El mielomeningocele es una malformación congénita caracterizada por una falta de fusión vertebral posterior, con distensión quística de las meninges y displasia de la médula, que está fijada en el vértice del saco.

1. MIELOMENINGOCELE
Isamar Reino Montiel
UNIVERSIDAD DE SUCRE

2. MIELOMENINGOCELE
¿Qué es?

3. MIELOMENINGOCELE
El mielomeningocele es una malformación congénita
caracterizada por una falta de fusión vertebral posterior, con
distensión quística de las meninges y displasia de la médula,
que está fijada en el vértice del saco. Afecta al niño y a la niña
en una proporción prácticamente igual.
Provoca parálisis de M.M. I.I. mas o menos severa, de la vejiga y
el recto así como hidrocefalia muy frecuentemente.

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Aunque esta enfermedad ha sido descrita con
anterioridad no es hasta mediados del siglo XX en
que se realizan las primeras intervenciones
quirúrgicas de la deformidad.

5. Estos defectos se clasifican en defectos cefálicos
y defectos caudales.
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6.  Factores de Riesgo
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01
• Deficiencia de ácido fólico
(III meses de vida)
02
• Obesidad antes y durante el embarazo
03
• Fiebre en el primer trimestre
04
• Consumo de ácido valproico
(asociado con defectos del tubo neural)
05
• Antecedente de hijo con DCTN

7. Métodos invasivos
Cariotipo
Dosaje de alfa
feto proteína
(AFP)
Métodos no
invasivos
Ecografía
materna y
fetal
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 Diagnóstico

8.  AFP: Cuando ocurre un defecto del tubo neural, la alfa-
fetoproteína y la es secretada al líquido amniótico por lo que
es considerada como marcador bioquímico.
Es por ello que alrededor de la semana 15-20 de gestación ya es
posible detectar alteración de estos marcadores de haber una
anomalía en el cierre. Se mide la alfa-fetoproteína en el suero
materno o en el líquido amniótico
 Ecografía materna y fetal:
- Signo del limón: abombamiento frontal (Asociada
fuertemente en un 98% con el Mielomeningocele)
- Signo de la banana: curvatura anormal del cerebelo
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 Diagnóstico

9.  Malformación visible al momento de nacer
 Dependiendo de la altura en que se localice y del tipo de
afectación del tubo neural presentará una lesión motora y
sensitiva en los M.M.I.I.
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 Clínica

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 Clínica
Sitio de Lesión Hallazgos
T12 Parálisis completa en extremidades inferiores
L1 Debilidad moderada a la flexión de cadera
L2 Cadera con fuerza a la flexión y debilidad moderada a la abducción
L3 Aducción normal de cadera y casi extensión normal de rodillas
L4 Aducción normal de cadera, extensión de rodilla, dorsiflexión en pies.
L5 Flexión lateral y rotación de cadera, aducción normal de cadera, extensión de
rodilla, dorsiflexión en pies.
S1 Flexión lateral y rotación de cadera, aducción normal de cadera, extensión de
rodilla, dorsiflexión en pies y encorvamiento de los dedos
S2 Dificultad para encontrar anormalidad clínica. Vejiga neurogénica e
incontinencia anal.

11.  Alteración del esfínter anal y vesical
 Se asocian con:
- Hidrocefalia (estenosis del acueducto de Silvio)
- Malformación de Arnold Chiari tipo II (consiste en un
desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo
y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por
debajo del foramen magno. En el Tipo II Descienden las
amígdalas más la parte inferior del vermis e incluso la parte
inferior del IV ventrículo. )
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 Clínica

12.  La vía de parto que se prefiere es abdominal, para disminuir
el daño físico sobre la placa neural y el riesgo de infección.
 La cesárea, el cuidado inmediato y la curación diaria de la
lesión son los factores más importantes para reducir la
incidencia de infecciones y conservar la vitalidad de tejido
neural.
 Deformidades ortopédicas: pie equino-varo, flexo de rodilla,
luxación de cadera, luxación rodilla, escoliosis, etc.
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 Clínica

13. - Una vez nacido el bebé se recomienda la cirugía.
- En los casos donde exista hidrocefalia puede ser necesaria la
colocación de una derivación ventriculo-peritoneal, lo que
ayudará a drenar el líquido.
- La administración de antibióticos también puede ser
necesaria tanto para tratar como para prevenir las
infecciones. Lo más probable es que la mayoría de los
afectados requieran un tratamiento de por vida.
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 Tratamiento

14. - El pronóstico dependerá de la gravedad de la afección,
aunque en general puede decirse que con la ayuda de la
cirugía y con el tratamiento adecuado, las expectativas de
vida no se ven excesivamente afectadas.
- El daño neurológico, por otra parte, casi siempre es
irreversible. A lo largo de la vida, también, pueden surgir
problemas relacionados con la médula espinal, sobre todo
durante el crecimiento, como la escoliosis, deformidades del
pie o del tobillo, dislocación de cadera, contracturas
articulares y otros problemas ortopédicos.
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 Tratamiento

15. Gracias