Hernia diafragmatica

1. HERNIA DIAFRAGMATICA Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica

3. Esta compuesto de partes fibrosas y musculares.

6. Embriologia del diafragma Cierre del canal pleuroperitonial completa la formación del diafragma fetal primitivo y separa la cavidad abdominal de las dos cavidades pleurales La HDC suele atribuirse a una formación defectuosa de la membrana pleuroperitoneal Estudios recientes sugieren que la HDC es consecuencia del desarrollo defectuoso de la placa mesenquimatosa poshepatica

7. Desarrollo e hipoplasia del pulmon Etapa seudoglandular: va de la 5ta a 17 semana de gestación, se forman los bronquios mayores y terminales. Etapa canicular: va de la semana 16 a la 23 de gestación se desarrollan bronquios respiratorios conductos alveolares y vasos pulmonares. Periodo de saco terminal: semana 24 continua hasta el nacimiento. Periodo alveolar: se inicia en la vida fetal tardía y prosigue hasta la niñez

8. Epidemiologia 1-2000 , 1-5000 nacidos vivos. Mujeres se afectan el doble. Predisposición genética. El 30% de los fetos con HDC nace muerto. Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en niños con HDC

9. Hernia diafragmática congénita Hipoplasia pulmonar Deficiencia del agente tensoactivo Desviación del mediastino. Hipoxemia,hipercapnia,acidosis Circulación fetal persistente Corto circuito de derecha a izquierda Cortocircuito intrapulmonar Vasoconstricción arterial pulmonar Hipertensión pulmonar

11. Taquipnea

12. Respiraciones en gruñido

13. Retracciones torácicas

14. Palidez

15. Cianosis

16. EF: abdomen escafoide

17. Aumento del diámetro anteroposterior del tórax

18. Tal vez ruidos intestinales en hemitoras afectado

22. La radiografía de tórax muestra asas intestinales llenas de gas en el hemitoras izquierdo, desplazando estructuras mediastinales al lado derecho

26. tratamiento

27. tratamiento La intervención quirúrgica temprana que en alguna época se considero un factor importante de supervivencia se sustituyo por una conducta quirúrgica tardía Los esquemas de tratamiento actuales insisten en la estabilización preoperatoria del paciente, con control de la hipertensión pulmonar y técnicas de ventilación mecánica convencional Pac. En los que fracasa la VMC se incluye la VAF, VOAF,administracion de ON inhalado

28. tratamiento Reanimación intensiva RN con DX de HDC e insuficiencia respiratoria grave Evitar la hipovolemia y la hipervolemia Tratamiento apropiado con líquidos y electrolitos Intubación endotraqueal Bloqueo neuromuscular Ventilación con presión positiva Se solicita ecocardiograma Se observa: Mala contractibilidad del ventrículo D,camaras del hemicardio D crecidas, insuficiencia valvas T y M, cortocircuito ductal Se inserta una sonda nasogastrica y se inicia aspiración para descomprimir el estomago y disminuir la distención abdominal

29. tratamiento Hipertensión pulmonar con cortocircuito derecha a izquierda, disfunción del ventrículo IZ. Hipotensión sistémica Dopamina 2 a 20ug -kg- min Dobutamina 2 a 20ug -kg- min Adrenalina 0,1 ug-kg-min Para aumentar el gasto del ventrículo izquierdo y elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar para reducir el cortocircuito ductal de derecha a izquierda

30. tratamiento Oxigenación con membrana extracorpórea: OMEC es el método mas potente e invasivo para revertir la insuficiencia respiratoria. Es una tecnología costosa que se acompaña de morbilidad y riesgos sustanciales. Se considera para todos los lactantes con HDC que no pueden atenderse con la terapéutica convencional y que no tengan otras anomalías mortales mayores

32. Indice de oxigenacion mayor de 40, con deterioro agudo del PH menor 7.15 o PO2 menor de 40mmhg, o ambas por 2 horas.

33. Incapacidad para hiperventilar a pesar de esfuerzo ventilatoriomaximo.

34. Peso mayor de 2000gr

35. EG: mayor de 34 semanas