La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de proteínas fibrilares llamadas amiloide en diversos órganos. Puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades. Se diagnostica mediante biopsia y tinción de los tejidos con colorantes específicos. Los órganos más frecuentemente afectados son el riñón, corazón e hígado, pudiendo causar insuficiencia renal, arritmias e insuficiencia hepática.

4. B) GLICOPROTEÍNA 95% proteínas fibrilares, 5% glicoproteínas.

9. FRESCO Tres cortes de bazo LUGOL, CAOBA MECKEL AZUL VERDE

10. Arriba, tres cortes de bazo: en fresco, tratado con lugol y, además, con ácido sulfúrico. Abajo, riñón y suprarrenal ambos con reacción de Meckel positiva. En el corte de tejido renal se alcanzan a observar como puntos azules los glomérulos con amiloide. Extensa infiltración amiloídea de la corteza suprarrenal.

11. Reconocimiento del Amiloide

12. LUZ POLARIZADA ROJO CONGO Rojo Congo tiñe color pardo rojizo y, así teñido bajo luz polarizada, presenta un dicroismo verde.

13. AMILOIDE

19. Free template from www.brainybetty.com Biopsia Grasa subcut ánea Abdominal Riñón Piel Encías Zonas Ocasionales Intestino Delgado Músculo Nervio Zonas Infrecuentes MO Sinovial Bazo Hígado Tinciones Apropiadas Rojo Congo visualizada con Luz Polarizada. Tioflavina Cristal Violeta Estudios de Prote ínas o de ADN Identificación de proteínas mutantes Inmunocitoquímica. Tinciones de Inmunofluorescencia o inmunoperoxidasa con Antisueros específicos

23. Si bien son generalizadas, se presentan con el compromiso preponderante de un órgano: riñones en la fiebre mediterránea familiar (enfermedad hereditaria autosómica recesiva). Otras amiloidosis hereditarias autosómicas dominantes lesionan; nervios, corazón ó riñones

24. Subendocardio Entre fibras musculares Altera sistema de conducción. Arritmias Insuficiencia cardíaca progresiva e insidiosa

27. Se comprometen aorta, suprarrenales, vesículas seminales, articulaciones, lengua, islotes de Langerhans, hipófisis, encéfalo y corazón. El compromiso cardíaco puede llevar a la muerte.

36. Amilodosis, Hígado Se inicia en el espacio de Disse Progresivamente aprisiona hepatocitos, sinusoides adyacentes. Vasos y células de Kuppfer

44. Neuropatología