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XV Workshop in endocrinologia e
          metabolismo dell’età evolutiva, Milano
          12-14 maggio 2011                         “Vediamo quanto
                                                    sei cresciuta
                                                    questa
                                                    settimana…”
  Bassa statura genetica
    aspetti psicologici




 Maria Iole Colombini


U.O. Pediatria e Neonatologia, Istituto Scientifico San Raffaele, Milano
Statura percepita o statura reale?

“ Ogniqualvolta due persone si
  incontrano, ci sono in realtà sei
  persone presenti. Per ogni uomo ce
  n'è uno per come egli stesso si
  crede, uno per come lo vede l'altro
  ed uno infine per come egli è
  realmente ”




W.James, 1890
 New York 1842 – Chocorua 1910
Sviluppo dell’immagine corporea
• Come il bambino si percepisce lo
  sviluppo di una immagine corporea
  stabile avviene tra i 2 e i 7 anni di vita

• Come gli altri lo percepiscono
  rispecchiamento/feed back
  dell’immagine

• Statura reale misurata dallo
  statimetro
Influenza dei fattori psicologici e sociali

1. L’approvazione    e   l’accettazione
   delle    figure    di    riferimento
   familiare,

3. Internalizzazione degli standards e
   dei valori della società espressi dai
   media,

5. Confronto,     a   partire   dall’età
   scolare, con il gruppo dei pari
Fenomeno del "trend secolare"
           rispetto alla metà del secolo scorso si è verificato
           un incremento dell'altezza della popolazione


Statura media di un                   Statura media di una
uomo italiano: 176 cm                 donna italiana: 162,5 cm




                                       Noi chiediamo ai bambini
TEST SULLO SVILUPPO
MENTALE WISC-R
                                “Quanto è alto un uomo in media in
subtest ‘Informazioni’
                                Italia?”
Scoperta della bassa statura come un
                deficit
        Quando un bambino viene considerato ‘piccolo’ ?
   Altezza/lunghezza < - 2 SDS rispetto alla media per l’età


            Bassa statura familiare
 VARIANTI
  NORMALI     Ritardo costituzionale
               di crescita e pubertà


                  Cromosomopatie              Turner
                                              Noonan
                  Sd dismorfiche              Silver Russell
 VARIANTI
                  SGA/IUGR
PATOLOGICHE
                  Osteocondrodisplasie
                   Iponutrizione/Malassorbimento
                   Mal. Croniche - Mal. Metaboliche - Endocrinopatie
Il riconoscimento di caratteristiche
   corporee nel confronto con i pari
Dall’inizio dell’età scolare     Nel percorso
tutti i bambini iniziano a       dell’adolescenza le
confrontarsi con gli altri, in   componenti narcisistiche
presenza di patologie            stimolate dalle
croniche o anomalie fisiche      trasformazioni del corpo
possono comprendere come le      possono alimentare una
                                 percezione alterata
caratteristiche dell’aspetto
                                 dell’aspetto, in
possono condizionare la vita     particolare in presenza
quotidiana                       di un tratto dismorfico
Le emozioni nei soggetti con bassa statura

       • Disturbo immagine
         corporea
       • Sentimento di diversità
       • scarsa autostima
       • Difficoltà di
         apprendimento
         (autostima scarsa)
       • Atteggiamenti regressivi
       • Immaturità

       Sentimenti/vissuti di rabbia
Testimonianze di bambini di b.s. seguiti
                in psicoterapia
•   la scoperta di essere piccoli li ha fatti sentire deficitari e
    minacciati

•   hanno sviluppato sentimenti di rabbia e invidia rispetto ai
    pari

•   hanno tentato di compensare il loro equilibrio minacciato


           enfatizzazione di aspetti del sé


           evasione fantastica




 Frankel S., Psychological complications of short stature in childhood, in The
 psychoanalytic Study of the child, ed A.J. Solnit et al., Yale University Press, 1996
Alfred Adler, fondatore delle teorie su cui si basa la
psicologia individuale (Rudolheim 1870-Aberdeen 1937)
                                                         E’ il mio amico
Adler era di bassa                                       preferito: alto, un
statura e soffriva di                                    po’ stecchino
rachitismo: tratti
fisici che influirono
sulla focalizzazione
dei suoi interessi
nell'ambito della                                        Ci piace il calcio e
psicologia individuale                                   tante cose da fare
                                                         insieme, ma siamo
                                                         diversi per l’altezza


                 disegno di un bambino di bassa
               statura rispetto all’età cronologica



    Complesso di inferiorità da cui trae origine il senso di riscatto
    che si manifesta nei sogni come volontà di potenza.
A 12 anni Matteo è
alto 1,33, a 15 arriva
ad 1.50
E’ stato trattato 2
anni con ormone GH




                    La famiglia disegnata da Matteo
“A lui piacciono tutte le
                                                cose violente: picchiare,
                                                bere, fare la lotta con i
Il bisogno di compensazione lo                  pescecani, fare risse…”
porta ad immaginare una
figura ideale: il personaggio-
pirata dall’espressione
inquietante




                                 Per sentimento indotto dalla b.s.
                                 Matteo nel disegno cerca di
                                 nascondere la parte inferiore del corpo
Altra strategia compensatoria
Questo è un omettino            fare il clown
bello,sempre allegro,
giocherellone…                                    “con gli altri faccio
                                                  sempre il gioppino per
                                                  diventare simpatico…”




  Il disegno di Andrea : bambino iposomico di 13 anni
Percezione della bassa statura nelle
        ragazze sindrome di Turner


          Difficoltà relazionali
          Ritiro/isolamento nei contesti
          di gruppo


Vaughn, I., Rickert (1996), The effects of Peer Ridicule on Depression and
Self-Image Among Adolescent Females with turner syndrome. Journal of
adolescent Health, 19, 34-38
Campione di 13 bambine sindrome Turner tra i 9-13 anni

                                                                                 Preferiscono giocare con bambine più piccole di età


                           Physical vs height - Group A                                                                  Social vs height - Group A
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                                                                            40                                                                                             40
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                                                                            35                                                                                             35
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105                                                                               Physical     105
                                                                            25                                                                                                  Social
                                                                                  Percentile                                                                               25
 95                                                                                             95                                                                              Percentile
                                                                            20                                                                                             20
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                                                                            10                  75
                                                                                                                                                                           10
 65                                                                         5                   65                                                                         5
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                                                                                                55                                                                         0
       P1   P2   P3   P4   P5   P6   P7   P8   P9   P10   P11   P12   P13
                                                                                                     P1   P2   P3   P4    P5   P6   P7   P8   P9   P10   P11   P12   P13




      M.I. Colombini, G. Russo, I. Colombo, M. Ferrario, M. Perrucconi, A. di Lascio, PSYCHOSOCIAL FUNCTIONING AND AGE-
      RELATED PERCEPTION OF STATURE, IN HUMAN GROWTH HORMONE (GH) -TREATED GIRLS WITH TURNER’S
      SYNDROME (TS),ESPE 2010
Melania : bambinaTurner di 12 anni

             “Passando alla scuola
             media… all’inizio tutto bene,
             poi mi prendevano in giro
             perché ero piccola, finchè le
             prof. sono intervenute”
Cristina: bambina Turner di 11 anni
                                “Vorrei giocare a palla volo
                                ma mi dicono che per farlo
                                ci vogliono quelli alti!”




                                “Ti faccio vedere come vorrei
                                essere alta?”
Quali sono i fattori predittivi rispetto al
    funzionamento sociale dei bambini di bassa statura ?



•       essere deriso,
•       infantilizzazione,
•       essere un maschio
•       avere un fratello più giovane
    di età, ma più alto
•       basso livello intellettivo,
•       basso livello socio-economico

Sandberg D., The psychosocial consequences of short stature: a review of the evidence
Best Practice and Research clinical endocrinology and Metabolism, vol 16, No 3, pp.
449-463, 2002
Visser-van Balen, review, 2006
campione di 45 adulti con b.s. costituzionale di età
media di 24 anni
J Endocrinol Invest 1990
I genitori alimentano una maggiore dipendenza
Sartorio, Morabito, J Endocrinol Invest. 1990




         Tendono ad essere indulgenti e permissivi


 Gordon et al. J of Pediatrics Sept 1982
Paola : a 6 mesi diagnosi di sindrome Silver
                   Russell
                                     La mia preoccupazione per
                                     l’altezza me l’ha attaccata la
• In terapia con GH dall’età di 6    mamma, perché è piccola lei
  anni                               e crede che sia colpa sua e
                                     vorrebbe vedermi crescere.
• Altezza a 12 anni:1,37
• Genitori preoccupati per
  eventuale sentimento di
  diversità
• Si confronta molto con gli altri
  bambini
La percezione sul trattamento GH è in genere positiva nonostante lo
svantaggio delle iniezioni quotidiane e le visite di controllo.
il trattamento GH con bambini sani in certi casi
 rappresenta una sorta di trattamento cosmetico


Voss : Journal of Pediatric Endocrinology and   Qual è il test dell’esame di
Metabolism, 14, 701-711, 2001
                                                   realtà per i genitori?

Voss (2002) e Sandberg (2004) evidenziano il    • Tenere in considerazione le
rischio di una eccessiva medicalizzazione dei   caratteristiche della sindrome
bambini sani di b.s.                            • Accettarla in modo profondo
                                                • Rendersi conto dei costi a
Ferguson Laurie Anne, J of Pediatric Health     livello economico e psicologico
Care, 2011                                      della medicalizzazione
Ruolo dello psicologo
• interpretare le aspettative dei genitori
• Approfondire se ci sia un iperadattamento agli standards
  sociali (media)
• Approfondire i loro vissuti rispetto alla loro crescita nel
  periodo infantile
• Aiutarli a distinguere come ed in quale misura la
  rappresentazione del sé corporeo del figlio sia imputabile
  alla bassa statura o ai tratti dismorfici
• Aiutarli a comprendere come sia utile un loro supporto in
  situazioni di derisione da parte del gruppo dei pari
• Verificare se la b.s. pregiudichi nel figlio una
  riconoscimento risorse effettive
Funzione di supporto alla relazione
          genitore-figlio

• Favorire l’accettazione del figlio come persona
• Favorire il riconoscimento delle risorse e
  potenzialità del figlio che non hanno niente a che
  fare con la bassa statura
Il protagonista del libro di Gϋnter Grass
            racconta la sua storia

“Fin dall’inizio mi fu chiaro: gli adulti non ti capiranno,
se smetterai di crescere in modo per essi visibile ti
daranno del ritardato, trascineranno te e i loro soldi
da cento medici cercando, se non la tua guarigione,
almeno la spiegazione della tua malattia. Per limitare
codeste consultazioni a una misura tollerabile dovevo
dunque, ancor prima che il medico formulasse una
diagnosi, fornire da parte mia il motivo plausibile della
mancata crescita”.

             Oskar ha smesso di crescere a 3 anni

Gunther Grass (1959), Tamburo di latta, Feltrinelli, Milano, 2009

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Bassa statura genetica : aspetti psicologici

  • 1. XV Workshop in endocrinologia e metabolismo dell’età evolutiva, Milano 12-14 maggio 2011 “Vediamo quanto sei cresciuta questa settimana…” Bassa statura genetica aspetti psicologici Maria Iole Colombini U.O. Pediatria e Neonatologia, Istituto Scientifico San Raffaele, Milano
  • 2. Statura percepita o statura reale? “ Ogniqualvolta due persone si incontrano, ci sono in realtà sei persone presenti. Per ogni uomo ce n'è uno per come egli stesso si crede, uno per come lo vede l'altro ed uno infine per come egli è realmente ” W.James, 1890 New York 1842 – Chocorua 1910
  • 3. Sviluppo dell’immagine corporea • Come il bambino si percepisce lo sviluppo di una immagine corporea stabile avviene tra i 2 e i 7 anni di vita • Come gli altri lo percepiscono rispecchiamento/feed back dell’immagine • Statura reale misurata dallo statimetro
  • 4. Influenza dei fattori psicologici e sociali 1. L’approvazione e l’accettazione delle figure di riferimento familiare, 3. Internalizzazione degli standards e dei valori della società espressi dai media, 5. Confronto, a partire dall’età scolare, con il gruppo dei pari
  • 5. Fenomeno del "trend secolare" rispetto alla metà del secolo scorso si è verificato un incremento dell'altezza della popolazione Statura media di un Statura media di una uomo italiano: 176 cm donna italiana: 162,5 cm Noi chiediamo ai bambini TEST SULLO SVILUPPO MENTALE WISC-R “Quanto è alto un uomo in media in subtest ‘Informazioni’ Italia?”
  • 6. Scoperta della bassa statura come un deficit Quando un bambino viene considerato ‘piccolo’ ? Altezza/lunghezza < - 2 SDS rispetto alla media per l’età Bassa statura familiare VARIANTI NORMALI Ritardo costituzionale di crescita e pubertà Cromosomopatie Turner Noonan Sd dismorfiche Silver Russell VARIANTI SGA/IUGR PATOLOGICHE Osteocondrodisplasie Iponutrizione/Malassorbimento Mal. Croniche - Mal. Metaboliche - Endocrinopatie
  • 7. Il riconoscimento di caratteristiche corporee nel confronto con i pari Dall’inizio dell’età scolare Nel percorso tutti i bambini iniziano a dell’adolescenza le confrontarsi con gli altri, in componenti narcisistiche presenza di patologie stimolate dalle croniche o anomalie fisiche trasformazioni del corpo possono comprendere come le possono alimentare una percezione alterata caratteristiche dell’aspetto dell’aspetto, in possono condizionare la vita particolare in presenza quotidiana di un tratto dismorfico
  • 8. Le emozioni nei soggetti con bassa statura • Disturbo immagine corporea • Sentimento di diversità • scarsa autostima • Difficoltà di apprendimento (autostima scarsa) • Atteggiamenti regressivi • Immaturità Sentimenti/vissuti di rabbia
  • 9. Testimonianze di bambini di b.s. seguiti in psicoterapia • la scoperta di essere piccoli li ha fatti sentire deficitari e minacciati • hanno sviluppato sentimenti di rabbia e invidia rispetto ai pari • hanno tentato di compensare il loro equilibrio minacciato  enfatizzazione di aspetti del sé  evasione fantastica Frankel S., Psychological complications of short stature in childhood, in The psychoanalytic Study of the child, ed A.J. Solnit et al., Yale University Press, 1996
  • 10. Alfred Adler, fondatore delle teorie su cui si basa la psicologia individuale (Rudolheim 1870-Aberdeen 1937) E’ il mio amico Adler era di bassa preferito: alto, un statura e soffriva di po’ stecchino rachitismo: tratti fisici che influirono sulla focalizzazione dei suoi interessi nell'ambito della Ci piace il calcio e psicologia individuale tante cose da fare insieme, ma siamo diversi per l’altezza disegno di un bambino di bassa statura rispetto all’età cronologica Complesso di inferiorità da cui trae origine il senso di riscatto che si manifesta nei sogni come volontà di potenza.
  • 11. A 12 anni Matteo è alto 1,33, a 15 arriva ad 1.50 E’ stato trattato 2 anni con ormone GH La famiglia disegnata da Matteo
  • 12. “A lui piacciono tutte le cose violente: picchiare, bere, fare la lotta con i Il bisogno di compensazione lo pescecani, fare risse…” porta ad immaginare una figura ideale: il personaggio- pirata dall’espressione inquietante Per sentimento indotto dalla b.s. Matteo nel disegno cerca di nascondere la parte inferiore del corpo
  • 13. Altra strategia compensatoria Questo è un omettino fare il clown bello,sempre allegro, giocherellone… “con gli altri faccio sempre il gioppino per diventare simpatico…” Il disegno di Andrea : bambino iposomico di 13 anni
  • 14. Percezione della bassa statura nelle ragazze sindrome di Turner Difficoltà relazionali Ritiro/isolamento nei contesti di gruppo Vaughn, I., Rickert (1996), The effects of Peer Ridicule on Depression and Self-Image Among Adolescent Females with turner syndrome. Journal of adolescent Health, 19, 34-38
  • 15. Campione di 13 bambine sindrome Turner tra i 9-13 anni Preferiscono giocare con bambine più piccole di età Physical vs height - Group A Social vs height - Group A 145 50 145 50 135 45 135 45 40 40 125 125 35 35 115 115 30 30 105 Physical 105 25 Social Percentile 25 95 95 Percentile 20 20 85 85 15 15 75 10 75 10 65 5 65 5 55 0 55 0 P1 P2 P3 P4 P5 P6 P7 P8 P9 P10 P11 P12 P13 P1 P2 P3 P4 P5 P6 P7 P8 P9 P10 P11 P12 P13 M.I. Colombini, G. Russo, I. Colombo, M. Ferrario, M. Perrucconi, A. di Lascio, PSYCHOSOCIAL FUNCTIONING AND AGE- RELATED PERCEPTION OF STATURE, IN HUMAN GROWTH HORMONE (GH) -TREATED GIRLS WITH TURNER’S SYNDROME (TS),ESPE 2010
  • 16. Melania : bambinaTurner di 12 anni “Passando alla scuola media… all’inizio tutto bene, poi mi prendevano in giro perché ero piccola, finchè le prof. sono intervenute”
  • 17. Cristina: bambina Turner di 11 anni “Vorrei giocare a palla volo ma mi dicono che per farlo ci vogliono quelli alti!” “Ti faccio vedere come vorrei essere alta?”
  • 18. Quali sono i fattori predittivi rispetto al funzionamento sociale dei bambini di bassa statura ? • essere deriso, • infantilizzazione, • essere un maschio • avere un fratello più giovane di età, ma più alto • basso livello intellettivo, • basso livello socio-economico Sandberg D., The psychosocial consequences of short stature: a review of the evidence Best Practice and Research clinical endocrinology and Metabolism, vol 16, No 3, pp. 449-463, 2002 Visser-van Balen, review, 2006
  • 19. campione di 45 adulti con b.s. costituzionale di età media di 24 anni
  • 21. I genitori alimentano una maggiore dipendenza Sartorio, Morabito, J Endocrinol Invest. 1990 Tendono ad essere indulgenti e permissivi Gordon et al. J of Pediatrics Sept 1982
  • 22. Paola : a 6 mesi diagnosi di sindrome Silver Russell La mia preoccupazione per l’altezza me l’ha attaccata la • In terapia con GH dall’età di 6 mamma, perché è piccola lei anni e crede che sia colpa sua e vorrebbe vedermi crescere. • Altezza a 12 anni:1,37 • Genitori preoccupati per eventuale sentimento di diversità • Si confronta molto con gli altri bambini
  • 23.
  • 24. La percezione sul trattamento GH è in genere positiva nonostante lo svantaggio delle iniezioni quotidiane e le visite di controllo.
  • 25. il trattamento GH con bambini sani in certi casi rappresenta una sorta di trattamento cosmetico Voss : Journal of Pediatric Endocrinology and Qual è il test dell’esame di Metabolism, 14, 701-711, 2001 realtà per i genitori? Voss (2002) e Sandberg (2004) evidenziano il • Tenere in considerazione le rischio di una eccessiva medicalizzazione dei caratteristiche della sindrome bambini sani di b.s. • Accettarla in modo profondo • Rendersi conto dei costi a Ferguson Laurie Anne, J of Pediatric Health livello economico e psicologico Care, 2011 della medicalizzazione
  • 26. Ruolo dello psicologo • interpretare le aspettative dei genitori • Approfondire se ci sia un iperadattamento agli standards sociali (media) • Approfondire i loro vissuti rispetto alla loro crescita nel periodo infantile • Aiutarli a distinguere come ed in quale misura la rappresentazione del sé corporeo del figlio sia imputabile alla bassa statura o ai tratti dismorfici • Aiutarli a comprendere come sia utile un loro supporto in situazioni di derisione da parte del gruppo dei pari • Verificare se la b.s. pregiudichi nel figlio una riconoscimento risorse effettive
  • 27. Funzione di supporto alla relazione genitore-figlio • Favorire l’accettazione del figlio come persona • Favorire il riconoscimento delle risorse e potenzialità del figlio che non hanno niente a che fare con la bassa statura
  • 28. Il protagonista del libro di Gϋnter Grass racconta la sua storia “Fin dall’inizio mi fu chiaro: gli adulti non ti capiranno, se smetterai di crescere in modo per essi visibile ti daranno del ritardato, trascineranno te e i loro soldi da cento medici cercando, se non la tua guarigione, almeno la spiegazione della tua malattia. Per limitare codeste consultazioni a una misura tollerabile dovevo dunque, ancor prima che il medico formulasse una diagnosi, fornire da parte mia il motivo plausibile della mancata crescita”. Oskar ha smesso di crescere a 3 anni Gunther Grass (1959), Tamburo di latta, Feltrinelli, Milano, 2009