1. Vasculitis
Dr. Mauricio Gerardo Ochoa Montemayor
Residente de 2o año de Alergia e Inmunología Clínica
Dra. Alejandra Macías Weinmann
Profesor asesor
2. Introducción
• Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades con
inflamación destructiva dentro de las paredes de los vasos
sanguíneos.
• La nomenclatura actual reconoce hasta 30 formas primarias y varias
categorías de vasculitis secundarias.
Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519.Dr. Ochoa
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3. Historia
• En 1866 Kussmaul y Maier reportaron el caso de un hombre de 27
años.
• Fatiga, parestesias en pulgares y 1er dedo, con aumento progresivo
de la debilidad.
• Debilidad por neuropatía vasculítica con taquicardia, dolor abdominal
y nódulos cutáneos.
• Sugirieron el nombre “periarteritis nodosa”
Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519.Dr. Ochoa
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4. Clasificación
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013Dr. Ochoa
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5. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013Dr. Ochoa
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7. Arteritis de células gigantes
Introducción
• Vasculitis sistémica más común en el adulto
• Afecta principalmente ramas extracraneales de la carótida en
mayores de 50 años
• Conocida como “arteritis temporal”, “arteritis craneal” y “arteritis
granulomatosa”
Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa
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8. Arteritis de células gigantes
Epidemiología
• Incidencia de 0.1-7.7 por 100,000 mayores de 50 años
• Edad al diagnóstico de 79.2
• 60% con variantes en el haplotipo HLA-DRB*04
• Tabaquismo aumenta 6x el riesgo en mujeres
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9. Arteritis de células gigantes
Etiopatogenia
• Se desconoce la causa exacta
• La inflamación más comúnmente encontrada en arterias medianas
del arco aórtico
• Zonas asociadas a mayor mortalidad: temporales superficiales,
vertebrales, oftálmicas y ciliares posteriores
• Afecta lámina interna y vasa vasorum por lo que no afecta
intracraneales.
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12. Arteritis de células gigantes
Estudios de laboratorio
• BH: Anemia normocrómica leve-moderada, leucocitos normales
• VSG y PCR con marcada elevación
• PFH: alteradas en 33% de los pacientes
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13. Arteritis de células gigantes
Diagnóstico
• La biopsia de arteria temporal es
el estándar de oro para GCA.
• Debe tomarse del lado sintomático
• Sensibilidad 90-95%
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14. Arteritis de células gigantes
Tratamiento
• Prednisona 40-60 mg/día
• Continuo hasta revertir los síntomas (2-4 semanas)
• Disminuir 10% cada 1-2 semanas
• VSG y PCR son de utilidad
• Infliximab, Etanercept, Tocilizumab (?)
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15. Arteritis de Takayasu
Introducción
• Afección de aorta y sus ramas principales
• Descrita en 1908 por Takayasu por anastomosis AV renales
• Conocida como “enfermedad sin pulso” o “tromboartropatía
oclusiva”
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16. Arteritis de Takayasu
Epidemiología
• Ocurre comúnmente en China, Japón, India, el sudeste asiático y
México.
• Incidencia en Japón de 150 por millón, 0.2-2.6 por millon en
norteamérica.
• Predominio femenino 8:1
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17. Arteritis de Takayasu
Epidemiología
• Media de edad a los 25 años
• 25% inicia antes de los 20 años, 10-20% después de los 40 años
• Se sugiere asociación con HLA (Bw52, Dw12, DR2 y DQw1)
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18. Arteritis de Takayasu
Etiopatogénesis
• Se desconoce la causa
• Se especula que es similar a la inmunopatogénesis de GCA.
• Panarteritis con infiltrado de células dendríticas, células T y NK,
macrófagos.
• La inflamación crónica conlleva a formación de aneurismas, estenosis
y trombosis.
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19. Arteritis de Takayasu
Características clínicas
• La mayoría presenta síntomas de insuficiencia vascular, inflamación sistémica o ambas.
• Claudicación (35%)
• Pulsos reducidos o ausentes (25%)
• Hipertensión (20%)
• Soplo carotídeo (20%)
• Carotidinia (20%)
• Mareo (20%)
• T/A asimétrica (15%)
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20. Arteritis de Takayasu
Estudios de laboratorio
• VSG (elevada en 80%)
• Anemia e hipergamaglobulinemia leve
• PLT elevadas en ⅓ de los pacientes
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21. Arteritis de Takayasu
Estudios de imagen
• Signo más temprano:
engrosamiento de pared
celular (TAC, RMN)
• Angiografía: gold standard
para delimitar estenosis,
oclusiones y aneurismas
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22. Arteritis de Takayasu
Estudios de imagen
• Sitios afectados:
• Subclavia izquierda (93%)
• Aorta (65%)
• Carótida, renal y vertebral
• Tipo de lesión:
• Estenosis (93%) / Oclusión (53%) / Dilatación (16%) / Aneurisma (7%)
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23. Arteritis de Takayasu
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Técnica Ventajas Desventajas
Angiografía Imagen gold standard, medición de CAP, angioplastía Invasivo, exposición a radiación, no
visualiza grosor de pared
Angioresonancia Excelente imagen, no invasiva, no radiación, visualiza grosor
de pared
Imagen no gold standard, contraindicado
con marcapasos, no mide CAP
Ultrasonido No invasivo, no radiación, visualiza edema de pared Imagen no gold standard, afectada por
obesidad, operador-dependiente, no
mide CAP
TAC Excelente imagen Radiación, no mide CAP, requiere
contraste
PET Mide intensidad de inflamación vascular Radiación, anatomía vascular no visible,
no mide CAP, requiere contraste IV
Dr. Ochoa
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24. Arteritis de Takayasu
Diagnóstico
• Criterios ACR para arteritis de Takayasu
• Inicio antes de los 40 años
• Claudicación de extremidades
• Pulso braquial disminuido
• Asimetría de T/A en brazos (>10 mm Hg)
• Soplo subclavio o aórtico
• Evidencia por angiografía de estenosis u oclusión de aorta o ramas primarias, o arteritis de extremidades
• Presencia de 3 o más tiene S 91% y E 98%
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25. Arteritis de Takayasu
Tratamiento
• Prednisona 0.5-1 mg/kg/día para enfermedad activa
• (Fiebre, VSG elevada, isquemia/inflamación vascular, lesiones angiográficas
• 4-12 semanas y destete
• Recaídas en 50% generalmente debajo de 20 mg/día
• Metotrexate 0.3 mg/kg/semana (15 mg) hasta 25 mg/semana
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26. Arteritis de Takayasu
Tratamiento quirúrgico
• Vasculitis que más frecuentemente requiere revascularizaciones
• Bypass, remplazo valvular, angioplastía
Pronóstico
• 20% autolimitados
• ⅔ presentan nuevas lesiones angiográficas
• 74% con morbilidad y 47% con discapacidad permanente
Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and
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28. Poliarteritis nodosa
Introducción
• Definida como inflamación necrosante de medianos o pequeños
vasos sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o
vénulas.
Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of
Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa
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29. Poliarteritis nodosa
Epidemiología
• Incidencia de 2-9 por millón en Europa y EUA.
• Incidencia de 16 por millón en Kuwait y 77 por millón en Alaska
• Puede ocurrir a cualquier edad, con el rango más frecuente en 40-60
años.
• No existe diferencia significativa entre género
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30. Poliarteritis nodosa
Etiopatogénesis
• Asociada a infección por hepatitis B (7-38.5%)
• Se desarrolla en 1-5% de pacientes infectados
• El mecanismo propuesto es daño vascular directo por replicación viral
o depósito de complejos inmunológicos.
• Síntomas aparecen dentro de los primeros meses post-infección.
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31. Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of
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Sistema Frecuencia
Constitucionales Fiebre, pérdida de peso >90%
Musculoesquelético Artritis, artralgias, mialgias, debilidad 24-80%
Piel Púrpura, nódulos, livedo reticularis, úlceras, lesiones bulosas o vesiculares, edema
segmentario
44-50%
Cardiovascular Isquemia, cardiomiopatía, hipertensión 35%
Oídos, nariz y garganta Ninguna 0%
Respiratorio Ausante 0%
Abdominal Dolor 33-36%
Renal Proteinuria, hematuria, hipertensión 11-66%
Nervioso Mononeuritis múltiple 55-79%
Ocular Alteración en la agudeza visual, hemorragia retiniana, isquemia óptica Raro
Otro Orquitis Raro
Dr. Ochoa
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32. Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of
Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.
PAN Diagnóstico alternativo
PCR ANCA (+)
VSG Hemocultivo (+)
Creatinina Creatinina
PFH HCV y crioglobulinas
Serología VHB FR + ACPA
Anemia ANA + anti dsDNA
Creatin cinasa en suero Creatin cinasa en suero
Poliarteritis nodosa
Estudios de laboratorio
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33. Poliarteritis nodosa
Estudios de imágen
• La angiografía contrastada por
fluoroscopía son el estudio de
elección. (S 89%, E 90%)
• Aneurismas pequeños, ectasia,
lesiones focales oclusivas
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34. Poliarteritis nodosa
Tratamiento
• PAN asociada a HBV: plasmaféresis + esteroides + antiviral
• PAN no asociada a HBV:
• Inducción:
• Ciclofosfamida 15 mg/kg/pulso cada 2 semanas x 3 y cada 3 semanas por 3-6
• Prednisolona: 1 mg/kg (60 mg/día) por 4 semanas, 15 mg/día por 3 meses, 10 mg/día a los 6
meses
• Mantenimiento:
• Azatioprina 2 mg/kg/día por 18-24 meses
• Prednisona 7.5 mg/día 18-24 meses y reducir
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36. Vasculitis de pequeños vasos
Introducción
• Los mecanismos mediados por complejos inmunológicos están
involucrados en diversas vasculitis sistémicas, particularmente de
vasos pequeños.
• Incluyen: vasculitis por hipersensibilidad, púrpura de Henoch-
Schönlein, crioglobulinemia mixta, vasculitis urticarial
hipocomplementémica y eritema elevado dilutinum
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Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa
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37. Vasculitis de pequeños vasos
Patogénesis
• Reacción de Arthus: Descrita por los cambios histológicos después de
la inyección de suero equino a conejos
• Inicia activación del complemento
• Llegada de células inflamatorias
• Formación de trombos
• Infartos hemorrágicos
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38. Vasculitis de pequeños vasos
Manifestaciones cutáneas
• Afecta vasos <50 µm
(capilares, vénulas
poscapilares, arteriolas no
musculares)
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40. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - vasculitis por hipersensibilidad
• Vasculitis cutánea de vasos pequeños posterior a exposición a
fármacos o infecciones.
• Angitis cutánea leucocitoclástica/vasculitis asociada con probable
etiología
• Ocurre con un amplia variedad de medicamentos, frecuentemente
antibióticos (beta-lactámicos), diuréticos y antihipertensivos.
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41. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - vasculitis por hipersensibilidad
• Criterios de ACR
• >16 años
• Uso de medicamento con relación temporal
• Púrpura palpable
• Rash maculopapular
• Biopsia con neutrófilos periarteriolar/venular
• 3 o más dan S71% y S 84%
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42. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein
• Vasculitis de vasos pequeños asociada con depósito de IgA entre las
paredes vasculares
• Frecuentemente posterior a infección de vías respiratorias
superiores.
• Factor de riesgo principal: glucosilación aberrante de los glicanos en
la región de la bisagra de IgA1.
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43. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein
• Manifestaciones clínicas
• Antecedente de IVRS
• Síndrome purpúrico con rash, artralgias, dolor abdominal y afección renal
• Dolor abdominal a los 7 días de la aparición de rash
• La mayoría <5 años
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44. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein
• Criterios ACR:
• Púrpura palpable
• Edad <20 años
• Angina intestinal
• Granulocitos en biopsia de pared vascular
• 2 criterios dan S87% y E 88%
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45. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein
• Tratamiento:
• En casos leves no requiere tratamiento específico
• En caso de lesión renal se recomienda esquema inmunosupresor con dosis
alta de esteroides.
• Mofetil micofenolato para pacientes con daño renal grave
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46. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein
• Pronóstico:
• Resolución completa de meses a un año
• 5% con daño renal permanente
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47. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica
• Vasculitis de pequeños y medianos vasos con inmunoglobulinas que
precipitan en suero al exponerse al frío.
• Existen 3 tipos principales:
• Tipo I: monoclonal (IgG o IgM) / mieloma múltiple, Waldenström
• Tipo II: IgG policlonal, IgM monoclonal / HCV, Sjögren, LES
• TIpo III: IgG e IgM policlonales / HCV, Sjögren, LES
Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
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48. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica
• Presentación clínica:
• Tipo I: síndrome de hiperviscosidad (mareo,
confusión, cefalea, embolia)
• Tipo II: 90% asociados a HCV con triada de púrpura,
artralgias y mialgias.
• Púrpura confluente en tronco, extremidades superiores y
cara
• Rash en extremidades inferiores
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49. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica
• Diagnóstico:
• Confirma con biopsia de piel
• Vasculitis leucocitoclástica
• Depósito de inmunoglobulinas
• C4 anormalmente bajo vs C3
• Tipo II: FR en títulos altos
Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
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50. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - urticaria vasculítica
• Se reconocen 3 síndromes de UV: normocomplementémica,
hipocomplementémica y síndrome HUV.
• Normocomplementémica: vasculitis por hipersensibilidad autolimitada.
• Hipocomplementémica: asociado a trastorno crónico con características
sobrepuestas con LES
• Síndrome HUV: forma grave asociada a enfermedad extracutáneas
Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
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51. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - urticaria vasculítica
• Manifestaciones clínicas
• Lesiones dolorosas, tipo ardoroso, prurito
• Duración >48 horas con hiperpigmentación residual
• Lesiones centrípetas favoreciendo tronco
Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
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52. Vasculitis de pequeños vasos
Síndromes clínicos - urticaria vasculítica
• Tratamiento
• Dosis baja de prednisona
• Inmunomoduladores (hidroxicloroquina, dapsona)
• Dosis altas de esteroides/inhibidores de TNF alfa en casos graves
• Pronóstico ligado al trastorno de fondo
• Algunos casos resuelven de manera espontánea después de
inmunosupresión.
Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa
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54. Vasculitis asociadas a ANCA
Introducción
• Vasculitis necrosantes con pocos o nulos depósitos inmunológicos
que afectan principalmente vasos pequeños, asociadas a MPO ANCA
o PR3 ANCA.
• Incluyen granulomatosis con poliangitis (GPA), poliangitis
microscópica (MPA) y poliangitis granulomatosa eosinofílica (EGPA)
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa
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55. Vasculitis asociadas a ANCA
Epidemiología
• Incidencia de 10-20 por millón
• Predominio en género masculino 1.5:1
• Pico de incidencia entre 65-74 años
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa
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56. Vasculitis asociadas a ANCA
Genética
• Riesgo relativo de GPA en familiar de primer grado con GPA es de
1.56
• Asociado a HLA: CTLA4, PTPN22 y SERPINA1
• Para GPA y MPA la asociación genética más significativa es con HLA-
DP COL11A2 y SERPINA1.
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa
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57. Vasculitis asociadas a ANCA - GPA
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.
Aparato u órgano Manifestaciones clínicas
Oídos, nariz y garganta Epistaxis, rinorrea mucopurulenta, erosión ósea, plenitud ótica, hipoacusia neurosensorial,
inflamación subglótica
Ojo (30-60%) Conjuntivitis, episcleritis, escleritis, inflamación de la vía lagrimal. Vasculitis retiniana, uveítis,
parálisis oculomotora.
Pulmón Nódulos, hemorragia alveolar, pleuritis, lesiones endobronquiales.
Musculoesquelético Artralgia, mialgias, artritis migratorias de grandes articulaciones
Cutáneo Púrpura, pápulas, vesículas/bulas, úlceras, isquemia digital, nódulos y livedo racemosa.
Nervioso Neuropatía periférica sensoriomotora
Renal Glomerulonefritis pauci-inmune necrosante, rápidamente progresiva
Dr. Ochoa
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58. Vasculitis asociadas a ANCA - MPA
Manifestaciones clínicas
• Inicia como síntomas constitucionales y musculoesqueléticos
inespecíficos
• Estadíos más avanzados de enfermedad renal
• Menor involucro ocular
• Mayor incidencia de fibrosis pulmonar vs GPA
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa
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59. Vasculitis asociadas a ANCA - EGPA
Manifestaciones clínicas
• Asma y eosinofilia periférica desproporcional a enfermedades
alérgicas.
• Síntomas constitucionales y musculoesqueléticos
• Afección a órgano por vasculitis y/o infiltración eosinofílica
• Mayor incidencia de neuropatía que GPA/MPA con mononeuritis
múltiple
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa
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60. Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.
Vasculitis asociadas a ANCA
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61. Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.
Vasculitis asociadas a ANCA
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62. Vasculitis asociadas a ANCA
Diagnóstico
• c-ANCA (PR3) y p-ANCA (MPO)
• Vasculitis confirmada por biopsia o mononeuritis múltiple
documentada: descartar síndromes hipereosinofílicos
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa
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65. Vasculitis asociadas a ANCA
Conclusiones
• Las vasculitis comprenden un diverso grupo de enfermedades con
múltiples manifestaciones clínicas.
• Ameritan abordajes multidisciplinarios por lo que es importante
conocer los criterios diagnósticos para cada uno de ellas.
• La detección permite administrar un tratamiento oportuno y
disminuir la morbimortalidad.
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and
Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa
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66. Referencias
• Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference
Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013
• Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519.
• Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s
Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.
• Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s
Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.
• Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology.
Chapter 90, 1559-1571.
• Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of
Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.
Dr. Ochoa
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