es normal, el
problema es con las hormonas
liberadoras o de factores liberadores
→ sistema hipofisiario.
• Ej X y/o hipofisectomia total elimina
la estimulación de HACT → glándula
suprarrenal.

5. ¿Primario – secundario?

6. ¿Como se dividen los trastornos
endocrinos en general?
• TERCIARIOS por disfunción hipotalámica
• Ej. Craneofaringioma o radiación cerebral
• ¿Que es el craneofaringioma?
• Es un tipo de tumor de crecimiento que se localiza
en el interior del cráneo, cerca de la hipófisis y del
quiasma óptico, proviene de restos embrionarios
de la bolsa de Rathke.
• Es más común en niños, pero puede aparecer
también en adultos. Es un tumor poco frecuente,
se diagnostican entre 0.13 y 2 casos por 100.000
habitantes y año.
• A pesar de que se considera un tumor benigno,
puede ocasionar complicaciones graves.

7. HIPOFISIS

8. HORMONAS QUE SECRETA LA
ADENOHIPOFISIS
1. Hormona adrenocorticotropica (HACT)
2. Hormona estimulantes de la tiroides (HET)
3. Hormona del crecimiento (HC)
4. Hormonas gonadotropicas:
a) Hormona estimulante del folículo (HEF)
b) Hormona luteinizante (HL)
c) prolactina

9. ¿Qué hormonas controlan la secreción de
hormonas a partir de otras glándulas
endocrinas?
1. HACT controla la liberación de cortisol a partir
de la glándula suprarrenal
2. HET controla la secreción de hormonas tiroideas
a partir de la glándula tiroides.
3. HEF. En la mujer produce la maduración de los
foliculos ovaricos y en los hombres la
espermatogenesis.
4. HL. → la ovulación. En los hombres, estimula a
las células de Leydig → testosterona

10. ¿Cómo se dividen los tumores
hipofisiarios?
• 1. De acuerdo al origen:
• Primario y secundario
• 2. De acuerdo a la actividad
• Funcionales (secretan hormonas) y
no funcionales
• 3. De acuerdo al tamaño
• microadenomas < 10 mm y
MACROADENOMAS > 10 mm

11. ¿Cuales son mas frecuentes, benignos
o malignos?
• Los adenomas benignos constituyen la mayor
parte de los tumores funcionales del lóbulo
anterior de la hipófisis.
• Los carcinomas hipofisarios son menos
comunes

12. HIPOPITUITATRISMO
• ¿Porque es tan importante la ↓ de la
secreción de hormonas hipofisiarias?
• Porque afecta a muchos otros sistemas
endocrinos aumentando la morbilidad y la
mortalidad.

13. HIPOPITUITATRISMO
• ¿Cuánto porciento del lóbulo anterior de la
hipófisis debe destruirse antes de que exista
evidencia clínica de hipopituitarismo?
• Es una buena pregunta habrá que estudiar

14. HIPOPITUITATRISMO
• Etiología:
1. Congénita
2. Adquirida

15. Causas adquiridas de
Hipopituitarismo
1. Tumores y lesiones con efecto de masa:
a) Adenomas
b) Quistes
c) Cáncer metastásico
2. Tratamiento:
a) Cirugía
b) Radiación hipofisaria

16. Causas adquiridas de
Hipopituitarismo
• 3. Lesiones infiltrativas e
infecciones: hemocromatosis,
hipófisis linfocítica.
• ………¿y que es la
hemocromatosis?
• 4. Infarto hipofisiario: Síndrome
de Sheehan

17. Causas adquiridas de
Hipopituitarismo
• 5. ¿Apoplejía hipofisaria?
• fenómeno isquémico como hemorrágico,
que se puede producir en un adenoma
hipofisario o en una glándula hipofisaria
normal.
• 6. Trastornes genéticos infrecuentes.
• 7. Síndrome de la silla turca vacía

18. ¿Que es el Síndrome de la silla turca
vacía?
Investigar para aprender

19. Causas adquiridas de
Hipopituitarismo
8. Trastornos hipotalámicos:
a) Tumores y lesiones con efecto de masa
(craneofaringiomas)
b) Radiación hipotalámica
c) Lesiones infiltrativas (sarcoidosis)
d) Traumatismos
e) Infecciones

20. ¿Que es la sarcoidosis?
• La sarcoidosis, (del griego sarx, que significa "carne") o enfermedad
de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosa sistémica, de
carácter autoinmune, que afecta a todas las poblaciones y etnias
humanas, y fundamentalmente a adultos entre 20 y 40 años.
• Sus causas son desconocidas.
• Los síntomas pueden aparecer repentinamente, pero suelen
manifestarse de manera gradual.
• El curso de la enfermedad es variable y puede ser desde
asintomática hasta crónica (en el 5% de los casos), pudiendo llevar a
la muerte (sólo en un 1% de los casos en que se hace crónica).
• La enfermedad puede manifestarse en cualquier órgano del cuerpo

21. ¿Que es la sarcoidosis?

22. ¿Que es la sarcoidosis?

23. Hipopituitarismo
manifestaciones clínicas

24. ¿ cual es la característica de la deficiencia de las
hormonas del lóbulo anterior de la hipófisis?
A. Suelen desarrollarse de manera gradual
B. Presenta una deficiencia secuencial típica:
1. HC
2. HL
3. HEF
4. HET
5. HACT
¿Cual es la mas grave?

25. ¿CÓMO SE MANIFIESTA LA DEFICIENCIA DE HACT?
¿Cómo se manifiesta la deficiencia de HACT?
Debilidad, nauseas y anorexia, fiebre e hipotensión postural

26. ¿Cuales son las hormonas
responsables del crecimiento?
• Depende de que periodo hablamos el prenatal
o el postnatal

27. Recuerden esta imagen

28. En el crecimiento prenatal
Hormona Características
Insulina Tiene una importante acción sobre el
crecimiento, afecta tanto el crecimiento como la
diferenciación de los tejidos in utero después de
las 30 semanas de gestación.
Lactógeno
placentario
(HPL).
Aumenta progresivamente durante la gestación
Juega un papel importante como factor de
crecimiento para el feto y/o la placenta.

29. En crecimiento postnatal
Hormona Características
Hormona de
crecimiento (hGH).
Es la principal reguladora del crecimiento somático
Hormonas tiroideas. Importantes para la maduración normal del cerebro, el
crecimiento óseo y el cierre epifisiario
Factores de
crecimiento insulino
símiles (IGFs) o
somatomedinas.
Disminuye con la DNT, con el exceso de
glucocorticoides, y con las enfermedades sistémicas
como la insuficiencia hepática.
Hormona
paratiroidea, Vit. D y
calcitonina.
Regulan el metabolismo y desarrollo óseo.
Hormonas sexuales. Regulan: el crecimiento longitudinal, el cambio de las
proporciones corporales, la distribución grasa, musculo,
los caracteres sexuales y el cierre de los cartílagos de
crecimiento.

30. Hormona del crecimiento

31. Hormona del crecimiento
• EL EFECTO PREDOMINANTE del exceso
persistente de la HC es.
A. Promueve la velocidad de síntesis de proteínas
B. Favorece la movilización de ácidos grasos.
C. Incrementa la utilización de ácidos grasos para la
obtención de energía (combustible).
D. Aumenta la s concentraciones de insulina.
E. Incremento de las concentraciones de glucosa

32. Hormona del crecimiento
• ¿Por qué se produce un incremento de las
concentraciones de glucosa a pesar de un aumento
de la insulina ?
• Otra buena pregunta que es necesario investigar

33. HORMONA DEL CRECIMIENTO
• ¿Cómo es que la HC genera el crecimiento óseo?
• Por vía indirecta al inducir al hígado a producir FCI .
Estos péptidos actúan sobre el cartílago y el hueso
para promover su crecimiento.
• Se han identificado por lo menos 4 FCI. De estos, el
FC-I Somatomedina C parece ser el mas importante
desde la perspectiva del crecimiento.

34. HORMONA DEL CRECIMIENTO
• ¿Cuáles son las hormonas hipotalámicas que
regulan la secreción de HC?
• HLHC.
• Somatostatina que inhibe la liberación de HC.

35. HORMONA DEL CRECIMIENTO
• ¿en que periodo del día se secreta hormona del
crecimiento?
• Otra pregunta para investigar
• ¿Cual es la importancia de esta información?

36. HORMONA DEL CRECIMIENTO
• ¿Qué factores no hormonales estimulan la
secreción de HC?
• Hipoglucemia, ayuno, inanición, ↑ de aminoácidos
en sangre (arginina), condiciones de estrés, ejercicio
intenso.
• ¿Qué factores no hormonales inhiben la secreción
de HC?
• Es importante investigar la pregunta

37. Niños de talla baja
causas
• 1. VARIANTES NORMALES
a) Talla baja genética o familiar
b) Talla baja constitucional
¿En que se parecen y en que se diferencian?
Se parecen en que ambos no son condiciones patológicas sino
variaciones de las directrices poblacionales.
Se diferencian en que: en la talla baja genética muestra una
proporción corporal apropiada y tener una talla cercana al
promedio de la talla de los progenitores.
En la talla baja constitucional generalmente se trata de varones
con moderada talla baja, constitución delgada, maduración
esquelética y sexual tardía, ante la ausencia de causas que
expliquen el crecimiento menor

38. Niños de talla baja
causas
• 2. Peso bajo al nacer (RCIU)
• 3. Trastornos endocrinos
a) Insuficiencia de HC
b) Producción de HC sin actividad biológica
c) Respuesta deficiente de FC-1 a concentraciones
normales o altas de de HC (enanismo tipo Laron)
d) Hipotiroidismos
e) Diabetes mellitus mal controlado
f) Exceso de glucocorticoides
g) Metabolismo mineral anómalo
(seudohipoparatiroidismo)

39. Niños de talla baja
causas
• 4. Enfermedad crónica.
a) Asma
b) Cardiopatía
c) Nefropatía
d) Síndrome de mala absorción (sprue
celiaco)
• 5. Deprivación nutricional
• 6. Trastornos endocrinos funcionales
(enanismo psicosocial).

40. Niños de talla baja
causas
• 7. Trastornos cromosómicos
(Sind. de Turner XO)
• 8. Anomalías esqueléticas
Acondroplasisa)

41. INSUFICIENCIA DE HC EN NIÑOS
VARIANTES
1. INSUFICIENCIA IDIOPÁTICA DE HC.
Carecen de HLHC hipotalámica sus
somatotropos son normales.
2. NIÑOS CON TUMORES HIPOFISIARIOS
O AGENESIA HIPOFISIARIA. Carecen de
somatotropos.
3. PANHIPOPITUITARISMO. Insuficiencia
de todas las hormonas de la
adenohipofisis

42. INSUFICIENCIA DE HC EN NIÑOS
VARIANTES
4. RESPUESTA DEFICIENTE DE FC-1 A
CONCENTRACIONES NORMALES O
ALTAS DE DE HC. Enanismo tipo Laron

43. INSUFICIENCIA DE HC EN NIÑOS
VARIANTES
5. INSUFICIENCIA CONGÉNITA DE HC. Presentan al
nacer: talla baja, hipoglucemia, convulsiones.
Seguida de reducción de la velocidad de
crecimiento que se hace evidente entre 1 – 2 años.
Mas adelante en su forma clásica presentan:
inteligencia normal, talla baja obesidad con
características faciales inmaduras retraso de la
maduración esquelética, pubertad retrasada. En
los varones microfalo.
6. INSUFICIENCIA ADQUIRIDA DE HC. Se desarrolla
en fase posterior de la niñez puede derivar de un
tumor hipotalámico hipofisario

44. INSUFICIENCIA DE HC EN ADULTOS
Existen dos categorías:
1. Insuficiencia de HC desde la infancia.
2. Insuficiencia de HC desarrollada
durante la edad adulta.
¿Que tienen en común?
1. Disfunción endotelial
2. ↑ del espesor de las capas íntima y
media arteriales
3. ↑ prevalencia de placas
ateroescleróticas.

45. INSUFICIENCIA DE HC EN ADULTOS
En que se diferencian

46. INSUFICIENCIA DE HC EN ADULTOS
En que se diferencian

47. ¿Porque los adultos con deficiencia de GH presentan
aumento de la tasa de mortalidad cardiovascular?:
• FACTORES DE RCV
TRADICIONAL
1. ↑ adiposidad central
2. ↑ Grasa visceral
3. Resistencia a la
insulina
4. Dislipidemia
• FACTORES DE RCV NO
TRADICIONAL
1. ↑ PCR
2. ↑ Interleucina 6

48. TALLA ALTA EN NIÑOS
• Talla superior al percentil
95.
1. Variantes normales :
a) Talla alta genética
b) Talla alta constitucional.
2. Trastornos genéticos
a) Síndrome de Marfan
b) Síndrome XYY

50. ¿Cual seria el tx para la talla alta?
• Hormonas sexuales:
• Estrógenos en niñas
• Testosterona en varones.
• ¿Para que?
• Para inducir un cierre epifisiario temprano

51. Exceso de hormona de crecimiento
• NIÑOS
• Produce GIGANTISMO
• Secreción excesiva de HC a
partir de los adenomas
somatotropos.
• Las epifisis no se han
fusionado y los niveles altos
de FCI-1 estimulan el
crecimiento oseo excesivo
• ADULTOS
• Produce acromegalia
• 3 a 4 casos por cada millón
de personas.
• Edad promedio 44 a 45
años.
• Etiologia:
• 95 % adenoma somatotropo
5 % secreción ↑ HLHC a
partir de tumores no
endocrinos

53. Pubertad precoz isosexual
• Existe actividad temprana del eje
hipotálamo – hipofiso gonadal.
• Trae consigo el desarrollo de
características sexuales y
fertilidad
• Desarrollo sexual antes de 7 años
(6 años) niñas y niños antes de
los 9 años
• General talla alta durante la niñez
pero determina una talla baja
durante la edad adulta

54. Gracias